Фиброз почек

Болезнь Ормонда (ретроперитонеальный фиброз)

Фиброз почек

Болезнью Ормонда (другое название – ретроперитонеальный фиброз, РПФ) называется хронический воспалительный процесс фиброзно-жировой ткани, не носящий гнойного характера.

Причины возникновения данного заболевания окончательно не ясны. В ходе заболевания происходит постепенное сжатие и, как следствие, нарушение проходимости мочеточников.

Патология является одним из вариантов проявления такого широкого понятия как «системный идиопатический фиброз».

Как уже было отмечено, точные причины возникновения РПФ неизвестны. Заболевание, по мнению специалистов, может иметь как иммунную, так и воспалительную природу. Первичный (идиопатический) фиброз возникает на фоне аутоиммунных процессов, тогда как вторичный (ретроперитонеальный) фиброз зачастую является следствием различных патологий, уже имеющихся в организме.

К провоцирующим развитие патологии факторам относятся раковые опухоли, длительные воспалительные процессы, проходящие в печени, панкреатиты, склеротические поражения женских половых органов и забрюшинной клетчатки, туберкулез позвоночника, радиационное облучение, патологии сосудов системного характера, токсическое влияние некоторых химических веществ и употребление ряда лекарственных препаратов, например, средств от мигрени.

Данная патология встречается сравнительно нечасто, причем это заболевание характерно больше для мужчин, которые сталкиваются с ним в два раза чаще женщин.

Обычно на начальной стадии заболевания вторичный фиброз распространяется в забрюшинной клетчатке около подвздошных сосудов, там, где они перекрещиваются с мочеточником, а затем постепенно доходит до мыса крестца и области ворот почки. Ткань, затронутая фиброзом, располагается вдоль периаротальных лимфатических узлов.

Близлежащие лимфатические узлы тканей также стягиваются, однако структуры забрюшинного пространства не вовлекаются в патологический процесс. Больше всего страдают при возникновении РПФ сосуды и мочеточники, которые поражаются раньше всего. Затем происходит пережатие нижней полой вены, аорты и ее основных артерий.

Все эти процессы ведут к нарушению оттока мочи и, как следствие, провоцируют развитие пиелонефрита, гидронефроза, хронической почечной недостаточности и приводят к сморщиванию почки. К редким осложнениям ретроперитонеального фиброза относят обструкцию венозных сосудов и непроходимость кишечника, еще более редкими являются печеночная и артериальная обструкции.

Диагностика РПФ осложняется тем, что заболевание не имеет специфических признаков. Первые симптомы могут дать о себе знать в период от двух месяцев до одиннадцати лет от начала заболевания.

На начальных этапах и в период активного распространения фиброзного процесса пациенты могут жаловаться на перманентные ноющие боли в боках и нижней части спины, которые нередко отдают в половые органы, область паха, бедра и низ живота. Боль может быть как односторонней, так и двусторонней.

Затем к симптомам присоединяются повышенная утомляемость, повышение артериального давления, отсутствие аппетита. У 30 процентов заболевших на этом этапе в области таза или живота прощупывается новообразование, напоминающее опухоль.

Симптомы сдавливания аорты, мочеточников и нижней полой вены возникают в период от одного месяца до двух лет после начальных проявлений. С течением времени патология постепенно прогрессирует, что приводит к частичному или полному поражению мочеточников у большого процента заболевших (до 85%).

Анурия, а также олигурия развивается у сорока процентов пациентов.

Эти состояния, затрудняющие нормальную работу мочевыделительной системы, обуславливают возникновение мочекаменной болезни, пиелонефрита и хронической почечной недостаточности, которая, в случае РПФ, проявляется ярко выраженной анурией (так как мочеточники с обеих сторон пережимает фиброзное кольцо).

К редко встречающимся симптомам причисляют отеки ног, варикоцеле, тромбоз нижней полой вены, портальную гипертензию. Еще мене типичным проявлением является артериальная недостаточность, возникающая вследствие фиброзного поражения аорты и чревных артерий.

Методы, позволяющие диагностировать ретроперитонеальный фиброз, весьма разнообразны.

К лабораторным методам относится анализ крови, для которого уже на начальных стадиях заболевания характерно увеличение СОЭ.

Повышенное содержание мочевины и креатинина проявляется при прогрессивном развитии почечной недостаточности, а в сыворотке крови обнаруживается повышение фракции а2-глобулинов и С-реактивный белок.

Рентгенограмма почек показывает нечеткость контуров собственно почек и поясничной мышцы.

При использовании инструментальных методов – экскреторной урографии и ретроградной пиелоуретерографии — выявляются протяженные участки сужения мочеточника и его медиальное отклонение в проекции средней трети и, кроме того, характерное расширение мочеточника на участке до среднего физиологического сужения, происходящее в результате обструкции из-за внешнего сдавливания, также со смещением в медиальную сторону. Однако само по себе медиальное отклонение является вариантом нормы, на РПФ же указывает группа классических признаков, определяющихся при проведении обозначенных исследований: это наружное сдавливание мочеточника, гидронефроз с извилистым расширенным верхним участком мочеточника и медиальная девиация мочеточника.

Расширение полости почки и мочеточника, а также его прерывание на уровне перекрещивания с подвздошными сосудами позволяет определить УЗИ-исследование с применением цветного допплера. Результаты венокаваграфии указывают на сужение или обструкцию нижней полой вены.

К наиболее современным метода диагностики ретроперитонеального фиброза относятся магнитно-резонансная и компьютерная томография, в ходе которых визуализируется опухолевидное образование значительного объема, расположенное вокруг нижней полой вены, мочеточника и аорты.

Также для более детального выяснения причин, повлекших за собой развитие РПФ (в частности, для выявления воспалительного процесса), может потребоваться обследование органов малого таза и брюшной полости.

При необходимости уточнения характера опухолевого образования (доброкачественность или злокачественность) пациенту показана глубокая биопсия. В качестве дополнительных методов исследования могут быть проведены колоноскопия, почечная артериография, ирригоскопия, ректороманоскопия, провокационная туберкулиновая проба.

Выбор способа терапии ретроперитонеального фиброза основывается на причинах возникновения патологии и ее стадии. Главной целью лечения является поддержание или восстановление нормальной проходимости мочевыводящих путей и недопущение развития осложнений.

Медикаментозное лечение применяется к пациентам с умеренно выраженной симптоматикой (при сохранении пассажа мочи и несущественном снижении функции почек). Больным назначаются глюкокортикоидные препараты и одновременный прием противовоспалительных средств, рассасывающих медикаментов и иммунодепрессантов.

Стандартный курс лечения дексаметазоном — по 3-10 миллиграммов в сутки в течение восьми недель, с последующим постепенным уменьшением дозы вплоть до перехода на поддерживающую дозу.

Еще одна распространенная схема – прием преднизолона по 25 миллиграммов на протяжении одного месяца (впоследствии доза снижается в течение двух-трех месяцев) совместно с приемом эзомепразола однократно на ночь по 20 миллиграммов. Также параллельно принимается вобэнзим (по пять драже три раза в сутки не менее полугода), а после снижения дозы преднизолона в течение одного месяца следует принимать целекоксиб (по 100 миллиграммов дважды в день).

В случае осложненного течения РПФ (выраженное расширение мочеточников, сопровождающееся их деформацией, обострения пиелонефрита, прогрессирующая почечная недостаточность) проводится оперативное лечение.

Наибольшая эффективность лечения достигается при своевременном хирургическом вмешательстве с последующим длительным приемом необходимых медикаментов. Однако заболевание может вернуться через несколько месяцев или даже лет.

Очень важно начать терапию до возникновения необратимых патологических изменений в почках, поскольку основной причиной летального исхода при болезни Ормонда является почечная недостаточность (при невозможности проведения операции смертность может достигать 60 процентов).

Источник: http://zdr5.ru/zabol/bolezn-ormonda-retroperitonealnyj-fibroz.html

Ретроперитонеальный фиброз. Лечение ретроперитонеального фиброза

Ретроперитонеальный фиброз − заболевание, характеризующееся появлением плотных фиброзных бляшек позади брюшины в том месте, где она примыкает к брюшной аорте. Эти бляшки окружают мочеточники, вызывая их сдавление и приводя к развитию у человека острой анурии и почечной недостаточности.

Обструкция может быть уменьшена путем проведения нефростомии или путем введения стентов, имеющих вид двойного J.

В случае острого ретроперитонеального фиброза состояние больного может быть облегчено с помощью назначения ему стероидных гормонов; при хроническом течении заболевания обычно возникает необходимость в проведении уретеролиза.

Заболевание известно еще как периуретерный фиброз, периренальный фасцит, пластический облитерирующий периуретерит, хронический ретроперитонит, ретроперитонеальный васкулит и пр.

Известно оно давно, однако подробное описание дал лишь Ormond (1948), именем которого и названо заболевание. По данным Graham, до 1968 г.

было опубликовано 150 случаев; на наш взгляд, в настоящее время число случаев по меньшей мере удвоилось.

Ретроперитонеальный фиброз характеризуется прогрессирующим сдавлением мочеточников фиброзной тканью.

Этиология ретроперитонеального фиброза неясна. По-видимому, такое заболевание может развиться под влиянием ряда вредно действующих моментов.

Существуют предположения о хронических инфекциях, в частности Histoplasma capsulatum, хронических интоксикациях, механических раздражениях, травмах и пр. Особый интерес вызывает возможная этиологическая роль метисергида и других медикаментов.

Попытка придать универсальное этиологическое значение этим лекарственным средствам едва ли основательна: ретроперитонеальный фиброз был известен задолго до того, как ввели в лечебную практику метисергид.

Мнения в отношении пато- и морфогенеза и первичной локализации патологического процесса при ретроперитонеальном фиброзе также расходятся.

Большинство авторов считает, что первичным является фиброз фасции Герота и ретроперитонеальных структур с последующим распространением процесса и сужением мочеточников и почечных сосудов, а в некоторых случаях и нижней полой вены.

Другие, напротив, считают, что ведущим является первичное поражение сосудов − своеобразный васкулит, напоминающий васкулит при беспульсовой болезни, с последующим прогрессирующим стенозом.

Клинические симптомы при ретроперитонеальном фиброзе многолики и переменчивы. Они обусловлены локализацией и степенью выраженности болезненных изменений.

Начальные признаки − это чаще всего неопределенное напряжение и боль в нижней части поясницы, отдающейся к бедрам и нередко к яичкам.

При поражении кровеносных сосудов развиваются также нарушения кровоснабжения − онемение конечностей, преходящие отеки, перемежающаяся хромота; при поражении нижней полой вены могут развиться массивные отеки нижних конечностей и живота, резко отграниченные в месте закупорки, так называемый синдром нижней полой вены. При поражении нервных сплетений уже весьма рано наблюдаются нарушения чувствительности − онемение, мурашки, чувство холода и пр. При односторонней локализации болезненного процесса эти нарушения отмечаются с одной стороны.

Проявления со стороны почек при ретроперитонеальном фиброзе появляются довольно поздно, и они не особенно характерны.

Вам будет интересно:  Аморфные кристаллы в моче при беременности

Чаще и раньше всего отмечается олигурия в сочетании с болезненностью при мочеиспускании и потугами.

С течением времени развиваются признаки прогрессирующей почечной недостаточности преимущественно канальцево-интерстициального типа: гипо- и изостенурия, незначительная протеинурия, анемия, гиперазотемия и пр.

Поражения со стороны общего состояния больных ретроперитонеальным фиброзом отмечаются рано. Больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, отсутствие аппетита, по-разному выраженные нарушения стенозного типа со стороны кишечника, запоры, газы и пр.

Нередко наблюдаются субфебрильные температуры. Гипертония редко обнаруживается в начале заболевания, но с развитием почечной недостаточности она всегда налицо.

При односторонней локализации патологического процесса и сужении почечной артерии может развиться гипертония злокачественного типа.

Объективная находка при ретроперитонеальном фиброзе зависит от стадии заболевания. В начале, несмотря на многочисленные жалобы больного, она совсем скудна. У худых больных иногда можно нащупать болезненное уплотнение глубоко в животе на уровне позвонков L 4-5.

При распространении процесса на кровеносные стволы и нервные сплетения обнаруживают нарушения кровоснабжения и пульса, варикоцеле , изменения чувствительности и пр. В стадии развития хронической почечной недостаточности находка та же, что в подобных состояниях иного происхождения.

Боль в поясничной области, внизу живота, похудание, субфебрилитет, анемия, увеличение СОЭ.

Диагностика. Диагноз сложен и основывается на данных рентгенологического исследования (сужении мочеточников, гидроуретеронефрозе).

Дифференциальная диагностика . Проведение дифференциального диагноза осуществляется с опухолями, расположенными ретроперитонеально.

Лечение хирургическое. Эффективность зависит от раннего выявления болезни и степени почечной недостаточности.

Источник: http://urolog.ua/retroperitonealnyj-fibroz-lechenie-retroperitonealnogo-fibroza/

Фиброз почки: причины, симптоматика, диагностика

Забрюшинный фиброз — воспалительный процесс, при котором соединительные ткани брюшной полости разрастаются, вследствие чего появляются рубцовые участки в разных внутренних органах. Данная патология негативно влияет в особенности на функцию почек.

При таком заболевании вокруг почек образуется переизбыток соединительной ткани. Оно встречается редко, и, как правило, происходит на фоне почечных заболеваний или других болезней рядом расположенных внутренних органов.

Чаще фиброзу подвержена мужская половина населения в возрасте от 30 до 60 лет.

Воспаление на почках с последующим образованием плотных наростов чаще возникает как осложнение иных болезней, а именуется фиброзом.

Причины возникновения

Окончательно неизвестно, почему возникает данный недуг, и где точно он локализуется. Имеются теории, по которым может появиться болезнь в результате иммунных или воспалительных реакций. Фиброз может развиться из-за продолжительного употребления эрготаминовых (против мигреней) или гидралазиновых лечебных средств. Замечено, что фиброз возникает и по таким причинам:

  • воспаление почек, имеющее хронический характер;
  • заболевания половой системы;
  • болезнь сосудов;
  • вирусные заболевания.

Недуг может появиться из-за поражения позвоночника при туберкулезе, злокачественных опухолях, гепатите и панкреатите, имеющих хроническую форму. Стоит обратить внимание и на то, что врачи разделяют вторичный и первичный фиброз. Второй связан с аутоиммунными процессами, и возникает как аллергическая реакция. Вторичный фиброз возникает вместе с хроническими заболеваниями.

Патоморфологическая картина

Аномальная коллагеновая ткань, возникшая на одной почке, способна распространяться и на соседнюю.

В большинстве случаев болезнь локализуется и развивается в одной почке. Со временем недуг распространяется и на участок здорового органа. Крайне редко бывает, что фиброз образуется в обеих почках одновременно.

Порой удается заметить образование (фиброзную ткань), которое охватывает не только почки, а и нервные сплетения и стволы, мочеточник, полую вену, расположенную внизу. Ткань может различаться по структуре и консистенции. Все зависит от стадии заболевания.

Так, крайняя стадия болезни характеризуется наличием плотной фиброзной ткани с участками, в состав которых входят лишь коллагеновые волокна.

При данном недуге меняется структура почки. Она становится сморщенной, размеры уменьшаются, и полностью нарушается ее функционирование. Заметно расширяются лоханки, гипертрофируются стенки мочеточника, а сами они сужаются.

Потом болезнь затрагивает участок нижней полой вены. По мере того как развивается заболевание, становится более заметной гипертония.

При фиброзе сужается почечная артерия, что может привести к злокачественной гипертонии (давление повышается до 220 на 130 и более, а заболевание начинает прогрессировать интенсивнее).

Если к данному недугу присоединяется еще и инфекционное заболевание, то состояние резко ухудшается. Из-за того, что в организме инфекция, урина может задерживаться в организме, а это «благоприятно» влияет на распространение инфекции. При этом человек чувствует озноб, возникают проблемы с мочеиспусканием (ощущение рези, боли, недержание).

Симптоматика

Фиброз на почках сопровождается отеками, болью в пояснице, потливостью, температурой, истощением сил человека.

Первое время человек может не подозревать у себя наличие фиброза. Он может не ощущать никаких признаков на протяжении нескольких месяцев, а то и нескольких лет. При этом заболевании симптомы могут быть очень разными и иметь переменчивый характер. Их интенсивность зависит от стадии и степени, на которой пребывает заболевание. Первоочередно человек ощущает такие симптомы:

  • боль тупого характера в поясничной зоне;
  • болевые ощущения в области спины (с левой и правой сторон);
  • повышенное давление;
  • головные боли;
  • упадок сил;
  • повышенное потоотделение;
  • отеки нижних конечностей, опухание живота.

По мере того как распространяется заболевания, начинают добавляться и другие симптомы, более серьезные. Боли не перестают мучить, и становятся интенсивнее. Мочеиспускание происходит реже, с небольшим количеством урины.

Случается и так, что урина вовсе не выделяется, в таком случаи, продукты обмена протеина проникают в кровь. Это провоцирует уремию (накопление продуктов распада в крови, обычно выделяемых с мочой).

Такому больному показана срочная госпитализация.

При тяжелой стадии к основным симптомам добавляется венозная гипертензия. Из-за того, что нижняя полая вена пережимается, появляется варикозное расширение вен, а у мужчин заметно набухают вены яичек.

Реже может развиться тромбоз нижней полой вены по причине застоя крови в некоторых участках. Если наблюдается несколько симптомов, то не стоит откладывать поход к урологу.

В случае наличия фиброза, крайне важно начать лечение как можно раньше.

Осложнения фиброза

Самым неприятным осложнением является анурия, в результате которой моча перестает попадать в мочевой пузырь. Развивается почечная недостаточность в хронической форме. Данное осложнение связано с задержкой мочи в лоханке почки. Постепенно при несвоевременном лечении возникает артериальная гипертензия.

При сужении просвета нижней полой вены развивается сильное варикозное расширение. Появляются болезненные ощущения, а в запущенном случае возникают трофические язвы, которые сложно поддаются лечению и заживлению.

При остром фиброзе сдавливается просвет толстого кишечника, это приводит к кишечной непроходимости.

Если газы и каловые массы накапливаются в организме на протяжении длительного времени, то возникает интоксикация кишечника.

Методы диагностики

Если есть фиброз, то при пальпации живота, врач заметит опухоль в брюшной области и таза. В результате лабораторных исследований будет обнаружено в сыворотке крови С-реактивный белок, умеренный лейкоцитоз, анемию.

Анализ мочи укажет на гипостенурию (скачок плотности мочи) и протеинурию (обнаружение белка), в урине будет присутствовать небольшой осадок.

Если заболевание длится долгое время, то в анализах будет повышенное содержание креатинина и мочевой кислоты.

Обследование рентгеном покажет изменения, которые произошли в мочеточнике: смена положения, расширение или сужение, извитие с правой или левой стороны. Также будут расширены лоханки почки. Нередко врач назначает и реовазографию, с помощью которой можно исследовать кровообращение в больном органе.

Лечение фиброза почек

Консервативное лечение

Применять консервативная тактика при таком заболевании можно лишь в случаи, если нет сдавливания мочеточника, сосудов и кишок. Данное лечение направлено на предотвращение развития патологии на здоровые участки органа.

При консервативной терапии используют препараты, содержащие гормоны, и нестероидные средства против воспаления. Чаще всего употребляют при лечении такие препараты, как «Целекоксиб» и «Преднизолон».

Их можно приобрести и без рецепта, но, учитывая то, что лекарства имеют много побочных эффектов, перед применением необходима консультация врача.

Источник: http://1lustiness.ru/zhenskie-bolezni/pochki-pechen-podzheludochnaya/54882-fibroz-pochki-prichiny-simptomatika-diagnostika

Перимедулярный фиброз почек

как лечится фиброз почек?

ирина 17 июля,:49

ставят фиброз почки перенесла 10 операций на кишечнике ставили гидронефроз

Ольга 26 августа,:09

А как лечится фиброз почек? Тут ни слова не написано. Что делают операцию и вырезают? Или пересаживают почку полностью. Это очень сложная операция. Моей подруге от ее сестры пересадили почку.

Потому что у подруги совсем никакие были обе. Так они потом долго в себя приходили. И сестра тоже, конечно, осталась полуинвалидом. Хотя люди живут всю жизнь, но нужно беречь себя, соблюдать режим и питаться правильно.

Иначе очень может быть опасно жить с одной только почкой.

Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

Вернуться к началу страницы

ВНИМАНИЕ!

Информация, размещенная на нашем сайте, является справочной или популярной и предоставляется широкому кругу читателей для обсуждения. Назначение лекарственных средств должно проводиться только квалифицированным специалистом, на основании истории болезни и результатов диагностики.

Источник: http://www.tiensmed.ru/news/post_new7284.html

Болезнь Ормонда

Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда — хроническое неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства неясной этиологии, вызывающее постепенную компрессию и нарушение проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства (чаще всего мочеточников ).

Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространённого понятия, определяемого как « системный идиопатический фиброз ».

Идиопатический медиастинальный фиброз, струму Риделя (Riedel), склерозирующий холангит, панникулит, болезнь Пейрони (Peyronie) и десмоидную опухоль относят к другим фиброматозам, которые представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.

Болезнь Ормонда встречается редко; мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, ХПН. почечная артериальная гипертензия. сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий).

Вам будет интересно:  Симптомы и лечение аллергического цистита

Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ — следствие разнообразных патологических состояний и болезней.

Причины болезни Ормонда

Этиология заболевания не известна. Существует две основные теории его возникновения — воспалительная и иммунная. Некоторые исследователи относят данное заболевание к группе истинных коллагенозов.

Выделяют ряд факторов, способствующих возникновению заболевания: злокачественные новообразования, хроническое воспаление в печени, поджелудочной железе, склеротические процессы в забрюшинной клетчатке, возникающие при хронических заболеваниях кишечника, в женских половых органах, туберкулёзное поражение позвоночника и некоторые другие инфекции, облучение, посттравматические забрюшинные гематомы, системное поражение сосудов, токсическое воздействие ряда химиопрепаратов и применение некоторых лекарственных средств, в частности от мигрени. В 2/3 случаев причинный фактор установить не удаётся — заболевание имеет идиопатический характер.

Обычно ретроперитонеальный фиброз начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. В 30% случаев процесс двусторонний Белая фиброзная ткань, напоминающая бляшку дерева, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью.

Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии.

Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию гидронефроза. пиелонефрита. а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию почки.

Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.

Симптомы болезни Ормонда

Патогномоничных симптомов для нет. Клиническая картина зависит от стадии, активности и распространённости процесса. Время от начала заболевания до первых проявлений колеблется от 2 мес до 11 лет.

Различают три периода в развитии РПФ:

  • начало и развитие болезни;
  • период активности, при котором целлюлярный и фиброзный процессы охватывают ретроперитонеальные структуры;
  • период сокращения фиброзной массы с компрессией вовлечённых структур.

На стадии прогрессирования фиброза в какой-то момент с очевидностью происходит самоограничение заболевания, фактор особой важности в определении вида лечения. Впервые заболевшие обращаются к врачу с жалобой на постоянную тупую боль, не спастического характера в нижней части спины или боковых отделах туловища.

Боль часто иррадиирует в нижнюю половину живота, пах, наружные половые органы или переднемедиальный участок бедра. Сначала боль может быть односторонней, но позднее, при распространении фиброзного процесса, может стать двусторонней. Возможно повышение АД, утомляемость, снижение аппетита.

Опухолевидное образование в области живота или таза пальпируют примерно у 30% больных.

Симптомы, обусловленные сдавлением тубулярных ретроперитонеальных структур, могут появиться через различные сроки после исходных жалоб в срок от 1 мес до 2 лет. К основным структурам забрюшинного пространства, вовлечённым в процесс, относят мочеточники, аорту и нижнюю полую вену.

Особенность клинического течения заболевания — постепенное прогрессирование. Частичную или полную обструкцию мочеточников выявляют у 75–85% больных. Олигурию или анурию с развитием уремии и лабораторными доказательствами ХПН отмечают у 40% больных.

При нарушении уродинамики в верхних отделах мочевыводящих путей развиваются пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефрогенная АГ и ХПН.

Характерными особенностями ХПН при ретроперитонеальном фиброзе являются, с одной стороны, постепенное клиническое течение заболевания со скудной симптоматикой, с другой — острое её проявление в виде анурии.

вследствие двустороннего сдавления мочеточников фиброзным кольцом с развитием вторичного гидроуретеронефроза, пиелонефрита и ХПН. Симптомы венозной гипертензии в виде отёков нижних конечностей, варикоцеле. портальной гипертензии, тромбоз нижней полой вены встречаются достаточно редко. Артериальная недостаточность, обусловленная фиброзной констрикцией аорты или чревных артерий, — нетипичный признак.

  • Лабораторная диагностика. На ранних стадиях заболевания определяется увеличение СОЭ. В сыворотке крови обнаруживают С-реактивный белок и повышение фракции α2-глобулинов. По мере прогрессирования почечной недостаточности (снижение клиренса креатинина) в крови нарастает содержание мочевины и креатинина .
  • Инструментальные методы. На обзорной рентгенограмме почек и верхних мочевыводящих путей определяют расплывчатость контуров поясничной мышцы и очертаний почек. Экскреторная урография позволяет выявить длинные суженные участки мочеточника и его медиальное отклонение в проекции средней трети, а также гидронефронефротическую трансформацию и характерные изменения мочеточников — расширение до среднего физиологического сужения (обструкция за счёт сдавления извне) со смещением в медиальную сторону. Аналогичную картину выявляет ретроградная пиелоуретерография. Тем не менее, при РПФ медиальное отклонение возникает не всегда, в то время как у 20% людей с нормальными мочевыводящими путями также выявляют данное отклонение мочеточников. Таким образом, по данным уретеропиелограмм, триада, указывающая на наличие болезни Ормонда, включает:
    • гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника;
    • медиальную девиацию мочеточника;
    • наружную компрессию мочеточника.

    При невозможности выполнения ретроградной производят чрезкожную антеградную пиелоуретерографию. С помощью радиоинуклидного исследования оценивают функциональное состояние почек и верхних мочевыводящих путей.

    Ультразвуковое исследование подвздошных сосудов с цветным допплеровским картированием подтверждает расширение полости почки и мочеточника и выявляет прерывание мочеточника на уровне его перекреста с подвздошными сосудами. Определенное диагностическое значение имеет венокаваграфия.

    Для заболевания характерны сужение или обструкция нижней полой вены с развитием коллатералей, а также смещение её поясничного отдела кпереди. В последнее время для диагностики РПФ используют КТ и МРТ.

    Данные виды медицинского обследования позволяют выявить не только расширение верхних мочевыводящих путей, но и однородное объёмное образование, окружающее мочеточник, нижнюю полую вену и аорту.

    Учитывая, что ретроперитонеальный фиброз может возникнуть вследствие воспалительных заболеваний соседних органов, целесообразно провести обследование органов брюшной полости и малого таза. Уточнить диагноз и провести дифференциальную диагностику между злокачественным и доброкачественным РПФ можно с помощью анализа множественных глубоких биопсий этого образования. Несмотря на то, что не существует специфических лабораторных показателей, изменения которых связаны с развитием болезни Ормонда, примерно у 60–90 % пациентов повышается СОЭ, неспецифический индикатор воспаления.

  • Дополнительные методы исследования — УЗИ органов брюшной полости, ирригоскопия, колоноскопия, ректороманоскопия, почечная артериография, провокационная туберкулиновая проба. В некоторых наблюдениях правильный диагноз удаётся установить только после лапаротомии и операционной биопсии.

Дифференциальную диагностику ретроперитонеального фиброза проводят со стриктурой или ахалазией мочеточников, с двусторонним гидронефрозом. В отличие от вышеперечисленных заболеваний для РПФ характерна обструкция мочеточников на уровне перекрёста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточник расширен, а ниже — не изменён.

Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с туберкулёзом почек и туберкулезом мочеточников .

Лечение болезни Ормонда

Лечение зависит от причины развития заболевания. Если оно связано с применением лекарственных средств его отмена часто приводит к выздоровлению. Лечение при злокачественных заболеваниях проводят в соответствии с их клеточным типом.

Идиопатический ретроперитонеальный фиброз часто поддаётся лечению глюкокортикоидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами.

В то же время, пациентам, особенно при распространённом заболевании, часто необходимо оперативное вмешательство для освобождения мочеточников и других структур и уменьшения обструкции.

Лечение болезни Ормонда сводится к восстановлению и/или поддержанию проходимости верхних мочевыводящих путей с целью профилактики возможных осложнений. В зависимости от стадии заболевания и наличия осложнений проводят консервативное и оперативное лечение.

Консервативную терапию первичного РПФ как самостоятельный вид лечения применяют лишь при сохранности пассажа мочи и умеренной степени снижения тонуса верхних мочевыводящих путей и нарушения функции почек.

Для воздействия на периуретеральный фиброз используют глюкокортикоидные средства (дексаметазон, преднизолон) в сочетании с (неспецифическими противовоспалительными средствами (НПВС) иммунодепрессантами (азатиоприн), препаратами рассасывающего действия (гиалуронидаза, алоэ, стекловидное тело). Наиболее эффективно применение кортикостероидов в начальной стадии заболевания с контролем состояния обструкции мочеточников. Дексаметазон назначают по 3–10 мг/сут в течение 8 нед, затем дозу постепенно уменьшают (каждые 4 дня на 0,5 мг), доводя до поддерживающей (0,5 мг/сут), кортизон по 50 мг в день в течение 3 месяцев.

При необходимости применяют противовоспалительное, антибактериальное, дезинтоксикационное, симптоматическое лечение.

В настоящее время широкое распространение получила следующая схема консервативного лечения ретроперитонеального фиброза:

  • преднизолон по 25 мг внутрь в течение 1 мес с последующим постепенным снижением дозы в течение 2–3 мес;
  • во время приёма преднизолона ежедневно на ночь эзомепразол 20 мг;
  • вобэнзим по 5 драже 3 раза не менее 6 мес;
  • после начала снижения дозы преднизолона (через 1 мес) целекоксиб по 100 мг 2 раза в течение 1 мес.

Применение консервативных методов лечения часто приводит к улучшению состояния пациентов на фоне восстановления проходимости мочеточника, однако нередко возникает рецидив заболевания с еще более выраженными функциональными и анатомическими изменениями. При нарастании ретенционных нарушений верхних мочевыводящих путей или при далеко зашедшей стадии болезни проводят оперативное лечение.

Оперативное лечение показано при осложнениях болезни Ормонда: выраженном одно- или двустороннем расширении мочеточников, особенно если сдавление мочеточника сопровождают его грубая деформация, развитие стриктуры; частых обострениях пиелонефрита; нарастании почечной недостаточности; нефрогенной АГ, так как в этих случаях консервативные методы воздействия не эффективны.

Выбор вида оперативного лечения зависит от локализации, степени распространённости фиброзного процесса, степени вовлечения и распространения поражения мочеточника, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей.

Прогноз зависит от стадии заболевания т.е. от характера фиброзного процесса, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей, наличия осложнений. При консервативном лечении возможен временный положительный эффект.

Наилучшие результаты получены при своевременном оперативном лечении с использованием одного из методов перемещения мочеточника. Длительный приём глюкокортикоидов после операции улучшает прогноз.

Вам будет интересно:  Массаж простаты и простаты

Возможны рецидивы заболевания через несколько месяцев или лет.

Основная причина смерти — почечная недостаточность. В целом прогноз при болезни Ормонда неблагоприятный. В инкурабельных случаях летальность составляет до 60%. Прогноз относительно благоприятен, если лечение начинают до появления необратимых изменений в почках и развития почечной недостаточности.

«Урология — национальное руководство»

Источник: http://www.urolog-site.ru/urolog/ormonda.html

У отца (52 года) обострение пиелонефрита. Гипертоник. Ежедневно утром принимает Тромбо Асс в дозировке 100 мг. Уролог сказал, что препарат при длительном применении нарушает функции почек и посоветовал задуматься о смене лекарства. Так же, есть отметка, что нарушен минеральный обмен (под вопросом).

Подскажите пожалуйста, так ли это и если да, то на какой препарат лучше заменить Тромбо Асс. Кардиомагнил? И целесообразно ли применение панангина для заместительной терапии при недостатке магния и калия.

Ацетилсалициловая кислота в дозе 100 мг на функцию почек не влияет. Что такое «нарушен минеральный обмен под вопросом» — непонятно. Панангин не нужен — в таблетированной форме усвояемость его низкая, а слизистую желудка раздражает довольно существенно.

Буду признательна, если в этой теме кто-то сможет проконсультировать по анализу крови. В теме урологии ответа не дождаться(

У отца выраженный болевой сидром в правом боку — пиелонефрит, на фоне этого всегда попадал в больницу с гипертоническими кризами. Сейчас давление в норме. Сделано узи (результат в теме [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]). сданы анализы крови и мочи. Сегодня уролог сказал, что все хорошо, воспаления нет.

Отец спросил про целесообразность лечения антибиотиком — диагноз ставится как хронический цистит и обострение хронического пиелонефрита. Врач сказал не нужно, пейте дальше но-шпу, цистон и об боли раз не помогает баралгин в таблетках, то свечи диклофинак. В стационаре судя по выпискам всегда назначалась антибиотикотерапия и лазикс (капельницы).

Результат анализов крови:

Источник: http://gornicadesign.ru/bolezni/perimeduljarnyj-fibroz-pochek.html

Фиброз почки: причины, симптоматика, диагностика

Патологическое разрастание жировой клетчатки за счет увеличения в ней фибриновых соединительнотканных волокон в забрюшинном пространстве называют ретроперитонеальным фиброзом или заболеванием, названным в честь ученого, впервые его описавшего – болезнью Ормонда.

На определенном этапе главным «пострадавшим» в результате патологического процесса оказываются органы выделения, поэтому патологию иногда называют фиброз почек, хотя почечная соединительная ткань отношения к патологии никакого не имеет.

Чем характерно это заболевание и какую опасность в себе таит, прочитаете в статье.

Чем особенна болезнь Ормонда

Под воздействием определенных факторов, о которых ученые мужи от медицины доподлинно не знают, а только предполагают, в жировой клетчатке, что расположена в забрюшинном пространстве (ретроперитонеально), начинает разрастаться соединительная ткань за счет увеличения содержания белка фебрина. Это состояние поначалу не доставляет больному дискомфорта, пока растущая ткань не начинает сдавливать проходящие забрюшинно тубулярные образования – кровеносные сосуды и мочеточники.

Если находящиеся ретроперитонеально крупные сосуды, такие как аорта и нижняя полая вена наполнены кровью, причем под давлением, они долгое время способны сопротивляться компрессии со стороны сдавливающей ткани.

По мочеточникам же моча из почечных лоханок оттекает практически пассивно, не оказывая давления на стенки каналов. По этой причине первыми начинают сдавливаться именно мочеточники, что приводит к постепенному ухудшению оттока мочи из почек в мочевой пузырь.

Процесс тканевого забрюшинного разрастания постоянно прогрессирует, как следствие – стабильно ухудшается отведение мочи вплоть до полного его прекращения.

Почечные нарушения при заброшинном фиброзе

Пока сдавливание мочеточников растущими тканями умеренное, отведение мочи возможно, хотя уже в этот период лоханка начинает расширяться, то есть формируется почечная водянка.

Если лоханка расширяется, то она сдавливает паренхиму почки, которая на первоначальных стадиях заболевания продолжает выполнять свою функцию.

Вследствие прогрессирования патологии отведение мочи становится все хуже, лоханка продолжает расширяться, что постепенно приводит сначала к незначительной, затем ощутимой недостаточности функции почек.

Если процесс односторонний (фиброз почки), функции поврежденного органа берет на себя второй, не затронутый патологией.

Когда же сдавливаются оба мочеточника, развивается уремия – состояние, когда в крови повышается концентрация токсических продуктов белкового обмена, что не были выведены из организма.

Уремия свидетельствует о том, что наступил период почечной недостаточности – угрожающее здоровью и жизни пациента состояние. Если в этот период не оказать своевременную помощь, возможный исход заболевания не внушает оптимизма.

Причины возникновения ретроперитонеального фиброза – версии

Существует два научных предположения по поводу причин возникновения заболевания, то есть пускового механизма для начала процесса разрастания забрюшинных тканей.

Одни специалисты склонны видеть причиной патологического процесса пролиферативное воспаление невыясненного генеза.

Другие врачи считают, что рост количества фибриновых волокон происходит в ответ на аутоиммунный повреждающий фактор, то есть фиброз подобен по механизму системным коллагенозам, таким как ревматизм, СКВ и другим заболеваниям соединительной ткани.

Несмотря на невыясненные причины возникновения забрюшинного фиброза, в ходе многочисленных наблюдений замечены заболевания, рассматриваемые как предрасполагающие факторы. Чаще всего рассматриваемое патологическое состояние развивается на фоне некоторых болезней, таких как:

  • хронические гепатит и панкреатит;
  • некоторые злокачественные опухоли;
  • туберкулез костей позвоночника.

Также факторами, способствующими развитию фиброза, бывают облучение, травмы поясничной зоны с формированием обширных гематом, влияние токсинов и некоторых фармакологических препаратов. Когда же возникновение забрюшинного нефроза происходит на фоне полного здоровья и отсутствия каких-либо предрасполагающих факторов, говорят об идиопатической (первичной) форме заболевания.

Клиника патологии

Проявления болезни зависят от степени разрастания тканей в забрюшинном пространстве. Весьма условно течение заболевания разделяют на начальную стадию, активный и терминальный период.

В начале заболевания симптомов может не быть, кроме ощущений больными опухолевидного образования в области таза и низу живота. По мере прогрессирования патологии присоединяются неинтенсивные тянущие боли в пояснице, быстрая утомляемость, повышенная потливость, периодические головные боли. Уже на начальном этапе может незначительно подниматься артериальное давление.

На последующих стадиях болезнь Ормонда неуклонно прогрессирует, что проявляется усилением боли, иногда до интенсивности . Продолжают подниматься цифры АД, что объясняется рефлекторным сужением периферических сосудов в ответ на компрессию почечной артерии.

Усиление боли симметрично ухудшению отхождения мочи, которое прогрессирует до состояния анурии (полное прекращение мочеотведения).

При двусторонней патологии развивается отравление организма азотистыми веществами (мочевая кислота, мочевина, креатинин), что без проведения гемодиализа приводит к летальному исходу.

Важно! Одним из проявлений разрастания забрюшинной ткани является венозная гипертензия, что проявляется сильным варикозом и отеками на ногах. У мужчин отекает мошонка, сосуды на ней сильно расширены.

Диагностика болезни Ормонда

При ранних стадиях заболевания, когда функция мочеточников не нарушена и нет изменений в почечной структуре, заподозрить рассматриваемую патологию тяжело.

Неспецифическими маркерами умеренного воспаления могут стать повышенные СОЭ, содержание С-реактивного белка и альбуминов, что выявляется при лабораторных исследованиях крови.

Забрюшинный фиброз относится к редким заболеваниям, поэтому указанные изменения со стороны крови, как правило, не вызывают настороженности врачей по поводу начала развития болезни Армонда.

В период, когда начинается компрессия мочеточников и сосудов, диагностировать заболевание легче.

Кроме характерных симптомов, выявляемых из жалоб больного и при первичном осмотре, распознаванию ретроперитонеального фиброза помогает проведение дополнительных методов обследования.

Информативна экскреторная урография, являющаяся рентгенографическим методом исследования. На снимке видны суженные, и извитые под действием внешней компрессии мочеточники.

Также информативны томография и УЗИ, обнаруживающие значительное уплотнение забрюшинной ткани и сдавленные нею мочевые каналы и некоторые сосуды. Наиболее достоверным источником диагностической информации становится биопсия ретроперитонеальной клетчатки, подтверждающая разрастание фиброзных волокон.

Лечение

Медикаментозная терапия эффективна только на стадиях болезни Армонда, когда еще нет нарушения отвода мочи или компрессии кровеносных сосудов. Лечение направлено на сдерживание роста фибриновых волокон и клетчатки в целом.

Для этих целей применяются гормоны коры надпочечников и нестероидные противовоспалительные фармакологические средства. Гормональными препаратами, наиболее эффективными при забрюшинном фиброзе, являются Преднизолон и Кортизол.

Потенцируют их эффект противовоспалительные средства Целикоксиб, реже – Диклофенак.

Когда в ходе проведения диагностических процедур выявлена выраженная компрессия протоков и сосудов, показано оперативное лечение.

Если отток мочи сохранен хотя бы частично, проводят иссечение сдавливающей мочеточники клетчатки.

Если вследствие длительного сдавливания участки отводящего мочу канала видоизменились и неспособны выполнять функцию, проводят их пластику, используя для этого ткани пациента.

Если же болезнь сильно запущена и возможность восстановления мочеточников и оттока мочи естественным способом утрачены, формируют нефростому – искусственно созданный проток, что выводится не в мочевой пузырь, а на переднюю брюшную стенку. Моча при этом постоянно отводится в специальный резервуар, закрепленный спереди и внизу живота – мочеприемник.

Помогает сдерживать разрастание клетчатки и восстанавливаться пациентам в послеоперационный период специальная диета.

Предполагается ограничение или полное исключение из рациона жареных, копченых и кислых блюд, ограничение потребления поваренной соли.

При наличии компрессии мочеотводящих каналов рекомендуют больше пить – чем интенсивнее поток отводимой из лоханок мочи, тем больше способность мочеточников противостоять внешнему сдавливанию и не спадаться.

Лечение народными средствами или БАДами при ретроперитонеальном фиброзе обычно малоэффективно, поэтому нельзя на них уповать, особенно если установлен факт компрессии мочеточников. Лучше вовремя провести иссечение клетчатки и пластику мочевых каналов с последующей терапией гормонами, чем дождаться необходимости формирования нефростомы и провести оставшуюся жизнь с мочеприемником.

Источник: http://allkidney.ru/pielonefrit/bolezni-pochek/6362-fibroz-pochki-prichiny-simptomatika-diagnostika

Ссылка на основную публикацию