Саркома почек

Саркома почки: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

  • Причины
  • Признаки и диагностика
  • Лечение

Саркома почки – злокачественное новообразование, которое в большинстве случаев поражает обе почки. Встречается такой диагноз достаточно редко, в основном у детей, подростков. Опасность саркомы в том, что она очень быстро растет, поэтому процент смертности при заболевании достаточно высок.

Саркома отличается от рака, который поражает клетки эпителия (слоя клеток, выстилающего поверхность органа). Саркома к органам не привязана, она возникает из соединительной ткани: костной, мышечной, жировой, хрящевой, ткани лимфатических и кровеносных сосудов.

Причины

Выяснить точные причины возникновения саркомы обычно невозможно, но известно, что располагающими факторами являются:

  • Некоторые генетические заболевания.
  • Воздействие радиации, ионизирующего излучения.
  • Герпес.
  • Травмы, повреждения тканей.
  • Химические канцерогены, употребление которых вызывает мутации в ДНК клеток.
  • Иммуносупрессивная терапия (направленное подавление иммунных реакций).
  • Химиотерапия.
  • Хирургические вмешательства.

В период восстановления, например, после оперативного лечения, организм человека ослаблен, поэтому иммунная система может не уничтожить недифференцированные (неопознанные) клетки, которые позже могут стать источником развития саркомы. То есть основная причина появления в организме новообразований – ослабленный иммунитет, сбои в работе иммунной системы.

Признаки и диагностика

Новообразование на почке в зависимости от консистенции может быть мягким (липосаркома) или плотным (фибросаркома).

Опасный вид саркомы – светлоклеточная саркома почки. Опасность состоит в том, что этот вид опухоли распространяется на другие внутренние органы: печень, мозг, легкие. Такой вид саркомы часто дает метастазы в кости.

Признаки саркомы почки:

Кровь в моче в большом количестве. Возникает в 9 из 10 случаев. Может не сопровождаться болевыми ощущениями. Длится недолго, до 2 дней. Появляется и исчезает внезапно. Причина возникновения кровотечения в том, что разросшаяся опухоль повреждает кровеносные сосуды, сдавливает вены. Могут появляться сгустки крови, застревающие в мочеточниках, что влечет за собой почечную колику.

Боли. Появляются в 50% случаев. Причины:

  • сдавление опухолью нервных окончаний;
  • закупоривание мочеточника;
  • увеличение размера почки из-за кровоизлияния.

Физическое ощущение опухоли. Пациент сам может нащупать саркому.

Расширение вен семенного канатика, варикоцеле у мужчин.

В начале развития заболевания пациент чувствует себя нормально, но по мере роста опухоли возникает слабость, похудение, повышение температуры.

Диагностируется саркома посредством пальпации (опухоль легко прощупывается), рентгена, УЗИ, компьютерной, магнитно-резонансной томографии. Подтверждается диагноз при пункционной биопсии – взятии образца клеток опухоли.

Лечение

Особенности лечения саркомы почки зависят от стадии развития болезни. Основной метод лечения – физическое иссечение новообразования, которое выполняется даже на поздней стадии, когда есть метастазы. Операция продлевает жизнь пациента.

Обнаруженная на ранних стадиях саркома удаляется полностью, почка при этом не повреждается. Кроме иссечения опухоли показано удаление опухолевых тромбов, близлежащих лимфатических узлов. Эти мероприятия призваны предупредить возникновение метастазов.

На поздних стадиях поврежденная почка удаляется полностью.

Источник: http://TvoiPochki.ru/sarkoma-pochki-simptomy-diagnostika-lechenie-prognoz.html

Светлоклеточная саркома почки

Светлоклеточная саркома почки характеризуется мутацией гена EGFR, которая выражается в изменении последовательности ДНК.

Светлоклеточная саркома почки встречается редко, часто у детей метастазирует в кости (около 23% частоты метастазирования), в головной мозг (около 17% частоты метастазирования).

Светлоклеточная саркома почки наиболее часто встречается у детей (до 30% случаев среди всех новообразований), реже у взрослых (до 2% случаев среди всех новообразований). Саркома почки чаще встречается у мальчиков и мужчин, очень редко саркома поражает обе почки.

Светлоклеточная саркома почки, симптомы

Симптомы светлоклеточной саркомы почки проявляются в виде появления крови в моче (в 90% случаев). Светлоклеточная саркома почки может проявляться симптомами: лихорадкой, похуданием, потерей аппетита, анемией, общей слабостью.

Светлоклеточная саркома почки может сопровождаться обильными почечными кровотечениями, которые начинаются из-за разрушения стенок сосудов почки, сдавливания вен и прорастания новообразования в лоханку почки. Возникают болезненные ощущения, которые отдают в соседние органы. Внутри почки образуются кровяные сгустки, закупоривающие мочеточник.

При попадании большого количества кровяных сгустков в мочевой пузырь происходит задержка мочи. Светлоклеточная саркома почки развивается быстро, значительно увеличивается в размере. Обнаружить саркому при помощи прощупывания удается при увеличении ее размера, маленькую саркому обнаружить сложно.

При росте саркомы почки происходит увеличение живота, больной испытывает тупую боль, отдающую в другие органы. Боль вызывается давлением опухоли на нервные окончания, соседние органы, ткани. Сильные болезненные ощущения вызывает закупорка сгустками крови мочеточника, быстрый рост опухоли.

Кровь в моче и варикоцеле у мужчин старшего возраста часто становятся показателем развития саркомы почки. Пораженные лимфоузлы могут оказывать давление на семенную вену, вызвать расширение вен семенного канатика.

Варикоцеле, вызванное опухолью, наблюдается слева и справа, что сразу вызывает подозрения на опухолевый процесс. Особенно это актуально при обнаружении варикоцеле у мужчин среднего и старшего возраста.

Светлоклеточная саркома почки может поразить печень, мозг, легкие, другие ткани, опухоль реже метастазирует у взрослых. Светлоклеточная саркома почки у детей часто дает метастазы в разные органы и ткани.

Светлоклеточная саркома почки, причины

Причины развития саркомы почки не всегда возможно установить. Существуют определенные факторы, влияющие на развитие саркомы:

  • Наследственная предрасположенность
  • Облучение
  • Слабый иммунитет, травмы, заболевания
  • Неустановленные факторы

Саркома почки, лечение

Светлоклеточная саркома почки на разрезе желтовато-коричневого цвета, имеет схожие черты с опухолью Вильмса. Точный диагноз можно установить только при проведении лабораторного анализа тканей опухоли. Лечение зависит от стадии заболевания, наличия метастазов.

Светлоклеточная саркома почек у детей лечится с помощью хирургического метода – удаляется почка, пораженная саркомой, на всех стадиях развития болезни (от первой до четвертой стадии). Проводится облучение области, где находилась опухоль, назначается трехкомпонентная химиотерапия.

В некоторых случаях химиотерапия проводится до операции.

Лечение саркомы почек у взрослых проводится хирургическим методом, а также с помощью химиотерапии и облучения. Используется абляция и термоабляция, лапароскопический метод, радикальная нефрэктомия.

Вторичным очагом опухоли являются метастазы. Удаляя первичную опухоль, ткани регионарных лимфатических узлов, большие метастазы — проводится лечение метастазов.

Затем назначается курс облучения и химиотерапии.

Источник: https://www.no-onco.ru/bolezni/svetlokletochnaya-sarkoma-pochki

Опухоли почек и мочеточников

Опухоли почечной паренхимы. Доброкачественные новообразования почек: липомы, фибромы, миомы, ангиомы и хондромы — являются крайней редкостью, им свойственны малые размеры и бессимптомное течение. Их обнаруживают случайно во время операции на почке или при аутопсии.

Фибромы, липомы, аденомы величиной до вишни располагаются на поверхности почки (аденомы иногда достигают значительных размеров и тогда могут принять злокачественный характер, метастазировать и инфильтрировать почечную паренхиму).

Ангиомы величиной с булавочную головку встречаются на верхушках почечных сосочков, они иногда вызывают угрожающие почечные кровотечения, требующие нефрэктомии; распознаются только в удаленной почке.

Злокачественные опухоли почек составляют у взрослых 1—2%, а у детей около 25—30% всех новообразований. По отношению к другим хирургическим заболеваниям почек они встречаются в 5—7% случаев. Этому заболеванию подвержены люди всех возрастов, в том числе и младенцы.

В 3/4 случаев опухоли почек встречаются у людей в возрасте 40—60 лет; у мужчин их обнаруживают в 2—3 раза чаще, чем у женщин. Как правило, опухоль поражает одну почку, правую и левую одинаково часто. Поражение опухолью обеих почек встречается исключительно редко.

У взрослых 80—90% опухолей составляет Гипернефроидный рак (гипернефрома), значительно реже встречаются другие формы рака (5—10%) и саркома почки (3—5%). Большинство опухолей почек у детей относится к эмбриональным смешанным новообразованиям.

Саркома почки может состоять из веретенообразных, круглых или полиморфных клеток. Макроскопически, а также гистологически она нередко с трудом дифференцируется от гипернефроидного рака почки.

Злокачественные опухоли паренхимы почки проявляются тремя основными симптомами: гематурией, прощупываемой опухолью или болями в области почки.

Гематурия наблюдается у 70—90% больных, страдающих опухолью почки, появляется без видимой причины, не сопровождается болями или функциональными расстройствами. Такого рода «бессимптомная» или «безболевая» гематурия в большинстве случаев очень обильная, держится недолго (1—2 дня) и исчезает так же внезапно, как появляется.

Нередко кровотечение настолько обильно, что в моче, густо насыщенной алой кровью, образуются кровяные сгустки, которые, застревая в мочеточнике, могут вызвать приступ почечной колики. Накапливаясь в пузыре, сгустки могут привести к задержке мочи.

Кровяные сгустки при опухолях почек иногда образуют как бы слепок просвета мочеточника и приобретают червеобразную форму.

Кровотечения при опухолях почки возникают вследствие нарушения целости сосуда опухоли, проросшей в лоханку, или застойных вен почки, сдавленных опухолью.

Профузная тотальная «бессимптомная» гематурия всегда должна вызывать подозрение на опухоль в одном из органов мочевой системы, в том числе и в почке.

Прощупываемая опухоль. В большинстве случаев прощупываются опухоли, уже достигшие значительных размеров, нередко проросшие в окружающие ткани и органы. Только при дряблой стенке живота у худощавых больных удается иногда прощупать маленькие опухоли, исходящие из передней стёнки или нижнего полюса почки.

Боли в области почки при новообразовании наблюдаются примерно в половине случаев.

Тупые боли зависят от давления опухоли почки на соседние органы и нервные узлы, а также от растяжения фиброзной капсулы почки, богатой чувствительными нервными окончаниями.

Боли, зависящие от прорастания нервов, могут иррадиировать в различных направлениях. Острые боли могут возникнуть вследствие закупорки мочеточника кровяными сгустками или массивных кровоизлияний в почку, вызывающих быстрое увеличение ее объема.

Вам будет интересно:  Мочегонные гомеопатические препараты

При опухолях почки, сдавливающих v. spermatica или прорастающих ее, наблюдается иногда расширение вен семенного канатика. Варикоцеле может быть обусловлено и давлением на семенную вену лимфатических узлов, инфильтрированных опухолью.

В отличие от идиопатического варикоцеле, наблюдаемого главным образом у молодых людей слева, при опухолях почки варикоцеле бывает и справа, и слева и не исчезает в лежачем положении больного.

Поэтому всякое расширение вен семенного канатика, возникшее у человека среднего и пожилого возраста, должно вызвать подозрение на опухоль почки и побудить к соответствующему обследованию больного.

То же относится к расширению подкожных вен живота на одной стороне (справа или слева) или вокруг пупка (голова Медузы), связанному с оттоком крови из почки по коллатералям вследствие сдавления опухолью венозных стволов почки.

Общее состояние больных может долго оставаться ненарушенным, в некоторых же случаях быстро развивается общая слабость, потеря аппетита, похудание, кахексия, анемизация.

Нередко единственным симптомом почечного новообразования является упорная гектическая температура. Если не удается выяснить причину лихорадочного состояния, больные подлежат детальному урологическому обследованию для выявления или исключения опухоли почки.

Диагностика новообразования почки проста в типично протекающих случаях и трудна при отсутствии указанных выше характерных признаков.

Даже один из этих симптомов, особенно гематурия, должен вызвать подозрение на опухоль почки. То же относится ко всякому случаю внезапно возникшего варикоцеле, необъяснимого лихорадочного состояния, беспричинного похудания, анемизации, патологических костных переломов (метастаз опухоли).

При пальпации живота опухоли почки представляются бугристыми, узловатыми; лишь саркомы иногда имеют гладкую поверхность. Легче прощупываются опухоли нижнего полюса, труднее — средней части почки и очень трудно — опухоли верхнего полюса.

Нередко у больных опухолями почек отмечается полицитемия — количество эритроцитов превышает 5 000 000, гемоглобин выше 100%. Причиной тому содержащийся в ткани гипернефроидного рака эритропоэтин, стимулирующий кроветворение в костном мозгу.

Нередко наблюдается ускоренная РОЭ, однако это не является постоянным или характерным признаком.

При макроскопической гематурии цистоскопию не следует откладывать до прекращения ее, так как во время кровотечения можно установить, откуда выделяется кровь — из пузыря или из почки, и из какой именно.

В отличие от гидронефроза, камней и туберкулеза почки, при которых выделение индигокармина на стороне заболевания запаздывает или отсутствует, при опухолях почки, даже при больших, краска может выделяться вовремя или с незначительным запаздыванием, если сохранился хоть небольшой участок нормальной паренхимы.

На обзорной рентгенограмме часто получаются тени почек, что позволяет установить увеличенные и неправильные контуры почки, пораженной опухолью. Решающее значение имеет ретроградная пиелография.

Если опухоль прорастает или сдавливает почечные бокалы, на ретроградной пиелограмме видны соответствующие изменения их (рис. 101 и 102). Если опухоль проросла в почечную лоханку, обнаруживается дефект наполнения.

Контрастное вещество может совершенно не проникнуть в лоханку, если проросшая опухоль заполняет ее полость. Опухоли, исходящие из нижнего полюса, часто оттесняют верхний отрезок мочеточника в сторону позвоночника в виде дуги, обращенной выпуклостью в медиальную сторону (см. рис. 102).

Важным симптомом является асимметричное расположение почечной лоханки по отношению к почке. При опухоли, исходящей из полюса почки, лоханка смещается к противоположному полюсу (рис. 103).

При выделительной урографии обнаруживаются те же изменения, но не всегда столь же четкие.

Опухоли, растущие к периферии почки и не изменяющие контуров лоханки и чашечек, могут быть обнаружены при помощи пневморетроперитонеума или пневморена (см. рис. 41). В дифференциальной распознавании опухоли и солитарной кисты почки может помочь почечная ангиография.

Признаком опухоли являются чрезмерная ветвистость мелких сосудов в области новообразования и небольшие скопления контрастной жидкости в виде «озер» или «лужиц» на местах распада опухоли (рис. 104). Для кисты характерен бессосудистый участок (см. рис. 60).

Что касается других заболеваний почки, например гидронефроза, опущенной почки, камней или туберкулеза почки, поликистоза почек, то их отличие от опухоли почки заключается в следующем: 1.       При гидронефрозе функция почки резко нарушена, лоханка и чашечки симметрично расширены, но не деформированы. 2.

       При опущенной почке последняя не увеличена, функция ее нормальна. Пиелография в положении стоя уточняет диагноз. 3.       При камнях почки гематурия незначительна, она следует за почечной коликой, а не предшествует ей, как это наблюдается при опухоли, когда колика возникает при закупорке мочеточника кровяным сгустком. 4.

       При туберкулезе почек наблюдаются дизурические расстройства, которые при опухоли почки отсутствуют. Обильные кровотечения из вен почечного сосочка в ранних стадиях почечного туберкулеза вызывают профузную бессимптомную гематурию, но и в ранних стадиях туберкулеза в осадке мочи можно обнаружить лейкоциты и микобактерии туберкулеза.

5.       При поликистозе увеличенные бугристые почки прощупываются с обеих сторон. Часто отмечаются явления почечной недостаточности. Ретроградная пиелография обнаруживает в обеих почках характерные для поликистоза изменения (вытянутые в длину и чрезмерно ветвистые чашечки).

Пиелографию не следует производить во время гематурии и ранее 5—7 дней после ее прекращения, так как кровяные сгустки в чашечно-лоханочной системе могут обусловить дефекты наполнения и привести к ошибочному диагнозу.

Нелеченая опухоль почки неминуемо ведет к смерти от кахексии и нарушения жизненных функций, вызванных прорастанием опухоли и ее метастазами.

Единственным методом излечения является удаление почки. Чем раньше произведена операция, тем больше шансов на стойкое выздоровление. К сожалению, болезнь распознается в большинстве случаев слишком поздно.

Ввиду этого результаты нефрэктомии неудовлетворительны. В течение 2 лет после операции более половины больных погибает от рецидивов и метастазов опухоли.

Только 1/3 больных остается в живых через 3 года после операции.

Почку удаляют через внебрюшинный косой поясничный разрез.

При удалении ее необходимо избегать разрыва опухоли и попадания ее частиц в рану, стремиться к удалению вместе с опухолью и околопочечной клетчатки, как можно раньше перевязать сосудистую ножку во избежание попадания опухолевых клеток в кровяное русло при выделении почки. Для этой цели используют чрезбрюшинную нефрэктомию, при которой удается раньше перевязать сосудистую ножку почки.

После заживления раны можно применить глубокую рентгенотерапию, но польза ее сомнительна, за исключением смешанных опухолей почки (опухоли Вильмса) у детей, при которых она эффективна. Рентгенотерапия может быть применена у детей и до операции при очень больших опухолях для уменьшения их объема.

Новообразования почек у детей встречаются главным образом в возрасте от 3 до 7 лет. Гистологическая структура их отличается чрезвычайной пестротой. В них можно найти жировую, костную, хрящевую ткани, железистые образования и нервные ганглии, гладкие и поперечнополосатые мышечные волокна (опухоли Вильмса).

Течение новообразований почек у детей во многом отличается от течения болезни у взрослых. Гематурия и боли наблюдаются значительно реже.

Основным симптомом является быстро растущая в подреберье большая бугристая опухоль, нередко видимая глазом, вызывающая выпячивание и деформацию живота.

Давление опухоли на диафрагму, кишечник, желчные пути и вены вызывает одышку, запор, понос, желтуху, отек нижних конечностей. Дети погибают чаще всего от кахексии.

Лечение оперативное — удаление почки. Ранняя операция дает некоторые шансы на полное выздоровление. В течение ближайших месяцев после операции более половины оперированных погибает от рецидивов и метастазов опухоли.

  • Опухоли почечной лоханки
  • Опухоли мочеточника

Источник: http://www.medical-enc.ru/urologia/opuholi-pochechnoy-parenhimy.shtml

Светлоклеточная саркома почки

    

Светлоклеточная саркома почки – необычное детское новообразование, представляющее собой одну из наиболее распространенных опухолей с «неблагоприятной гистологией». Светлоклеточная саркома почки склонна к метастазированию в кости.

Светлоклеточная саркома почки. Причины

Гистогенез светлоклеточной саркомы почки неизвестен и, как кажется исследователям, эта опухоль не имеет отношения к опухоли Вильмса (как предполагалось ранее). У всех пациентов отсутствовали хромосомные транслокации, однако, совсем недавно в клетках этой опухоли (у некоторых пациентов) было обнаружено нарушение регуляции EGFR пути, также как t(10;17)(q22; p13) и делеция в 14q.

Светлоклеточная саркома почки. Симптомы и проявления

Симптомы и проявления светлоклеточной саркомы почки аналогичны тем, которые наблюдаются у пациентов с опухолью Вильмса: вздутие живота или наличие прощупываемой массы в брюшной полости, боль в животе, макрогематурия, лихорадка и артериальная гипертензия.

Светлоклеточная саркома почки. Диагностика

Никакими лабораторными анализами подтвердить диагноз светлоклеточной саркомы почки не удастся. Поэтому большинство из проводимых анализов будут направлены на вспомогательные задачи:

  • Подсчет клеток крови – для оценки анемии.
  • Уровни креатинина – для оценки функций почек пациента.
  • Стандартные предоперационные лабораторные анализы – протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время должны быть проверены в рамках подготовки пациента к операции.

Визуализация

  • КТ — необходимо для определения размеров и границ опухоли.
  • УЗИ брюшной полости – необходимо для оценки состояния нижней полой вены. Опухолевый тромб в почечной вене присутствует примерно 5% пациентов с светлоклеточной саркомой почки.

Светлоклеточная саркома почки. Стадии

  • Стадия I: опухоль ограничена почкой и она поддается полному иссечению. Почечная капсула цела и никаких доказательств ее разрыва не наблюдается. Почечные кровеносные сосуды не затронуты. Доказательства наличия опухоли на или за краями резекции отсутствуют.
  • Стадия II: опухоль распространяется за пределы почки, но поддается полной резекции. На этой стадии отмечается региональное расширение опухоли. Кровеносные сосуды вне почечной паренхимы (в том числе в почечной пазухе) могут содержать опухоль. Доказательства наличия опухоли на или за краями резекции отсутствуют.
  • Стадия III: опухоль проникает в брюшную полость, скопления опухолевых клеток отмечаются на поверхности брюшины, после операции имеются микроскопические доказательства наличия остаточных клеток опухоли, резекция проводится не полностью (из-за вовлечения жизненно важных структур).
  • Стадия IV: гематогенные метастазы в легкие, печень, костный мозг или метастазы в лимфатические узлы.
  • Стадия V: двустороннее поражение почек обнаруживается уже при постановке диагноза. Для каждой почки стадия определяется отдельно по вышеуказанным критериям.
Вам будет интересно:  Березовый сок для почек

Светлоклеточная саркома почки. Лечение

Светлоклеточная саркома почки

Радикальная нефрэктомия является первым и главным шагов в лечении пациентов, если опухоль резектабельна. Если размер или распространение опухоли остается под вопросом, то хирурги должны провести биопсию. Если результаты анализов удовлетворят хирургов, то пациенту будет проведена операция, после чего будет составлен курс химиотерапии.

Химиотерапевтическое лечение светлоклеточной саркомы почки отличается от лечения опухоли Вильмса, поскольку общая выживаемость детей с светлоклеточной саркомой почек остается значительно ниже, чем у пациентов с опухолью Вильмса. В целом, доксорубицин в комбинации с винкристином, дактиномицином и лучевой терапией приводят к улучшению выживаемости у большинства пациентов с этим типом рака.

Светлоклеточная саркома почки. Осложнения

  • Кардиомиопатия может развиться с применением антрациклина (доксорубицин).
  • У пациентов повышается риск развития почечной недостаточности, так как после операции у них остается одна почка.
  • Вторичные злокачественные новообразования (с применением алкилирующих агентов в комбинации с лучевой терапией).
  • Бесплодие может возникнуть в результате применения алкилирующих агентов.
  • Повышается риск развития кишечной непроходимости.

Светлоклеточная саркома почки. Прогноз

  • Пациенты в возрасте 2-4 лет и с раком на I стадии (как правило) имеют лучший прогноз.
  • Пациенты с отдаленными метастазами или с мультифокальной болезнью имеют плохой прогноз. 6-летняя выживаемость составляет 50%.

Источник: http://redkie-bolezni.com/svetlokletochnaya-sarkoma-pochki/

Классификация рака почки

Для диагностики рак почки применяют следующие методы:

  • УЗИ, рентген
  • Анализ крови (биохимический, клинический), цитология, общий анализ мочи
  • Компьютерная томография (КТ)
  • МРТ
  • Биопсия

Рак почки классифицируют по различным признакам: характеру и форме развития опухоли, стадийность болезни, общепринятой классификации TNM. Тип рака крайне важен для пациента — от этого напрямую зависят методы лечения и дальнейший прогноз выживаемости. Классифицировать заболевание возможно только при условии точной и грамотной диагностики.

Хочу получить консультацию специалиста

Опухоль может быть доброкачественной или злокачественной.

Опухоли доброкачественного характера

Доброкачественная опухоль возникает в организме человека из-за нарушения процесса деления, роста и дифференцировки клеток. Она обычно не проявляет себя, не несет угрозы для жизни и диагностируются при очередной УЗИ.

Киста в почке

>Почечная киста представляет собой доброкачественную опухоль круглой/овальной формы. Достоверных причин развития такой опухоли не выявлено. Однако врачи называют ряд факторов, которые повышают риск ее развития:

  • преклонный возраст;
  • гипертония;
  • травмы почек;
  • туберкулез и др.

При отсутствии лечения киста может вызывать осложнения. В таких случаях надо срочно провести операцию по ее удалению. Небольшая киста (до 5 см), не вызывающая осложнений и болевых симптомов, обычно не подвергается лечению. Хирургическое вмешательство показано в случаях большого размера кисты, при нарушениях оттока мочи, кровотечениях, инфицировании опухоли.

Аденома

Почечная аденома под микроскопом напоминает клетки почечно-клеточного рака плотной структуры. Иногда она достигает больших размеров и нарушает функции почек, смежных сосудов. Если в диаметре аденома становится более 3 см, медики рекомендуют удалить ее хирургическим путем.

Слева – почка, пораженная аденомой. Справа – здоровый орган

Ангиомиолипома, фиброма, липома

К менее часто встречающимся доброкачественным опухолям относятся ангиомиолипома, фиброма, липома.

Ангиомиолипома вызвана, как правило, наследственной генетической мутацией и связаны с так называемым бугристым склерозом. При небольшом размере опухоли и отсутствии ее проявления лечение не проводят, только регулярные обследования. Увеличенную в размерах ангиомиолипому удаляет хирург.

Фибромы чаще диагностируются у женщин и локализуются в волокнистой почечной ткани. Стандартный метод лечения — частичное либо полное удаление.

Липомы встречаются реже всего. Они развиваются в пределах почечной капсулы или в прилегающих тканях. При рисках перехода липомы в злокачественную проводят нефрэктомию.

Опухоль Вильмса (нефробластома)

Рак почки составляет порядка 3% среди онкологических образований. Последнее десятилетие наблюдается увеличение числа заболеваемости, при этом у представителей мужского пола рак почки диагностируют в 2 раза чаще. Средний возраст больных — 62 года.

Отдельно следует выделить нефробластому, или опухоль Вильмса. Она поражает исключительно детей, в 90% случаев это дети в возрасте до 5 лет. Нефробластома является одним из самых частых видов онкологии у детей (фактически половина выявленных случаев).

Почечно-клеточный рак

Встречается в 85% поставленных диагнозах. Больные клетки локализуются и развиваются в покрове почечных трубок.

Почечно-клеточный рак агрессивен, на 3, 4 стадиях характеризуется наличием метастазов в иных органах. Зачастую клиническое диагностирование этого вида рака происходит уже тогда, когда началось метастазирование.

Традиционный и радикальный метод лечения здесь — нефрэктомия (операция по полному удалению почки). При метастазировании лечение дополняется иммунотерапией, таргетной и химиотерапией.

Переходно-клеточный рак

Второй по распространенности вид рака почки. На него приходится порядка 10%. Имеет схожие черты с раком мочевого пузыря, к примеру, проявляется также гематургией — кровью в моче.

Своевременная диагностика позволяет добиться хороших результатов в борьбе с переходно-клеточным раком (излечиваемость в 90% случаев). Лечение этого типа опухоли заключается в нефрэктомии почки, лечении мочеточника и мочевого пузыря.

Саркома почки

Саркома встречается очень редко, всего в 1% случаев, и представляет собой злокачественное образование в соединительной почечной ткани.

Симптомы болезни:

  • гематургия;
  • боли в боку;
  • опухоль в районе живота, которая обнаруживается при пальпации.

Основной способ лечения саркомы — полная нефрэктомия. По необходимости нефрэктомию совмещают с радиотерапией и химиотерапией.

Международная классификация TNM

Международный противораковый союз разработал специальную классификацию, которая получила аббревиатуру TNM. Она определяет степень распространенности рака и прогноз его лечения.

Индекс Т — определяет степень прорастания рака в прилегающие ткани, структуры;

N — сигнализирует о количестве пораженных лимфоузлов;

М — показывает присутствие отдаленных метастазов.

По показателям TNM определяется стадийность рака почки.

Степень прорастания рака (T):

  • ТX не оценивается.
  • Т0 без признаков карциномы.
  • Т1 опухоль в почке, ее размер не превышает 7 см.
  • Т2 карцинома в почке диаметром более 7 см.
  • Т3 опухоль распространилась на вены, реже в надпочечник, но локализуется в пределах почечной фасции.
  • Т3a развивается в надпочечнике/прилегающей ткани, но не вне фасции.
  • Т3b рак задел почечную либо полую вены.
  • Т4 опухоль за пределами почечной области.

Пораженные лимфатические узлы (N):

  • NX не оцениваются.
  • N0 метастазы отсутствуют.
  • N1 метастаз в 1 узле.
  • N2 метастазирование двух и более лимфоузлов.

Отдаленное метастазирование(M):

  • МX не могут быть оценены.
  • М0 нет метастазов.
  • М1 метастазирование в отдаленном органе/органах.

Источник: https://ru.bookimed.com/article/klassifikaciya-raka-pochki/

Светлоклеточная саркома почки

Светлоклеточная саркома почки первоначаль­но рассматривалась как один из неблагоприятных вариантов опухоли Вильмса, который определяли при гистологическом исследовании.

Одна­ко после тщательного пересмотра гистологических, структуральных и клинических особенностей светлоклеточной саркомы выяснена необычайная ее склонность к метастазированию в кости, в связи с чем был пред­ложен термин «метастазируюшая в кости опухоль по­чек у детей».

Последующее изучение подтвердило наличие характерных морфологических и клиничес­ких особенностей светлоклеточной саркомы, в результате чего ее переста­ли считать всего лишь вариантом опухоли Вильмса, а выделили как самостоятельную злокачественную опухоль почечного происхождения.

Светлоклеточная саркома это довольно редкая опухоль. Она встречается лишь в 4% опухолей почек у детей. Средний возраст, в котором появля­лись клинические симптомы, равнялся 3 годам. У мальчиков эта опухоль встречалась намного чаще, чем у девочек. 

Визуально во время операции нет никаких определенных признаков, позволявших отдифференцировать светлоклеточную саркому от опухоли Вильмса. На разрезе она имеет желтова­то-коричневый цвет. В большинстве случаев светлоклеточная саркома имеет четкую гистологическую картину, поэтому этот диагноз ставится только после лабораторного исследования удаленной во время операции опухоли.

Симптомы светлоклеточной саркомы практически ничем не отличаются от симптомов опухоли Вильмса, за исключением некоторых особенностей — не суще­ствует сообщений о множественных или двусто­ронних светлоклеточных саркомах. Частота метастазов этой опухоли в кости у детей составляет 23%. Для сравнения — только у 0,3% всех детей со злокачественными опухолями, развилось опухолевое распространение в костные структуры.

Стандартное рентгенологическое обследование есть более инфор­мативным в определении поражения костей при светлоклеточной саркоме, чем радионуклидное сканирование, однако два этих метода должны использоваться вместе при диагностике светлоклеточной саркомы, поскольку они до­полняют друг друга.

Пациенты со светлоклеточной саркомой обладают значительно более вы­соким риском развитии метастазов в мозг (17%), что говорит о необходимости проведения не только стан­дартного рентгенологического обследования костей, но и сканирования головного мозга. Прогноз при костных метастазах у детей плохой — выживаемость составляет меньше 20%.

Лечение детей со светлоклеточной саркомой несколько отличается от лечения паци­ентов с опухолью Вильмса. Согласно последним со­временным рекомендациям, всем пациентам (стадии от I до IV) должна производиться нефрэктомия (удаление почки) и лучевая терапия на область опухоли. Применяется трехкомпонентная химиотера­пия (актиномицин О, винкристин, доксорубицин).

Вам будет интересно:  Исследование почек

Прогноз при светлоклеточной саркоме существенно улучшился с тех пор, как к химиотерапевтическому протоколу был добав­лен доксорубицин. Число рецидивов болезни уменьшилось в 65% до 31% случаев, а 2-летняя выживаемость со­ставила 90% вместо 55%, что была раньше.

Поздние рецидивы представляют серь­езную проблему у детей с данной опухолью. Выживаемость через 4 года снижается до 72%.

Все это убеждает в необхо­димости очень внимательного наблюдения в отдален­ном периоде за пациентами, получавшими лечение по поводу светлоклеточной саркомы.

Источник: http://www.kostyuk.ru/s/svetlokletochnaya-sarkoma-pochki.html

Опухоли почек у детей

Шмыров О.С., Корочкин М.В., Корицкий А.В.

В 2014 году в нашей больнице открылось отделение онкологии. В нём лечатся дети с онкологическими новообразованиями любой локализации. Хирургическое лечение опухолей почек реализуется на базе нашего отделения, при участии специально организованной бригады хирургов, владеющих необходимыми навыками.

Всё лечение выполняется с соблюдением принципов абластики. Когда присутствует такая возможность, мы стараемся использовать минимально-травматичные технологии – лапароскопию, ретроперитонеоскопию, пункционную биопсию под ультразвуковым контролем.

К сожалению, иногда позднее выявление процесса и высокая стадия заболевания не позволяют снизить травматичность вмешательства, в этом случае приоритетом в хирургическом лечении является радикальность операции и возможность для пациента продолжить полноценную жизнь.

Ниже кратко освещены вопросы, с которыми мы сталкиваемся наиболее часто.

В настоящее время проблема детской онкологии становится все более и более актуальной. Это связано с ростом количества маленьких пациентов с опухолями почек. Опухоли почек составляют 10—30% всех опухолей у детей.

Наиболее распростаренным видом опухолей почек у детей является нефробластома (или опухоль Вильмса), которая составляет около 85—90% случаях всех опухолей.

Опухоль Вильмса — эмбриональная нефробластома почек, развивающаяся из зачатков эмбриональной ткани. Названа по имени немецкого хирурга Макса Вильмса (1867-1917), описавшего ее в 1899 году.

Наиболее часто эти опухоли встречаются у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Однако встречается и у новорожденных. Заболеваемость одинаковая среди мальчиков и девочек.

Левая почка поражается несколько чаще, чем правая. Как правило это односторонее поражение.

Опухоль Вильмса растет быстро, но долго не прорастает капсулу почки. При проростании капсулы она распространяется на забрюшинную жировую клетчатку, аорту, инфильтрирует клетчатку другой почки. Микроскопически определяется внедрение опухолевых масс в сосуды с образованием опухолевых тромбов.

Гистологическая картина опухоли Вильмса чрезвычайно разнообразная, но при любом полиморфизме в ней всегда определяются соединительнотканные и эпителиальные клетки. Они могут встречаться в различном сочетании друг с другом, иметь разную степень дифференциации. Так же встречаются настолько недифференцированные клетки, что порой трудно определить их гистологическую пренадлежность.

Кроме основных типов клеток, в опухоли всегда наблюдается в неодинаковой степени фиброзная строма с большим количеством мелких сосудов капиллярного типа и более крупных артериальных сосудов. Строма местами может принимать зародышевый мезенхимальный вид. Реже встречаются гладкие и поперечно-полосатые мышечные волокна, хрящевая ткань, костная ткань, нервные волокна.

Часты очаги некроза и кровоизлияний.

Классификация процесса по стадиям:

  • I стадия — опухоль ограничена почкой и полностью удалена.
  • II стадия — опухоль выходит за пределы капсулы почки, но удалена радикально.
  • III стадия — опухоль выходит за пределы почки и удалить её не представлялось возможным. Гематогенные метастазы не выявлены.
  • IV стадия — наличие гематогенных метастазов (лёгкие, печень, кости).
  • V стадия — двусторонняя опухоль Вильмса.

Другие онкологические заболевания почек у детей:

  • Светлоклеточная саркома почек (Clear cell sarcoma) – онкологическое заболевание, которое может поражать также легкие, печень, мозг и другие мягкие ткани.
  • Опухоль RT Rhabdoi – опухоль почек, возникающая преимущественно у младенцев и маленьких детей. Опухоль быстро развивается и распространяется на ткани легких и мозга.
  • Нейроэпителиальные(neuroepithelial) опухоли почек(NETK)встречаются редко, ими болеют, как правило, взрослые люди в молодом возрасте. Такие опухоли быстро растут и распространяются.
  • Опухоль почки по типуDesmoplastic small round cell – встречается редко, представляет собой саркому мягких тканей.
  • Частично дифференцированная нефробластома(Cystic partially differentiated nephroblastoma) – крайне редко встречающаяся разновидность опухоли Вильмса, представляющая собой скопление цист.
  • Карцинома почечных клеток (Renal cell carcinoma, RCC) – заболевание редко встречается у младенцев и детей в возрасте до 15 лет, но распространено у молодых людей 15-19 лет. Может распространяться на ткани легких, печени, костей и лимфатических узлов.
  • Mesoblastic nephroma – опухоли этого типа диагностируются, как правило, в течение первого года жизни ребенка и хорошо поддаются лечению. Одна из форм этого заболевания может быть обнаружена при ультразвуковом внутриутробном исследовании плода или в течение первых 3 месяцев жизни младенца. Мезобластическая нефрома чаще встречается у мальчиков.
  • Первичная синовиальная почечная саркома (Primary renal synovial sarcoma, PRSS) – достаточно редкое онкологическое заболевание почек, встречается, как правило, у взрослых людей молодого возраста.
  • Нефробластоматоз характеризуется диффузным или мультифокальным вовлечением почечной ткани остатками нефрогенного листка. Нефрогенные остатки являются очагами метанефрической бластемы, которые сохраняются с 36 недели беременности и имеют потенциал для озлокачествения и трансформации в опухоль Вильмса.

Клиническая картина.

Начальная стадия заболевания в большинстве случаев течет бессимптомно.

Как правило опухоль почки является случайной находкой на плановом УЗИ исследовании брюшной полости во время диспансерного осмотра, или при обращении пациентов за медицинской помощью по другим причине.

Наиболее распространенным первичным клиническим проявлением являются боли в животе. Иногда первым симптомом является изменение цвета мочи — макрогематурия.

Эти проблемы приводят пациента в клинику, где при проведении первичного обследования выявляется опухоль почки.

Иногда обратиться за медицинской помощью родителей заставляют проблемы, связанные с общим недомоганием ребенка: снижение аппетита, потеря массы тела, быстрая утомляемоть, постоянное плохое самочувствие ребенка, тошнота, приступы необоснованной рвоты.

Часто обращение к врачу, связано с тем, что родители самостоятельно обнаруживают у ребенка образование в брюшной полости.

Диагностика.

Помимо осмотра, проведения пальпации живота и УЗИ органов брюшной полости и почек проводят дополнительные методы обследования.

К ним относятся компьютерная томография почек и забрюшинного пространства, компьютерная ангиография, магнитно-резонансная томография. Данные методы обследования помогают точно определить размеры, локализацию опухоли и распространенность процесса, то есть имеется ли инвазивный рост опухоли или процесс не выходит за пределы почки.

Необходимо выявить очаги метастазирования опухоли. С данной целью выполняется УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства и компьютерная томография органов грудной клетки.

Которые достоверно определяют метастазы в органах брюшной и грудной полости (чаще всего поражаются легкие и забрюшинные лимфатические узлы).

В большинстве случаев требуется гистологическая верификация опухоли (тонко-игольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием, толстоигольная биопсия с формированием столбика ткани с гистологическим и иммуногистохимическим исследование).

Лечение.

Лечение опухолей почек комбинированное. Оно сочетает в себе активную хирургическую тактику, химиотерпию и при необходимостти лучевую терапию.

Подход к лечению к каждом конкретном случае определяется индивидуально, в зависимости от размеров опухоли, наличие инвазивного роста, наличие матастазов в другие органы.

При большом объеме опухолевой ткани в начале целесообразнее провести курс химиотерапии для уменьшения объема опухоли и лишь потом проводить оперативное лечение.

В ряде случаев первично выполняется хирургическое удаление опухоли с последующим проведением курсового химитерапевтического лечения.

В большинстве случаев при назначении курсовой полихимиотерапии в настоящее время для лечения опухоли Вильмса мы используем протокол SIOP.

На базе нашей клиники создано отделение онкологии, которое тесно сотрудничает с нашим отделением. Совместно с врачами онкологами определяется алгоритм обследования пациента и определяется тактика дальнейшего лечения. Мы подходи к каждому нашему пациенту индивидуально исходя из полученных данных обследования.

В арсенале нашего отделения имеется все необходимое современное диагностическое оборудование для быстрого и качественного обследования пациента с данной патологией:

  • Ультразвуковые аппараты экспертного класса
  • Компьютерный томограф
  • Магнитнорезонансный томограф
  • Широкие спектр лабораторной диагностики
  • Проведение гистологическиого и иммуногистохимического исследования
  • Создана специальная рабочая онкологическая группа врачей различных специальностей.

Мы имеем возможность своевременно выполнить широкий спектр современных высокотехнологичных малоинвазивных хирургических пособий. Таких как:

  • Пункционная биопсия под контролем ультразвукового аппарата.
  • Открытая биопсия лимфатических узлов.
  • Удаление опухоли лапароскопическим доступом (лапароскопическая нефрэктомия, лапароскопическая атипичная резекция почки, лапароскопическая нефруретерэктомия).

Так же выполняются открытые операции по удалению опухолей почек. Таким образом, каждому пациенту поступившему в клинику с диагнозом новообразование почек максимально быстро проводится весь необходимый спектр обследования и лечения.

Прогноз.

При своевременном выявлении и лечение детей с данной патологией делает прогноз для дальнейшей жизни максимально благоприятным. Что в процентном соотношении составляет 70—90% вылеченных больных.

Наличие всей необходимой современной диагностической базы и широкий спектр хирургического лечения, слаженная и быстрая работа коллектива, позволяет нам проводить лечение на самом современном уровне, что помогает вылечить и продлить жизнь нашим пациентам.

Морозовская детская городская клиническая больница Отделение плановой хирургии и урологии-андрологии

Москва, 2014

Источник: https://www.moroz-uro.ru/zabolevaniya/opuholi-pochek/

Ссылка на основную публикацию