Аномалии развития почек

Аномалии развития почек

Аномалии развития почекАномалии развития почек

Аномалии развития почек – внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности.

Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик.

Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

Аномалии развития почек – самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам.

Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек – в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий.

Актуальность пороков мочевыделительной системы в педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.

Причины и классификация аномалий развития почек

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур.

Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов.

Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку.

Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования. Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области.

Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа.

Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации.

Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система). Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики.

Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Диагностика аномалий развития почек

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек.

Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления.

Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования. Проводится УЗИ-диагностика, которая выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек.

Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также встречается.

Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики.

Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок.

Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка.

Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности.

Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/renal-malformations

Аномалии развития почек

Аномалии развития почекАномалии развития почек

Почка – это парный орган, в норме в теле человека их две, располагаются они по обе стороны позвоночника на уровне поясницы. Главной задачей, которых, является вырабатывание мочи и очистка организма.

Неправильное расположение почек, нарушение размера и должного количества, нарушение структуры органа, которые могут повлиять на правильную его функциональную деятельность, все это в урологии получило название аномалии почек. В связи с нарушениями строения, в данном органе, выделяют такие пороки развития почек:

  • Количества;
  • Расположения;
  • Размера;
  • Взаимоотношения и структуры почек.

Чаще аномалии развития почек у плода закладывается в промежуток с 3 по 10 неделю беременности, именно в этот период формируются органы. В процентном соотношении данная патология на сегодняшний день составляет около 47% от всех аномалий и относится к малоизученным. Так, в большей половине случаев, этиология развития пороков остается неизвестной.

Загрязненный воздух – первый шаг к развитию аномалии

Очень важно в период беременности избежание таких негативных факторы, как загрязненная экология, прием спиртных напитков, курение, различные инфекционные заболевания. Все это является одной из основных причин возникновения аномалий развития почек у новорожденного.

Не менее важную роль наряду, с внешними факторами, занимают наследственность и мутационные изменения.

Данная патология может проявить себя как на первом году жизни, так и через многие годы. Выявить, которую, можно только после ряда необходимых исследований.

Существуют общие симптомы и признаки, которые говорят о необходимости, обратится к врачу.

Тянущее боли в пояснице – главное, на что нужно обратить внимание

Симптомы

  • Боль в пояснице, которая не меняется при изменении положения тела, но при этом усиливается во время поколачивания в области почек;
  • Нарушение частоты и порций мочеиспускания;
  • Изменения окраса мочи, вплоть до появления примеси крови;
  • Постоянная субфебрильная температура (до 38 градусов);
  • Появление в организме лишней жидкости – отечность;
  • Горечь во рту и постоянная жажда.

В периоде внутриутробного развития, почки проделывают путь из тазовой области в поясничную, а нарушение при их перемещении и остановка на каком–либо уровне является патологией и носит название дистопия. Все зависит от этапа, на котором почка прекратила свое движение, так выделяют: тазово–крестцовую, крестцово – поясничную, подвздошную, и грудную аномалии. Также различают:

  • одностороннюю дистопию – движение прекращает одна из почек;
  • двухстороннюю дистопию – когда оба органа не доходят до обычного месторасположения.

Пояснично-крестцовая дистопия

От этапа, на каком почка замерла в движении, будет зависеть клиника и лечение.

Так, при тазовой дистопии, аномалия может симулировать клинику мочекаменной болезни и цистита, при подвздошной аномалии можно подумать про аппендицит или паховую грыжу, поскольку часто можно пальпировать образование в виде опухоли. Точный диагноз устанавливают после контрастно – рентгенологического исследования и УЗИ.

Лечение необходимо при появлении осложнений, чаще всего это гидронефроз и пиелонефрит. Включает в себя симптоматическую терапию, но нередко приходится прибегать и к операционному вмешательству.

Аномалия количества

К ним относится удвоенная почка, добавочная почка, отсутствие одного или обоих органов

Виды аномалии удвоения

Чаще встречается порок удвоения, это когда аномальная почка разделена бороздой – на нижнюю и верхнюю. Поэтому значительно отличается в размере от нормальной. У каждой из них есть свои кровеносные сосуды, лоханка и мочеточник.

Если мочевые каналы на этапе своего пути не имеют соединения между собой и независимо один от другого заходят в мочевой пузырь, то такое удвоение называется полным.

При неполном же удвоении мочеточники на каком-то этапе соединяются и вклиниваются в мочевой пузырь как одно устье.

Существуют такие случаи, когда один из мочевыводящих путей не достигает мочевого пузыря, а открывается во влагалище или уретру. При этой аномалии будет постоянно подтекать моча, поэтому в первую очередь думают о таком нарушении, как недержание мочи. Только после должного обследования устанавливают правильный диагноз. Сама по себе эта аномалия не составляет угрозы и не является патологией.

Однако у таких людей чаще присоединяются следующие заболевания: мочекаменная болезнь, пиелонефрит, нефрит, гломерулонефрит. Здесь очень важно подобрать правильное лечение, иначе болезнь может перейти в хроническое течение и без резекции удвоенного органа будет не обойтись.

Вам будет интересно:  Чай для почек эвалар био

Следующая аномалия количества это отсутствие одной или обеих почек.

Правосторонняя аплазия

В медицине такой почечный порок носит название аплазия и занимает примерно 5-10%, среди всех почечных аномалий. Нужно сразу сказать, что дети, рожденные с двухсторонней аплазией, не жизнеспособны, а вот у детей с одной почкой, аномалию определяют обычно случайно.

Таких людей сразу же ставят на учет к урологу.

Как правило, такая почка более вынослива и подвергается различным заболеваниям, реже, чем парные почки, однако при появлении хоть малейшего симптома неправильной работы органа следует незамедлительно обратиться к врачу и приступить к лечению.

Терапия в данном случае должна быть максимально эффективной и направленой на сбережение функциональности почки. Важно рассказать пациенту, а особенно родителям, если аномалию выявили в детском возрасте, о мерах профилактики заболеваний почек.

Наряду, с отсутствием почки, встречается и такая аномалия, как добавочная почка. Чаще всего, ее находят в тазовой или пояснично-крестцовой области, она всегда заметно меньше основной, но при этом имеет собственное кровоснабжение и мочеотводящий канал.

Угрозы для нормальной жизнедеятельности третья почка не представляет, но она более подвержена таким заболеваниям, как гидронефроз образовании камней и опухолей.

Поэтому врач обычно назначает такие методы диагностики, как УЗИ или рентгенографию в целях изучения динамики.

Аномалия размера

Данный порок возникает при недостаточной массе коры и мозговых лучей с метанефрогенной бластемы при нормальном врастании и индуцирующем воздействии протока метанефроса, в результате чего почка не достигает нужного размера и носит название гипоплазия. Количество нефронов при данной аномалии сокращается на 50%,но на их нормальное строение и функциональность это не влияет. В связи с чем почка сохраняет способность выполнять свои функции.

На сегодняшний день в урологии выделяют три формы гипоплазии которые определяются гистологическим путем.

  • Гипоплазия простая – при ней уменьшается только количество чашек и нефронов;
  • Гипоплазия с олигонефронией – уменьшение числа клубочков ведет за собой увеличения их размера, изменение канальцев;
  • Гипоплазия с дисплазией – здесь вокруг первичных канальцев появляются соединительные муфты, в клубочках и канальцах появляются кисты, возможны изменения мочеточников.

Данная аномалия, чаще всего наблюдается у человека как односторонняя гипоплазия и на протяжении всего существования может быть не выявленной. Но в некоторых случаях может вызывать нефрогенную гипертонию, вследствие поражения аномальной почки пиелонефритом.

Важно объяснить пациенту, что при удалении здоровой почки, гипоплазорованный орган не сможет компенсировать жизнеспособность человека. Чтобы этого не случилось нужно вести здоровый образ жизни и выполнять указания врача – уролога.

Реже встречается двухсторонняя гипоплазия. Как правило, она проявляется на первом году жизни.

У ребенка появляются признаки рахита, несоответствие размера головы с телом, кожа становится бледная, появляется температура. Дети заметно отстают в развитии от своих сверстников.

У таких детей нарушается концентрационная функция почек, как следствие, развивается уремия. В результате ребенок погибает.

Еще одним видом аномалий размера является почечная дисплазия, представляет собой нарушение развития ткани, а также функций почек, с изменением их размера. На сегодняшний день в урологии выделяют два типа этой аномалии:

Лечение солитарной кисты почки

  • Образование небольшого размера, в виде плотного комка, состоящего с соединительной ткани — рудиментарная почка. Развитие этого органа заканчивается в эмбриональном этапе, чем и объясняется его ничтожный размер от 1 до 3 см и массу до 10 грамм. При исследовании форма «боба», которая характерна для нормальной почки отсутствует, невозможно определить границу коркового и мозгового веществ, наблюдаются лишь недоразвитые элементы в виде остатков почечных клубочков и мышечных волокон.
  • Карликовая почка – имеет правильную почечную форму, хотя в размере намного отличается от нормального органа, она в 5–20 раз меньше. При гистологическом осмотре можно увидеть уменьшение лоханки, чашечки частично отсутствуют, канал мочеточника узок, иногда облитерирован.

Диагностика данных аномалий строится на тех же исследованиях, что используют при других почечных аномалиях.

Аномалии почечных сосудов

Их, в свою очередь, разделяют на аномалии артерий и вен.

Почечные сосуды делятся на вены и артерии и обеспечивают кровоснабжение

Аномалии артерий подразделяются:

  • Количества – это одна или несколько добавочных артерий, которые отличаются от основной только размером. Угрозы для нормальной работы почки не составляет;
  • Расположения – эта аномалия также не влияет на правильную работу органа. В зависимости, из какой части тела артерия почки берет начало, выделяют: тазовое, подвздошное и поясничное аномальное расположение;
  • Формы и структуры – к ним относятся расширение (аневризма) или, наоборот, сужение (стеноз) участка артерии. Каждый из этих пороков может негативно повлиять на работу почки. Так, разрыв аневризмы вызовет кровотечение, а стеноз может значительно снизить поступление крови или прекратить кровоснабжение полностью, что может повлечь за собой некроз почки. При выявлении данной аномалии в основном используют хирургическое вмешательство.

Врожденные аномалии почечных вен, как и аномалии артерий почек можно разделить в зависимости от расположения, количества, формы и структуры.

Наиболее распространенной аномалией расположения является неправильное размещение вены, которая переносит кровь от половых органов, она может присоединиться к почечной вене, вместо обычного анатомического расположения (полая вена).

При нарушениях внутрипочечного кровообращения, такая аномалия опасна застоем крови в венозном русле половых органов.

Что касается количества, как правило, классификация этих аномалий не зависят от добавочных артерий и в редких случаях происходит их сочетание. По форме же, чаще всего, к аномалиям предрасположена левая почечная вена, по сравнению с правой, это связано с эмбриогенными особенностями. Можно выделить:

  • Околоаортальную, когда почечная вена расположена спереди аорты, образуется данная аномалия из подсердечных вен;
  • Позадиортальная – эта форма образуется из надсердечных вен и располагается позади аорты;
  • Кольцевидная – при такой аномалии почечные ветви располагаются вокруг аорты.

Стеноз почечной вены относят к структурным аномалиям, в связи с причинами его возникновения различают:

  • Постоянный – его могу вызвать кольцевидная почечная вена или добавочные артерии почки, которые сдавили почечную вену;
  • Ортостатический – причинами его возникновения обычно становится патологическое движение почки и аортомезентериальный пинцет, который ущемляет почечную вену.

Так, от степени стеноза появляются нарушения в венозном кровотоке почки, с различной степенью нарушения в ее циркуляторно – венозной системе.

За счет этого притоки вены превращаются в окольные пути оттока, пытаясь компенсировать данную аномалию. Главным симптомом, данного расстройства, является варикозное расширение вен семенного канатика – варикоцеле.

Реже появляются такие симптомы, как гематурия (в основном при полном стенозе), дисменорея и болезненность при половой близости.

В редких случаях наблюдается такая врожденная аномалия, при которой стенка артериального сосуда превращается частично в венозную. Такой порок носит название артериовенозная фистула. Чаще всего данная аномалия поражает дуговые артерии и междольковые сосуды, реже корковые и междолевые.

Врожденные пороки сосудов почек опасны тем, что они могут вызвать склеротические изменения, часто необратимые, которые повлекут за собой осложнения в виде гидронефроза, образование камней, пиелонефрит.

На сегодняшний день эффективно применение таких методов диагностики, как:

  • Цветная эходопплерография;
  • УЗИ брюшной полости;
  • КТ сосудов;
  • МРТ;
  • Реновазография – позволяет определить не только сужение венозного сосуда почки, но и причину его возникновения.

Выделяют такие виды данного порока:

  • Мультикистоз – при такой аномалии, нефроны вместо того чтобы соединиться с собирательными канальцами, становятся кистами. Почка при поражении мультикистозом не способна функционировать, а ребенок, рожденный с двухсторонним пороком нежизнеспособен;
  • Поликистоз – заболевание, которое передается по наследству и поражает сразу два органа. Для него характерно увеличение размера пораженных почек, за счет замещения паренхимы почки с образованием кист разного размера в корковом слое. Чаще всего данная аномалия заканчивается летальным исходом из-за развития хронической почечной недостаточности;
  • Простая или солитарная киста – при таком виде с собирательными канальцами не соединяются единичные нефроны, как результат образуются единичные, простые кисты;
  • Губчатая почка – обычно поражает сразу оба органа, для нее характерны очень мелкие кисты, которые располагаются в глубине почечной ткани в довольно большом количестве;
  • К наиболее редко встречаемой аномалии относится полостное образование – дермоидная киста. Состоит она из ткани зародыша чем объясняется содержание в ней жировой массы, а в редких случаях волосы и зубы.

Так выглядят почки пораженные поликистозом

Аномалии взаимоотношения

Другими словами соединение обеих почек в один орган.

В основном аномалия встречается у детей мужского пола и практически во всех случаях подвержена дистопии, связано это с тем, что метанефрогенные бластемы соединяются до начала внутриутробной миграции органов в свое физиологическое месторасположение. Путем гистологического исследования доказано, что каждый из сросшихся органов имеет правильное строение, отдельный мочеточник, который независимо заканчивается в мочевом пузыре.

Самая распространенная аномалия сращения – подковообразная почка

Выделяют:

  • Подковообразную почку (слияние органов происходит верхними и нижними полюсами, зачастую в процесс вовлечены и надпочечники).
  • Галетообразную (слияние происходит серединными поверхностями). Эти два вида относятся к симметричному сращиванию;
  • S-образная (подвержены почки, которые расположены вертикально);
  • L-образная (здесь, подвержены горизонтально развернутые органы). Они относятся к асимметричному сращиванию.
Вам будет интересно:  Катехоламины в моче

Изучив данные аномалии развития, можно сделать вывод, что сами по себе в большинстве случаев они не несут угрозы и только некоторые из них можно отнести к патологиям. Чаще всего данные аномалии у человека находят случайно, при комплексном обследовании или при лечении других заболеваний брюшной полости.

Однако, люди у которых есть данные пороки, склонны к таким заболеваниям почек как: пиелонефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь, возникновению опухолей. Поэтому при обнаружении хоть одной из аномалий человека ставят на учет к врачу – нефрологу. И, как правило, даже при отсутствии жалоб на сбои в работе почек назначают УЗИ в целях наблюдения динамики порока.

Лечения проводят только при присоединении вышеперечисленных заболеваний. На первом этапе применяют симптоматическую терапию, но нередко приходится прибегать к хирургическому вмешательству.

Очень многое зависит от людей собирающихся стать родителями. Если будущие мамы будут вести здоровый образ жизни, не будут злоупотреблять спиртными напитками, курением, правильно питаться (принимать пищу богатую на витамины и не содержащую ГМО), как можно чаще бывать на природе, вовремя встанут на учет в центр матери и ребенка. В таком случае рождение здорового потомства составит 99%.

Источник: http://2pochki.com/bolezni/anomalii-razvitiya-pochek

Какие существуют аномалии развития почек

  • Дата: 04-02-2015
  • Просмотров: 178
  • Рейтинг: 15

Оглавление: [скрыть]

  • Различные виды, группы, классификации
  • Отчего гибнут новорожденные и взрослые?
  • Можно ли предотвратить возникновение отклонений?
  • Функционирование зависит и от расположения в организме
  • Подковообразные почки и поликистоз

Аномалии развития почек считаются в медицинской практике достаточно редким явлением. Под данным термином подразумевают различные отклонения, возникающие в период формирования внутреннего органа и урогенитальной системы. Аномалии могут проявляться фрагментарно или комплексно.

В любом случае пороки развития почек опасны для функционирования внутренних органов и здоровья человека.

Единственными на сегодняшний день способами лечения большинства пороков урогенитальной системы являются консервативный и хирургический методы.

Особой проблемой являются врожденные аномалии почек, предрасположенность к которым не только передается по наследству, но и является результатом неправильного внутриутробного развития.

Различные виды, группы, классификации

Пороки, возникающие на стадии формирования и развития данного внутреннего органа, очень многообразны.

Как утверждают практикующие врачи, классификация аномалий не является достаточно полной, так как появляются новые виды пороков.

Не выясненными на сегодняшний день являются и причины появления врожденных аномалий почек. Тем не менее врачи выделяют список предпосылок, способствующих возникновению пороков, среди которых:

  • курение, алкоголизм, наркомания;
  • ухудшающаяся экология;
  • прием лекарственных препаратов;
  • ионизирующее излучение;
  • неблагоприятные климатические условия.

Если женщина во время беременности подвергается воздействию хотя бы одного из перечисленных факторов, есть большая вероятность, что у малыша будут аномалии развития почек.

Существует шесть основных групп аномалий. Первая группа основывается на отклонениях в количестве и размерах внутренних органов. Вторая – связана с аномалиями в расположении почек по отношению к другим внутренним органам человека.

Патологии формы выделяют в отдельную третью группу, как и различные патологии структуры почечной ткани, которые составляют четвертую. Пятая группа аномалий касается чашечно-медуллярных изменений.

Шестая – считается одной из самых многочисленных и объединяет различные патологии формирования сосудов.

Если пороком поражен один орган, у человека могут наблюдаться:

  • тянущие и постоянные боли в области поясницы и головы;
  • проблемы с артериальным давлением (как правило, оно является повышенным);
  • почечные колики;
  • кровяные выделения в моче;
  • частое повышение температуры и состояние озноба;
  • отечность.

Не всегда наличие аномалии сопровождают симптомы – данное правило обычно касается пороков, поражающих одну почку. Все пороки внутренних органов принято разделять на врожденные и приобретенные, и почки здесь не являются исключениям.

Аномалия развития может носить врожденный характер, но может оказаться и следствием, например, перенесенного тяжелого инфекционного заболевания – то есть быть приобретенной.

В медицинской практике нередки случаи, когда пациенты даже не подозревают о наличии у них пороков в развитии внутренних органов и узнают, что в почках есть аномалии, только после комплексной диагностики.

Источник: http://PoPochkam.ru/bolezni/anomalii-razvitiya-pochek.html

Аномалии развития почек

Аномалии развития почекАномалии развития почек

Аномалия почек связана с недостаточным объемом коры и мозговых лучей с метанефрогенной бластемы. Нарушение в практике называется гипоплазией.

Патологическая эпидемия

По статистике, за последние 10 лет объем диагностированных аномалий почек сильно вырос. Особенно в развитых регионах.

Строение почек — что такое ЧЛС

Исследовательские данные Всемирной организации здравоохранения утверждают, что патология характерна для 4% детей в возрасте до 3-х месяцев. Около 1% обуславливается сбоями в генных процессах, 0,7% – нарушениями в хромосомах. Примерно 3% приходится на врожденные пороки развития, причиной которых стало внешнее воздействие на эмбрион.

Для 1⁄4 аномалий характерны сразу несколько причин. Болезнь является следствием влияния внешних факторов и генетического сбоя. До 15% пороков зависят от окружающей среды, другие 25% обуславливаются только генетическими нарушениями.

Врожденные аномалии почек

Заболевание появляется, когда орган начинает образовываться, – примерно на 3-10 неделе жизни эмбриона. Метаморфозы происходят во всех аспектах деятельности организма.

Патологии образования органов мочевыделительной системы во время внутриутробного развития – достаточно часто явление, определяемое примерно у 45% больных.

5 главных симптомов

Пациенты жалуются на следующие симптомы:

  1. Болевые ощущения в поясничном отделе, они не прекращаются при изменении наклона тела, усиливаются при воздействии на орган.
  2. Проблемы с частотой опорожнения мочевого пузыря и объемом мочи.
  3. Измененный цвет мочи, иногда она смешивается с кровью.
  4. Повышенная (до 38 о) температура тела.
  5. Сильная жажда и горький привкус во рту.

Классификация почечных аномалий

Существует несколько почечных аномалий:

  • количество;
  • размер;
  • связь и структура;
  • местонахождение.

Аномалия количества

К таким нарушениям относят удвоение почки, добавочный орган, недостачу (есть только 1 почка или нет совсем).

В практике чаще диагностируется аномалия раздвоения – проблемный орган разделяется линией на две части (нижняя и верхняя).

В итоге орган сильно разнится со стандартными в размерах. Отдельная почка имеет свои личные сосуды, мочеточник и лоханку. Когда пути мочеточника не связаны между собой и отдельно друг от друга уходят в пузырь, аномалия считается полной. Незаконченное удвоение характеризуется соединением мочевых протоков на одном этапе, вхождение в пузырь как единое целое.

Удвоение количества почек

Бывает, что один из мочевых канальцев не касается мочевого пузыря, а выходит во влагалище или мочеточный канал. Такое нарушение характеризуется постоянным недержанием мочи. Болезнь удается установить только после детального изучения.

По сути, это отклонение не угрожает организму и не считается патологией. Однако следствием подобной аномалии являются многие заболевания: пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь и другие.

При дополнительных диагнозах важно корректно разработать курс лечения, чтобы предотвратить хроническую форму.

Другая количественная аномалия – нехватка одной или двух почек. Такое нарушение называется аплазией и встречается в 10% случаев.

Малыши, уже с рождения с двухсторонней аплазией, не способны поддерживать жизнь, а у детей с одним органом патология обычно определяется случайно.

Одна почка способна выдержать двойную нагрузку, более устойчива к заболеваниям, чем парные. Но при малейшем признаке нарушения ее работы нужно отправиться к врачу.

Также встречается аномалия дополнительной почки. Такой орган слабо заметен, но обладает отдельным кровоснабжением и канальцами. Добавочная почка не угрожает работе других органов, но подвержена многим заболеваниям.

Размерная аномалия

Объем нефронов уменьшается вполовину, что не влияет на их строение и работу. В итоге орган способен полноценно выполнять свои обязанности.

Существует три формы размерной аномалии:

Обратите внимание! Рекомендация пользователей!Для профилактики заболеваний и лечения почек наши читатели советуют Монастырский сбор отца Георгия.

Он состоит из 16 полезных лекарственных трав, которые обладают крайне высокой эффективностью в очищении почек, в лечении почечных болезней, заболеваний мочевыводящих путей, а также при очищении организма в целом. Избавиться от боли в почках…

»

  1. Простая – сниженный объем нефронов и чаш; с олигонефронией – мало клубочков, что приводит к увеличению их размера и росту канальцев; с дисплазией – на первичных канальцах образуются соединительные муфты, в протоках появляются кисты, бывают проблемы с мочеточниками.

  2. Чаще диагностируется односторонняя гипоплазия (может не обнаружиться на протяжении жизни). Она способна привести к нефрогенной гипертонии, а в результате – к пиелонефриту.
  3. Гораздо реже обнаруживается двухсторонняя форма. Обычно она развивается в первые 12 месяцев жизни малыша.

    Сначала ребенок страдает от симптомов рахита, кожа белеет, температура повышается. У него не работают в полной мере почки, появляется уремия. В итоге малыш умирает.

Слева нормальная, справа гипоплазия почки

Дисплазия – проблемы с тканями, а также работой почек. Всего выделяется две формы:

  • Малая – небольшое плотное образование – нерабочая почка (рудимент). Образование нароста происходит на стадии эмбриона.
  • Карликовый орган – характеризуется корректным почечным типом, хотя размер не соответствует норме (в 10-15 раз меньше).

Структурная аномалия

Аномалия делится на несколько видов:

  • Мультикистоз – нарушение характеризуется тем, что нефроны не касаются собирательных каналов, как должны, а превращаются в кисты. Почка не работает, а малыш с двухсторонним пороком не выживает.
  • Поликистоз – наследственное нарушение, поражающее оба органа. Обуславливается поражением почек, образованием кист разного объема в корковом слое. Нередко аномалия приводит к смертельному исходу ввиду образования хронической формы почечной недостаточности.
  • Губчатый орган – обычно распространяется на оба органа одновременно. Имеет малые кисты, находящиеся в глубинных почечных тканях.
  • Дермоидная киста – одна из самых редко диагностируемых аномалий. Она состоит из зародышевых тканей, из-за чего в ней обнаруживается жировая прослойка, а иногда зубы и др.
  • Простая киста – собирательные протоки не соединяются с нефронами, что приводит к образованию простых кист.

Сосудистая аномалия

Разделяется на венозную и артериальную аномалии. Классификация:

  • Количество – одна или сразу много дополнительных артерий (они только размерами отличаются от главной). Проблема не угрожает жизнеспособности.
  • Местонахождение – не мешает нормальной работе почки. Таким образом, исходя из расположения, выделяются: тазовая, поясничная и подвздошная формы.
  • Структура – к этому классу относятся аневризма и стеноз какого-либо участка. В любом случае это может негативно отразиться на работе органа.

Стеноз приводит к нарушению функции венозных протоков. Уровень повреждений в циркуляторно-венозной системе может быть разным, в зависимости от степени развития стеноза.

В итоге вены начинают трансформироваться, образуя обходные пути оттока, пытаясь компенсировать изъян. Самым явным симптомом подобного нарушения будет варикозное расширение вен – варикоцеле.

Гораздо меньше шансов на появление гематурии, болей во время сексуального контакта, дисменореи.

Варикоцеле почки — внешние проявления

Гораздо реже встречается врожденное нарушение, при котором артериальные сосудистые стенки частично трансформируются в венозные. Аномалия называется артериовенозной фистулой. Обычно такое нарушение воздействует на дуговые артерии и междольковые сосуды, иногда и на корковые.

Врожденные сосудистые аномалии вредны тем, что могут привести к склеротическим изменениям, порой необратимым, а затем и к осложнениям.

Аномалии взаимосвязи

При такой болезни почки могут соединиться в единый орган. Обычно нарушение встречается у мальчиков и практически всегда сопровождается дистопией.

Это вызвано тем, что метанефрогенные бластемы соприкасаются еще до внутриутробного распределения органов в нужное место.

Благодаря медицинским анализам удалось доказать, что каждый из совмещенных органов имеет правильное строение, сепаратные канальцы, которые раздельно проходят в мочевой пузырь.

Существуют следующие формы:

  • Подковообразная почка (органы совмещаются сразу всеми частями, нередко в этом участвуют и надпочечники).
  • Галетообразная (совмещение происходит из середины) – относится к симметричному слиянию.
  • Форма S (вертикально расположенные органы), форма L (горизонтальное расположение) – относятся к асимметричному слиянию.

Подковообразная почка — аномалия

Лечение

Когда порок характеризуется бессимптомной формой,  хирургического вмешательства не требуется, рекомендуется наблюдение у терапевта.

Лечение терапевтом:

  • строгая диета с малым количеством соли;
  • гипотензивная терапия;
  • курс антибиотиков.

Хирургия:

  • пунктирование кисты с дальнейшим удалением жидкости;
  • увеличение проводимости артерий;
  • пластические операции;
  • удаление поврежденной почки.

По статистике, в большинстве почечные аномалии не представляют угрозы. Насторожиться стоит людям, склонным к воспалительным заболеваниями мочевыделительной системы. При обнаружении аномалии – пациент должен регулярно посещать нефролога для контроля своего состояния. Болезнь способна развиваться даже при отсутствии жалоб.

Вы когда-нибудь мучались от проблем из-за боли в почках? Судя по тому, что вы читаете эту статью — победа была не на вашей стороне. И конечно вы не по наслышке знаете что такое:

  • Дискомфорт и боль в пояснице
  • Утренние отеки лица и век отнюдь не добавляют Вам уверенности в себе…
  • Как-то даже стыдно, особенно если Вы страдаете частым мочеиспусканием…
  • К тому же, постоянная слабость и недомогания уже прочно вошли в Вашу жизнь…

А теперь ответьте на вопрос: вас это устраивает? Разве проблемы можно терпеть? А сколько денег вы уже «слили» на неэффективное лечение? Правильно — пора с этим заканчивать! Согласны? Именно поэтому мы решили поделиться эксклюзивным методом, в котором раскрыт секрет борьбы с болями в почках. Читать статью >>>

Источник: https://pochkam.ru/bolezni-pochek/anomalii-pochek.html

Многоликие пороки развития почек

Многоликие пороки развития почек

Отклонения в развитии тех или иных органов называют пороками. Пороки развития не обошли стороной и такой важный орган человеческого организма, как почки. Пороки развития почек могут быть очень разными. Формируются они, как правило, в период внутриутробного развития, то есть являются врожденной патологией.

Среди причин развития аномалий такого рода на первом месте генетический фактор. Кроме того, различные вредные воздействия на беременную женщину в период формирования почек у ребенка могут привести к их ненормальному развитию. Среди таких воздействий курение, алкоголь, некоторые лекарственные препараты, воздействие повышенных температур и ионизирующего излучения.

Разновидности пороков развития почек

  • Пороки структуры почек,
  • Аномалии количества почек,
  • Аномалии размера,
  • Аномалии расположения и взаимоотношения почек.

Аномалии структуры почки

Аномалии структуры отражаются на тканях одной или обеих почек. Структура таких почек значительно отличается от нормальной, часто присутствуют дополнительные образования — кисты.

  • Диспластическая почка. У такой почки незрелая структура ткани, недоразвиты сосуды и пути оттока мочи.
  • Мегакаликоз — увеличение в размерах одной из почечных чашечек. Если увеличены несколько, диагностируют полимегакаликоз.
  • Губчатая почка. Ткань почки похожа на губку, так как почечные канальцы значительно расширены.
  • Аномалии мозгового слоя почки.

Кисты почек

Киста в почке может быть единичной, при этом, сама киста может быть простой или дермоидной. Что значит дермоидная киста? Если обычная (простая) киста представляет собой мешочек с жидкостью, то дермоидная содержит еще и элементы эктодермы.

То есть киста содержит элементы волос, зубов, жира, костные включения. Дермоидное образование довольно опасно, так как велик риск нагноения, а в 5-8% случаев происходит малигнизация (перерождение в рак).
Когда в тканях почки содержится множество кист, говорят о поликистозе.

Встречаются случаи мультикистоза, когда вся ткань почки состоит из кистозных образований.

Аномалии количества почек

При данном виде аномалии количество почек может быть как меньше, так и больше, чем две. Принято выделять:

  • Одностороннюю аплазию,
  • Удвоение почки,
  • Добавочную почку.

При односторонней аплазии отсутствует одна из почек. Двусторонняя аплазия встречается крайне редко, такая патология не совместима с жизнью. Для односторонней аплазии почки характерно также отсутствие мочеточника.

В большинстве случаев вторая почка берет на себя двойную нагрузку по выведению из организма продуктов жизнедеятельности. Во многих случаях она прекрасно с этой функцией справляется, и патологию выявляют случайно при профилактическом осмотре.

Однако нередки случаи сочетания данной патологии с аномалиями развития кишечника.

Удвоение почки — самая частая почечная аномалия. Одна из почек состоит как бы из двух и превышает нормальные размеры. Обе части удвоенной почки имеют отдельное кровоснабжение.

При полном удвоении верхняя и нижняя половинки почки обладают собственной чашечно-лоханочной системой. Как правило, присутствует и удвоение мочеточника.

При этом, оба мочеточника могут впадать в мочевой пузырь, а могут соединяться.

Данная патология в большинстве случаев не опасна и не требует лечения. Однако удвоенная почка более подвержена различным заболеваниям (пиелонефрит, мочекаменная болезнь).

Патология, называемая добавочной почкой, встречается достаточно редко. В этом случае в организме формируется три почки вместо двух. Добавочная почка обычно меньшего размера.

Располагается она либо рядом с одной из почек, либо ниже, вплоть до тазового расположения.

Если нет никаких осложнений, то человек не нуждается в лечении, в противном случае назначается консервативное или даже оперативное лечение.

Аномалии размера почки

Как правило, речь идет об уменьшении размеров почки, то есть о гипоплазии. Такая патология чаще всего бывает односторонней.

При гипоплазии почка имеет нормальную структуру и справляется со своими функциями, поэтому лечение необходимо только в случаях осложнений. Уменьшенная почка более подвержена развитию пиелонефрита.

Именно это заболевание чаще всего и становится поводом для диагностики, при которой выявляется гипоплазия.

Аномалии расположения и взаимоотношения почек

Во время внутриутробного развития сначала формируется первичная почка в области таза, которая затем перемещается в поясничную область. Нарушение этого процесса приводит к дистопии почки, ее аномальному размещению в организме. Дистопия — одна из наиболее часто встречающихся патологий почек, она может быть как односторонней, так и двусторонней.

В зависимости от расположения почки принято выделять следующие виды дистопии:

  • Поясничная дистопия, при которой почка расположена немного ниже обычного,
  • Подвздошная дистопия, когда орган расположен в подвздошной ямке,
  • Тазовая дистопия — расположение почки глубоко в тазу между прямой кишкой и мочевым пузырем,
  • Торакальная дистопия — расположение почки в области грудной клетки,
  • Перекрестная дистопия, для которой характерно смещение одной из почек за среднюю линию, из-за чего они обе располагаются с одной стороны от позвоночника.

Дистопия почки часто не имеет никаких проявлений и диагностируется случайно. Нарушение функций почек может наблюдаться при подвздошной дистопии. Тазовая дистопия вызывает наибольшее количество проблем, так как при ней наблюдаются боли в животе, она приводит к нарушению работы мочевого пузыря и прямой кишки. Соответственно лечение назначают в соответствии с симптоматикой.

При пороках взаимоотношения почек диагностируют их сращение.

Виды сращения почек:

  • Галетообразная почка – аномалия, при которой происходит сращение почек по медиальной поверхности,
  • S-образная или L-образная почка – сращение верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой,
  • Подковообразная почка наблюдается при сращении верхних или нижних полюсов (орган напоминает подкову).

Сращение почек может быть чревато сдавлением близлежащих сосудов, развитием воспалительных заболеваний почек.

Диагностика почечных аномалий

Диагностику проводят с помощью разных методов. Используют рентгеновские аппараты, УЗИ, применяют ангиографию, экскреторную урографию. В зависимости от диагноза, состояния и функционирования органа назначают лечение.

Источник: http://TvoiPochki.ru/mnogolikie-poroki-razvitiya-pochek.html

Ссылка на основную публикацию