Развитие патологий мочеполовой системы

Аномалии в развитии мочеполовой системы

Аномалии развития мочеполовой системы встречаются нередко, и могут иметь различную тяжесть проявлений. Чаще всего это врождённые пороки, связанные со сбоями процессов формирования плода в период внутриутробного развития.

Некоторые из этих патологий несовместимы с жизнью, и младенец умирает ещё в утробе матери либо сразу после рождения. Другие – лечатся консервативным либо хирургическим путём.

Третьи – вообще не доставляют человеку беспокойства, и обнаруживаются случайно во время обследования при помощи лабораторных и аппаратных методов диагностики.

Репродуктивные и мочевыделительные органы тесно связаны между собой анатомическим расположением и выполняемыми функциями. В комплексе они представляют собой мочеполовую систему. У женщин и мужчин строение данной системы в определённой степени отличается из-за их разной репродуктивной роли.

Причины врождённых патологий

Формирование органов мочевыделительной системы начинается в первые недели существования эмбриона, а в это время плод особенно уязвим.

Для правильного развития внутренних органов будущего ребенка может представлять угрозу ряд внешних факторов:

  • неблагоприятная экологическая ситуация (повышенный радиационный фон, выбросы токсичных веществ в атмосферу и воду и другие);
  • постоянный контакт беременной женщины с химическими веществами, высокие температуры (профессиональная деятельность);
  • инфекционные заболевания в первом триместре беременности (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес, сифилис);
  • самолечение и бесконтрольное употребление лекарственных препаратов;
  • вредные привычки – злоупотребление алкоголем, курение, наркотическая зависимость.

Виды врождённых пороков

Более чем в тридцати процентах случаев, врождённые патологии мочевыделительных органов неразрывно связаны с отклонениями в развитии и функционировании репродуктивной системы.

Аномальным изменениям могут быть подвержены:

  • почки – патология может быть односторонней или двухсторонней;
  • один из мочеточников (реже – пара);
  • мочевой пузырь и уретра;
  • репродуктивные органы (мужские чаще, чем женские).

Пороки могут затрагивать структуру тканей и строение самого органа, а также систему его кровоснабжения. Орган может иметь нетипичное расположение в организме и, соответственно, определённым образом влиять на работу всех его систем.

Отклонения в строении и работе почек

Врождённые патологии почек могут быть связаны с их размещением внутри тела, количеством органов и их структурой, а также нетипичным строением их системы кровообращения.

Врождённые патологии сосудов, обеспечивающих кровоснабжение почек:

  1. Количество, а также размещение почечных артерий. В данном случае может иметь место добавочная, двойная либо множественная почечная артерия.
  2. Аномалии в структуре и форме артериальных стволов.

    К ним относятся аневризма – видоизменение стенок сосудов, характеризующееся отсутствием мышечных волокон и утолщением. Фибромускулярный стеноз – избыточное содержание мышечной ткани. Артериовенозные фистулы – «перемычки» между венозной и артериальной системами.

  3. Врождённые видоизменения вен почек – по количеству: добавочные и множественные, по форме и положению – кольцевидные, ретроаортальные, экстракавальные.

Данные аномалии почечных сосудов не сопровождаются болезненными симптомами и обнаруживаются в ходе обследования пациента.

Однако, они могут стать «миной замедленного действия», так как разрыв аневризмы может привести к массивному внутреннему кровотечению, инфаркту почки, фибромускулярная дисплазия – к уменьшению просвета почечной артерии, гипертонии, атрофии почки, нефросклерозу и другим негативным явлениям.

Существуют пять групп отклонений:

  • количества почек;
  • размеров;
  • расположения;
  • структуры тканей органа;
  • взаимосвязей с другими органами.

Пороки почек:

  1. Аплазия – отсутствие почки, а также её сосудов. Двухстороння форма данной патологии несовместима с жизнью. При односторонней аплазии одна почка функционирует, и она имеет увеличенные размеры.
  2. Удвоение почки. Орган состоит из двух сросшихся по вертикали частей – верхней и нижней. По длине он гораздо больше нормального. Половинка такой двойной почки, расположенная сверху, часто недоразвита. Каждая из частей удвоенного органа имеет свою систему кровоснабжения. Удвоение бывает полное или неполное, одностороннее или двухстороннее.
  3. Добавочная (третья) почка – имеет собственную систему кровоснабжения. Размеры меньше обычных, а расположение – в тазу или подвздошной области (ниже нормального). Сама третья почка часто бывает аномальной. Имеет свой мочеточник.
  4. Гипоплазия – уменьшенная по размерам почка, которая имеет нормальное строение и функциональность. «Карликовая почка» бывает односторонней или двухсторонней. При односторонней – противоположная почка увеличена по размерам.
  5. Дистопия – отклонение от нормы, касающееся внутреннего размещения почки. В норме почки находятся в забрюшинном пространстве, в случае дистопии орган может оказаться в грудной либо тазовой полости, в подвздошном либо поясничном отделе.
  6. Срощенная почка. Бывает двухсторонней симметричной («галетообразная» – обе почки сращены полностью, «подковообразная» – сращение происходит верхними либо нижними полюсами), двухстороннее несимметричное L, S — образны, одностороннее — L- образная.
  7. Дисплазия – аномалия структуры, при которой почка имеет уменьшенные размеры, аномальное строение паренхимы (карликовая, рудиментарная).
  8. Поликистоз почек – нормальная ткань паренхимы видоизменена в виде кист. Функционируют только незначительные здоровые участки паренхимы органа, не замещенные кистами. Патология двухсторонняя.
  9. Мультикистозная почка – ткани органа замещены множественными кистами, содержащими жидкость. Такая почка не функционирует.
  10. Мегакаликоз – расширение чашечек и истончение паренхимы.
  11. Губчатая почка – множественные мелкие кисты в почечных пирамидках. В большинстве случаев бывает двухсторонней.

Многие из данных патологий связаны с аномалиями половых органов. В некоторых случаях о врождённых аномалиях становится известно после присоединения инфекции, когда проявляются негативные симптомы. Дистопия почки может сопровождаться периодическими болями в животе.

Сращение почек и их аномальное расположение, а также особенности их форм могут спровоцировать механическое воздействие на мочеточники, сосуды и нервные окончания, что становится причиной болевых ощущений и нарушения кровоснабжения органов. Поликистозные почки проявляются множественными симптомами, характерными для почечной недостаточности.

Врождённые патологии мочевого пузыря

Данный орган играет важнейшую роль в функционировании любого живого организма. Он предназначен для сбора мочи с последующим выведением её из организма.

Аномалии развития мочевого пузыря являются результатом определённых сбоев в ходе внутриутробного формирования будущего ребенка под воздействием ряда неблагоприятных внешних либо внутренних факторов:

  1. Агенезия. Мочевой пузырь и уретра отсутствуют в организме плода, что с жизнью несовместимо.
  2. Удвоение. Орган разделен на две части продольной перегородкой. При раздвоении полном – каждая часть пузыря имеет свою уретру и по одному мочеточнику. Неполное удвоение, называемое «двухкамерным» пузырем, характеризуется наличием одного общего мочеиспускательного канала и единой шейки.
  3. Дивертикул. Данное заболевание характеризуется наличием мешкообразных «выпячиваний» мочепузырных стенок. В этих образованиях накапливается и застаивается урина, что способствует развитию воспалительных процессов и образованию конкрементов. Такого рода аномалии мочевого пузыря могут быть как врождёнными, так и приобретёнными. Наиболее характерными симптомами являются задержка мочеиспускания, его отсутствие либо мочеиспускание в два приёма.
  4. Экстрофия. Тяжелейший врождённый порок, при котором у мочевого пузыря отсутствует передняя мышечная стенка, а внизу живота имеется отверстие диаметром в несколько сантиметров. В эту открытую полость выпячивается задняя половина пузыря с мочеточниками, из которых наружу выделяется моча. Данная аномалия сочетается с пороками других органов и расщеплением костей лобка. Лечится только хирургическим путём.
  5. Аномалия урахуса (мочевого протока между плодом и околоплодными водами), который к рождению должен зарасти, но иногда этого не происходит. В таких случаях имеют место пупочный или пузырно-пупочный свищ, кистозные образования данного протока, мочепузырные дивертикулы.
  6. Сужение просвета шейки мочевого пузыря. Значительное разрастание фиброзных тканей в области шейки органа, что препятствует оттоку урины из пузыря.

Врождённые патологии мочеточников

Данные патологии являются причиной нарушения процессов выведения мочи из организма. Аномалии мочеточников довольно часто встречаются среди всех врождённых пороков мочеполовой системы.

Отклонения могут быть следующими:

  • количество мочеточников отличается от нормального;
  • имеет место нетипичное их размещение и взаимосвязь с другими органами;
  • формы, строение и размеры данных органов являются аномальными;
  • структура мышечных волокон отличается от обычной.

Аномалии мочеточников, как правило, сопровождаются врождёнными патологиями остальных элементов мочевыделительной системы – почек, мочевого пузыря, уретры и репродуктивных органов:

  1. Агенезия. Орган мочеотведения отсутствует с правой или левой стороны. Односторонняя – сопровождается отсутствием почки.
  2. Удвоение. Утроение. Характеризуется удвоенной (утроенной) лоханкой. Бывает полным и неполным, односторонним и двусторонним.
  3. Ретрокавальный, ретроилиакальный мочеточник – редкие аномалии положения, когда мочеточник пересекается с сосудами, которые приводят к сдавлению и обструкции мочеточника.
  4. Эктопия устья. Смещение устья мочеточника внутрь шейки мочевого пузыря (внутрипузырная). Внепузырная эктопия – смещение устья мочеточника в уретру, прямую кишку, семявыводящий проток, матку.
  5. Спиралевидный кольцевой, мочеточник – приводит к его сдавлению и развитию гидронефроза и пиелонефрита.
  6. Уретероцеле – выпячивание стенки мочеточника внутрь мочевого пузыря.
Вам будет интересно:  Императивное недержание мочи у женщин

Аномалии мочеточников, связанные с изменением их структуры – гипоплазия (просвет мочеточника сужен, стенка истончена), нейромышечная дисплазия (отсутствие мышечных волокон в стенках органа), ахалазия, клапаны мочеточника, дивертикул мочеточника.

Данные аномалии являются достаточно редкими и не всегда диагностируются в детском возрасте. Однако патологии, связанные с ними, могут быть очень тяжёлыми. Лечение чаще всего осуществляется хирургическим путём.

Патологии изменения мочеиспускательного канала

Аномалии развития уретры приводят как к затруднению выхода мочи, так и к нарушению репродуктивных функций у мужчин.

Врождённые пороки данного органа включают следующие состояния:

  1. Гипоспадия. Нетипичное расположение мочевыводящего отверстия уретры в связи с замещением переднего участка мочеиспускательного канала хордой. Данное явление сопровождается деформацией репродуктивного мужского органа.
  2. Эписпадия.

    Характеризуется наличием расщеплённой передней стенки мочеиспускательного канала. У мальчиков наблюдается чаще и в зависимости от протяжённости «расщелины» и её расположения бывает головчатой, стволовой, тотальной. У девочек – клиторной или субсимфизарной.

  3. Врождённые клапаны. Складчатые образования слизистой оболочки внутри уретры, имеющие форму перемычек.

    Затрудняют мочеиспускание, становятся причиной застоя урины, присоединения инфекции, развития пиелонефрита и гидроуретеронефроза.

Очень редкими являются врождённые аномалии развития уретры, такие как:

  • облитерация (заращение) мочеиспускательного канала;
  • сужение с нарушением проходимости (стриктура) уретры;
  • дивертикулез мочеиспускательного канала;
  • удвоенная уретра;
  • уретро-прямокишечные свищи;
  • выпадение всех слоёв слизистой оболочки мочеиспускательного канала наружу.

Встречаются также такие аномалии развития уретры, как гипертрофия (увеличение в размерах) семенного пузырька у мужчин, врождённые кистозные образования уретры.

Лечение такого рода врождённых пороков осуществляется хирургическим путём в первые месяцы и годы жизни младенцев.

Источник: https://pochki2.ru/bolezni/anomalii-razvitiya-mochepolovoj.html

Пороки развития мочеполовой системы

Пороки развития мочеполовой системы — одна из самых многочисленных групп врожденных аномалий, включающих: поражение почек (органы, очищающие кровь и образующие мочу), мочеточников (каналы, ведущие от почек до мочевого пузыря), мочевого пузыря (орган, в котором содержится моча) , уретры (канал, через который моча высвобождается из мочевого пузыря), а также женских и мужских гениталий. Мужские половые органы такие — пенис, простата и яички. Женские гениталии — влагалище, матка, маточные трубы, яичники.

Пороки развития мочеполовой системы является едва ли не самыми многочисленными, они встречаются у каждого десятого новорожденного. Некоторые из них являются незначительными (например, удвоение мочеточников, выходящих из одной почки до мочевого пузыря).

Диагностировать их можно только с помощью рентгенологического, ультразвукового исследования или при оперативном вмешательстве по поводу связанной или не связанной с самой проблемой.

Другие же могут вызвать такие осложнения, как инфекции мочевых путей, обструкцию, боль и почечную недостаточность.

Что является причиной пороков развития мочеполовой системы?

Некоторые проблемы и болезни мочеполовой системы наследуются от родителей, имеющих такую болезнь, или являются носителями ее гена. Однако, специфические причины большинства из аномалий неизвестны.

Факторы окружающей среды и генетические факторы, вероятно, играют роль в формировании органов мочеполовой системы. Семья, в которой есть ребенок с таким пороком, обязательно должна быть проконсультирована генетиком.

Специалист ознакомит с известной о заболевании информацией и с риском повтора ее в следующих поколениях.

Как диагностируются пороки развития мочеполовой системы?

Много недостатков мочеполовой системы диагностируются до или сразу после рождения с помощью ультразвукового обследования (УЗО). После рождения рекомендуют УЗО или другие методы диагностики, чтобы получить больше сведений о форме и работу почек и других органов мочеполовой системы.

Какие наиболее часто встречаются пороки развития мочеполовой системы?

Чаще диагностируются следующие недостатки мочеполовой системы: агенезия почек, гидронефроз, поликистоз почек, мультикистоз почек, стеноз уретры, экстрофия мочевого пузыря и эписпадия, гипоспадия, интерсексуализм.

Что такое агенезия почек?

Агенезия почек или почечная агенезия — это врожденное отсутствие одной или обеих почек. Примерно 1 на 4000 малышей рождаются без единой почки (двусторонняя или билатеральная агенезия почек). Поскольку почки — жизненно важные органы, отсутствие их несовместимо с жизнью. Поэтому треть таких детей рождаются мертвыми, либо умирают в первые дни жизни.

Дети с двусторонней агенезией почек имеют обычно и другие пороки развития сердца и легких. При отсутствии почек не образуется моча — основной компонент околоплодных вод. Недостаток околоплодных вод приводит к нарушению развития легких, вызывает формирование аномальных черт лица и недостатков конечностей.

Примерно 1 из 550 младенцев рождаются с односторонней агенезией почек. Такие дети могут жить здоровой жизни, хотя для них существует риск иметь почечные инфекции, камни в почках, высокое кровяное давление и почечную недостаточность. Некоторые новорожденные имеют другие пороки развития мочеполовой системы, которые в дальнейшем могут значительно влиять на общее состояние здоровья.

Что такое гидронефроз?

Гидронефроз — это расширение лоханки одной или обеих почек за накопления в них мочи при препятствии свободному ее оттоку. Выраженный гидронефроз диагностируется у 1 из 500 беременностей во время ультразвукового обследования. Причиной нарушенного оттока могут быть задние уретральные клапаны (они находятся в месте перехода мочевого пузыря в уретру).

Непроходимость, результатом которой является гидронефроз, часто вызывается кусочком ткани в том месте, где моча высвобождается из мочевого пузыря. Из переполненного мочевого пузыря плода моча возвращается обратно — к почкам, давит на них, серьезно повреждая их.

Если гидронефроз диагностируется пренатально, врач проводит несколько контрольных ультразвуковых исследований, чтобы проверить ухудшается ли ситуация. Некоторые новорожденные с гидронефрозом хилые при рождении, имеют трудности с дыханием, почечной недостаточности и инфекции.

В тяжелых случаях рекомендуют хирургическое вмешательство с целью ликвидации блокировки, хотя радикального излечения не происходит. Многие умеренных форм гидронефроза излечиваются и без помощи хирурга.

Иногда же гидронефроз может серьезно угрожать жизни плода, поэтому в таких случаях в мочевой пузырь вводят шунт, который бы высвобождал мочу в околоплодные воды до рождения. Пренатальное лечение таких пороков в наше время стало наиболее успешной формой хирургии плода.

Блок для оттока мочи возможен также в местах, где мочеточник соединяется с почкой. Степень выраженности непроходимости колеблется в широких пределах: от незначительных до развития почечной недостаточности. Хирургическое вмешательство рекомендуется на первом-втором году жизни, чтобы устранить непроходимость и предотвратить дальнейшие осложнения.

Что такое поликистоз почек?

Поликистоз почек — это наследственное заболевание, проявляющееся образованием множественных кист в почках, нарушением функции почек. Существуют две формы этого заболевания: аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Кроме почечной недостаточности может осложняться почечными инфекциями, болью, повышенным кровяным давлением и другими осложнениями.

Аутосомно-доминантный форма поликистоза почек — одна из самых частых генетических заболеваний, частота которого примерно 1 на 200-1000. В основном пациенты имеют семейную историю болезни, т.е. унаследованную от одного из родителей, но у четверти пациентов поликистоз почек встречается впервые. Симптомы, как правило, появляются в возрасте 30-40 лет, однако у детей они могут наблюдаться.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек встречается сравнительно редко, но кисты на почках появляются еще до рождения ребенка. Примерно 1 из 10000-40000 малышей рождается с этой патологией.

Новорожденные с тяжелой формой поликистоза почек умирают в первые дни жизни. Дети с умеренным поликистозом время живут до 10-20 лет.

Эта форма поликистоза почек наследуется от обоих родителей, которые передают ген болезни своему ребенку.

Медикаментозное лечение позволяет решить дополнительные проблемы, которые могут возникнуть как следствие поликистоза почек — высокое кровяное давление и мочеполовые инфекции. Если развивается почечная недостаточность, назначается диализ — процедура очищения крови. Иногда необходима трансплантация почки.

Кисты почек характерны и при других заболеваниях: мультикистоз почек, который диагностируется у примерно 1 из 40000 малышей, ряде генетических синдромов.

Мультикистоз может вызвать смерть в периоде новорожденности, если поражены обе почки. Считается, что мультикистоз почек является результатом закупорки мочевого канала на ранних стадиях развития плода.

Дети, у которых только одна почка поражена, могут иметь и другие осложнения, такие как мочеполовые инфекции.

Даже если больной почка не выполняет своих функций (что может быть показом для ее удаления), ребенок может жить нормальной жизнью с одной здоровой.

Что такое экстрофия мочевого пузыря и эписпадия?

Экстрофия мочевого пузыря — это аномалия, характеризующаяся недоразвитием передней стенки мочевого пузыря и его размещением вне брюшной полостью.

К тому же, кожа нижней части живота не является полностью сформированной, расширенные промежутки между тазовыми костями. Почти всегда с экстрофией мочевого пузыря сочетаются аномалии гениталий.

Экстрофия мочевого пузыря, встречается у 1 из 30000 новорожденных, мальчики страдают в 5 раз чаще, чем девочки.

Эписпадия сочетает в себе недостатки уретры и гениталий. Часто она диагностируется вместе с экстрофией мочевого пузыря, но может развиться и самостоятельно.

У мальчиков уретра, как правило, короткая и разделена пополам с отверстием на верхней поверхности пениса. Пенис в таких случаях тоже короткий и уплощенный. У девочек клитор может быть раздвоен, уретральный отверстие размещен аномально.

Примерно половина детей с эписпадией имеют проблемы с мочеиспусканием (энурез).

Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия корректируются хирургически. Некоторые больные дети нуждаются многоэтапных хирургических вмешательств на первых годах жизни, чтобы нормализовать функцию мочевого пузыря и исправить вид гениталий.

Детям, имеющим экстрофией мочевого пузыря, оперативное вмешательство проводят в первые 48 часов жизни. Во время операции размещают мочевой пузырь в таз, закрывают переднюю стенку живота и сводят тазовые кости до их нормального положения.

Девочкам в это же время проводят операцию на гениталиях. Однако мальчикам аналогичную процедуру проводят в возрасте от 1 до 2 лет. Дополнительное хирургическое вмешательство может проводиться в возрасте до 3 лет для нормализации мочеиспускания.

Исследования показывают, что 85% прооперированных младенцев продолжают жить здоровой жизнью.

Что такое гипоспадия?

Гипоспадия — это довольно распространенная недостаток пениса, поражающий примерно 1% из всех новорожденных мужского пола. Уретра (мочеиспускательный канал) не доходит до верхушки пениса, а наоборот — уретральный отверстие находится в любой точке поверхности полового члена.

Гипоспадии, как правило, диагностируют при осмотре новорожденного. Пораженным мальчикам не следует проводить обрезание крайней плоти, поскольку она может понадобиться при хирургическом исправлении дефекта.

Соответствующее хирургическое вмешательство проводится в возрасте от 9 до 15 месяцев.

Без хирургического лечения у мальчиков возникают проблемы с мочеиспусканием, а во взрослом возрасте они будут чувствовать острую боль во время полового акта.

Что такое неопределенные гениталии или интерсексуализм?

Малыши, у которых диагностируют неопределенные гениталии, имеют наружные половые органы, которые не похожи ни на мужские, ни на женские, или имеют некоторые признаки и тех и других.

Например, может родиться девочка, клитор которой настолько велик, что напоминает пенис, или мальчик может иметь яичка вместе с внешними гениталиями женского типа.

Поражается примерно 1 из 1000-2000 новорожденных.

Существует много причин неопределенных гениталий, включающих хромосомные и генетические заболевания, гормональные нарушения, дефицит ферментов и неопределенные аномалии тканей плода, которые в дальнейшем становятся гениталиями.

Чаще всего, причиной этого является наследственным заболеванием, которое называется врожденная гиперплазия надпочечников. Некоторые ее формы сопровождаются нарушением работы почек, что порой является причиной смерти.

Врожденная гиперплазия надпочечников в раннем возрасте обусловлено дефицитом ферментов, который приводит к чрезмерному образованию мужских гормонов (андрогенов) в надпочечниках. Повышенное количество мужских гормонов вызывает изменения женских гениталий по мужскому типу.

В таких случаях проводят гормональную терапию на протяжении всей жизни. Иногда применяют хирургическую коррекцию клитора. Врожденную гиперплазию надпочечников можно диагностировать пренатально, с помощью специальной методики. Пренатальное лечение может иметь положительные результаты.

Другой причиной интерсексуализма является синдром нечувствительности к андрогенам. Пораженные младенцы имеют мужской набор хромосом (XY), но за генетические нарушения, их клетки чувствительны к андрогенам — мужских гормонов.

Дети с полным синдромом нечувствительности к андрогенам имеют яички, которые размещены преимущественно в брюшной полости и наружные женские половые органы, однако они не имеют яичников и матки. Такие малыши растут и развиваются как женщины, однако в период полового созревания требуют гормонального лечения.

Малыши с частичным синдромом имеют клетки, частично реагируют на андрогены и, как правило, имеют неопределенные гениталии.

Ряд хромосомных аномалий тоже является причиной неопределенных гениталий. Так, для дисгенезией дизгенеза, характерный мужской набор хромосом (XY), внешние и внутренние женские гениталии, или неопределенные гениталии и некоторые сочетания мужских и женских внутренних половых органов.

Когда рождается ребенок с неопределенными гениталиями, нужно провести ряд диагностических исследований, чтобы установить пол новорожденного.

Они включают общий обзор, анализ крови (включая ультразвуковое исследование и определение уровня ряда гормонов), анализ мочи и, иногда, ультразвуковое исследование или хирургическое вмешательство для осмотра внутренних органов. Результаты анализов укажут по какому типу развиваться ребенок и, возможно, которую пол указать в метрике.

Рекомендуется гормонотерапия или хирургическая коррекция гениталий. Иногда врачи советуют провести хирургическую коррекцию мальчикам, которые имеют слишком неразвитый пенис, и рекомендуют растить их, как девочек.

В некоторых случаях, врачи советуют растить ребенка как девочку, а хирургическое вмешательство отложить на потом, чтобы увидеть, как будут развиваться внешние гениталии и проверьте, как ребенок чувствует себя — как мальчик или как девочка. Это достаточно трудно и для ребенка и для семьи в целом, поэтому необходимы консультации психолога.

Источник: http://stomatlife.ru/articles/medicine/319-poroki-razvitija-mochepolovoj-sistemy.html

Аномалии развития мочевыводящих путей. Пороки развития мочевого пузыря

Мочевыводящие пути начинаются почечными лоханками и заканчиваются отверстием уретры.

Врожденные пороки развития (аномалии) мочевыводящих путей

Врожденные аномалии мочевыводящего тракта тесно связаны с идентичными аномалиями почек. При наличии у пациента двух почек присутствует три мочеточника с одной стороны. В случае односторонней агенезии почки соответственно отсутствует и сам мочеточник.

Одновременно с наличием двойной почки довольно часто встречается и уретроцеле – выпячивание уретры сквозь влагалищную стенку, в результате  образуется луковицеобразная припухлость.  Мочеточник может иметь сужения, возможно также и в случае наличия слепого ответвления.

Помимо этого, возможно окончание мочеточника не в мочевике, а, к примеру, впадание в семенные пузырьки или в сам мочеиспускательный канал.

Врожденные пороки развития (аномалии) мочевого пузыря

При незаращении мочевого протока в ходе развития довольно часто в нем начинает  формироваться киста. Возможно также и формирование дивертикула мочевого пузыря – воронкообразное или мешковидное выпячивание стенки органа. Все перечисленные аномалии не сопровождаются недомоганиями.

Одним из наиболее тяжелых среди пороков развития мочевыводящих путей является экстрофия мочевого пузыря, которая проявляется поражением не только мочевика, но и передней стенки брюшины, мочеиспускательного канала и тазовых костей. При отсутствии терапии данных аномалий пациент погибает.

Врожденные аномалии развития мочеиспускательного канала

Эписпадия – порок развития (аномалия) полового члена, при наличии которой отверстие мочеиспускательного канала, которое предназначено для вывода мочи, располагается на верхней части пениса.

У представительниц женского пола нередко встречаются также пороки развития мочевого пузыря и клитора.

Гипоспадией называют заболевание, при котором наружное (выводное) отверстие мочеиспускательного канала расположено на нижней части пениса.

Симптомы наличия аномалий почек:

  • нарушение мочеиспускания;
  • нарушение роста;
  • боли в боку и в животе;
  • частые инфекции мочевыводящих путей.

Причины возникновения аномалий мочевыводящих путей

Все перечисленные выше аномалии системы эстракции из организма мочи являются врожденными. Соответственно они могут возникать в результате генетического дефекта или в результате  воздействия на плод вредных факторов в процессе вынашивания.

Лечение аномалий мочеполовой системы

В большинстве случаев лечение оперативное. Разумеется, когда врожденная аномалия не нарушает отток мочи, лечение не является критически необходимым.

Заниматься самолечением при наличии врожденных аномалий мочевыводящих путей категорически запрещено.

Диагностика аномалий у маленьких детей крайне затруднительна. Родители должны помнить об основных симптомах врожденных аномалий данной системы организма и отслеживать их по мере роста ребенка. Это повышение температуры тела неопределенного генеза, отсутствие аппетита. Эти и прочие недомогания при выявлении должны быть оговорены с педиатром и при необходимости проведена диагностика.

При наличии подозрений на врожденную аномалию мочевыводящей системы назначают анализ крови и ультразвуковое исследование органов малого таза. Кроме анализа крови, также может быть назначено рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества для точного определения места аномалии.

Течение болезни

Подавляющее большинство врожденных пороков мочевыводящих путей диагностируется случайно (за исключением тех, которые можно визуализировать невооруженным глазом) при обследовании пациента по другим причинам, обычно такие патологии не вызывают отрицательных последствий в будущем, но существует ряд случаев тяжелых патологий, к примеру, экстрофия мочевого пузыря, которые требуют экстренного комплексного лечения.

Современная терапия аномалий мочевыводящей системы возможна только при условии ранней диагностики патологии, поэтому каждый ребенок должен проходить все обязательные профилактические осмотры.

Источник: http://doctoroff.ru/anomalii-razvitiya-mochevyvodyashchih-putey

Аномалии развития мочевыделительной системы

Аномалии развития мочеполовой системы обычно возникают вследствие генетической мутации и могут выражаться как в недоразвитии отдельных органов, так и в гиперразвитии, вплоть до удвоения.

Несмотря на то что аномалии подобного рода возникают у людей довольно редко, они способны приводить к серьезным осложнениям психологического и физиологического характера, и в большинстве случаев требуют лечения.

Медицинский центр «Энерго» — клиника, предоставляющая услуги в области диагностики и лечения многих проблем со здоровьем. Правильная, точная диагностика аномалий развития мочеполовой системы позволяет установить их особенности и рекомендовать правильный курс лечения.

Аномалии развития: виды и симптомы

Среди имеющихся аномалий развития мочеполовой системы принято выделять аномалии внешних и внутренних органов, которые чаще всего диагностируются в раннем возрасте у детей мужского и женского пола.

Так, среди аномалий, представляющих собой недоразвитие мочеполовых органов, выделяются гипоспадия и эписпадия. Гипоспадия у мужчин представляет собой недоразвитие полового члена и уретры, в связи с чем мочеиспускательный канал аномально смещен.

В зависимости от типа смещения отверстия, выделяют разные виды этой болезни:

  • гипоспадия головчатой формы: отверстие мочеиспускательного канала расположено на головке, но ниже, чем это необходимо для нормального мочеиспускания у ребенка, головчатая гипоспадия у детей и у взрослых считается легкой степенью указанной аномалии и довольно просто поддается лечению;
  • гипоспадия стволовая (дистально-стволовой формы): уретровое отверстие расположено внизу пениса, что приводит к его сильному искривлению;
  • мошоночная гипоспадия: отверстие находится на мошонке;
  • гипоспадия венечная: уретровое отверстие располагается на венечной борозде;
  • гипоспадия без гипоспадии: врожденное укорочение мочеиспускательного канала с нормальным расположением мочеиспускательного канала.

В свою очередь, эписпадия представляет собой мочеиспускательный канал очень большого размера (тотальная эписпадия), который у девушек расположен в области лобкового сочленения (аномалия может встречаться и у мальчиков), по причине чего человек не может контролировать процесс мочеиспускания.

Еще одним типом аномалий развития у мальчиков является крипторхизм, представляющий собой неопущение одного или двух яичек в мошонку. Чаще всего крипторхизм у детей диагностируется справа, реже слева — то есть левосторонний крипторхизм.

В соответствии с расположением яичка разработана следующая основная классификация крипторхизма, включающая такие виды болезни, как:

  • паховый крипторхизм: неопущенное яичко располагается в паху, над или под паховым кольцом;
  • брюшной крипторхизм: расположение яичка без специального обследования установить сложно.

К весьма редким, но наиболее сложным аномалиям развития половой системы у людей относится и гермафродитизм, представляющий собой одновременное присутствие у человека первичных половых органов мужчины и женщины.

В природе, у некоторых видов животных, гермафродитизм встречается как нормальная особенность, но у людей он считается неестественным.

В отличие от других видов аномалий полового развития, гермафродитизм может быть выявлен не сразу, так как основные его признаки у детей иногда проявляются только в период полового созревания.

Кроме половых, выделяются также аномалии мочевой системы, которые затрагивают в основном почки и мочевой пузырь.

Среди почечных аномалий выделяют:

  • удвоение почки (правой или левой), которое может быть полным и неполным. Неполное удвоение предполагает, что с одной или с обеих сторон располагаются по два органа с одним мочеточником. При полном удвоении удвоенные почки абсолютно самостоятельны, имеют собственную кровеносную систему, мочеточники, почечную лоханку и др.;
  • подковообразная почка, или аномалия сращения левой и правой почек между собой сверху или снизу, возникает у детей по причине отклонений на стадии развития плода, может быть диагностирована и у ребенка, и у взрослого, обычно при проведении УЗИ.

В качестве одного из распространенных видов аномалий мочевого пузыря, в свою очередь, выделяют дивертикул мочевого пузыря — своего рода дополнительный «карман» (полость) из мышечных тканей пузыря.

Проявления аномалий половой системы чаще всего весьма наглядны, что позволяет диагностировать их уже в раннем детстве, обычно практически сразу после рождения. Исключение составляет гермафродитизм, в качестве признаков которого может выступать несоответствие внешнего вида гендерному статусу, что становится очевидно в период полового созревания.

Не сразу могут быть установлены и проблемы с опущением яичка, так как этот процесс происходит постепенно. В этом случае симптомы могут быть как визуальными (мошонка с одной стороны может быть недоразвита, а яичко не прощупываться), так и болевыми — в виде ноющей боли со стороны неопущения.

Аномалии органов мочеиспускания также чаще всего диагностируются случайно, обычно при возникновении воспалительных процессов, которые также могут сопровождаться болевым синдромом и частым мочеиспусканием.

Аномалии развития: причины возникновения

Принято считать, что большая часть аномалий развития мочеполовой системы возникает по причине генетической мутации, пусковые механизмы которой до конца еще не выявлены, однако к факторам риска специалисты обычно относят:

  • негативное воздействие внешних факторов на женщину во время беременности (в первую очередь радиоактивное излучение, если женщина проживает в районах с высокой радиоактивностью);
  • неправильное или недостаточное питание;
  • курение и злоупотребление алкоголем во время беременности;
  • часто использование токсичных косметических средств (лака для волос, например) во время беременности.

Аномалии развития: осложнения

Аномалии развития мочеполовой системы требуют диагностики и соответствующего лечения, так как они способны приводить к серьезным последствиям, физиологическим и психологическим. Так, искривление пениса может становится не только причиной проблем с мочеиспусканием, но и психологических проблем в интимной сфере, а также приобретенного бесплодия.

Бесплодие у взрослых мужчин может развиваться и на фоне крипторхизма (в случае двустороннего типа заболевания, даже при лечении и операции, бесплодие почти всегда неизбежно), как последствие угнетения секреторных функций яичка и прекращения выработки спермы. К тому же, чем дольше крипторхизм не лечится, тем он опаснее, так как может стать причиной перекрута яичка.

Гермафродитизм, в свою очередь, вызывает ряд физиологических и психологических проблем, так как может препятствовать самоопределению человека.

Аномалии внутренних органов, почек и мочевого пузыря чаще всего не доставляют человеку таких серьезных проблем, однако могут повышать риск развития воспалительных заболеваний, в том числе хронического пиелонефрита и цистита, а также возникновения злокачественных новообразований.

Все сказанное выше определяет необходимость своевременной диагностики и лечения аномалий развития мочеполовой системы, что рекомендуется делать в раннем возрасте, поэтому следует обратиться к специалисту как можно быстрее. Чаще всего тот или иной тип внешних аномалий можно установить путем визуального осмотра и пальпации, однако в некоторых случаях требуется дополнительная диагностика.

В медицинском центре «Энерго» диагностику аномалий развития проводят с использованием современного оборудования General Electric — аппаратов для КТ, МРТ и УЗИ.

Диагностика с применением КТ, МРТ и УЗИ имеет целью не только дифференцировать аномалию, но и установить ее тяжесть. Так, при неопущении яичка УЗИ позволяет точно установить его локализацию, а использование контраста при проведении процедуры дает возможность определить наличие дивертикула мочевого пузыря (в других случаях на УЗИ дивертикул не выявить) или гипоспадии.

УЗИ и МРТ применяются также при диагностике гермафродитизма, так как позволяют точно оценить отклонения в развитии обоих видов половых органов. Дополнительно при этом типе аномалий предпринимают кариотипирование и анализы на гормоны, которые позволяют установить, какой пол предполагался генетически.

Правильно проведенная качественная диагностика аномалий развития мочеполовой системы (гипоспадии и других видов) позволяет рекомендовать наиболее эффективное лечение в СПб. В большинстве случаев лечение подобного рода аномалий предполагает хирургическое вмешательство разной степени сложности и объема.

В случае патологического искривления пениса при гипоспадии операцию рекомендуют проводить в период от полугода до полутора лет, так как это позволяет избежать серьезных психологических последствий для маленького пациента (гендерное самоопределение обычно происходит у ребенка несколько позже).

Хирургическое вмешательство при неопущении яичка может проводиться как в детском, так и во взрослом возрасте.

Операция при отклонении в развитии почек и мочевого пузыря (например, удаление дивертикула мочевого пузыря) может быть показана, только если консервативное лечение хронических заболеваний не дает результатов.

Гермафродитизм относится к типу аномалий, корректировать которые сложнее всего: чаще всего хирургическое вмешательство совмещается с гормональной терапией в соответствии с гендерным определением пациента.

Аномалии развития: профилактика

Так как подобного рода аномалии выступают как следствие генетической мутации, предсказать ее появление достаточно сложно.

Однако особое внимание к режиму питания, потребляемым продуктам и окружающей среде, как и отказ от вредных привычек, во время беременности позволяют значительно снизить риск развития отклонений.

В противном случае проблему помогает решить своевременная диагностика, получить которую можно в медицинском центре «Энерго».

Источник: http://dcenergo.ru/lechenie/anomalii-razvitiya-mochevydelitelnoy-sistemy/

Ссылка на основную публикацию