Нефробластома у детей и взрослых

Нефробластома у детей и взрослых

Нефробластома или опухоль Вильмса является злокачественным образованием, которое относится к эмбриональным раковым болезням. Эта опухоль возникает из почечных тканей, находящихся на этапе развития. Опухоль Вильмса у детей встречается гораздо чаще, чем у взрослых. В большинстве случаев рак поражает одну почку, реже диагностируется двухсторонняя опухоль.

Общие сведения

В большинстве случаев опухоль Вильмса свойственна детям.

Опухоль Вильмса свойственна детям, и является одним из наиболее распространенных заболеваний мочеполовой системы в детском организме.

Опухоль преимущественно образуется в почечных тканях, но в некоторых случаях распространяется в паховую область, на органы малого таза, матку и яичники. Первое время раковое образование имеет плотную капсулу, внутри которой и развивается.

При этом не происходит метастазов. По мере того как растет опухоль, она начинает прорывать оболочку капсулы и сдавливать ткани, которые расположены поблизости.

Последние фазы заболевания характеризуются полным прорастанием образования через оболочку посредством лимфогенного или гематогенного пути. У больного наблюдаются метастазы в других органах.

Чаще всего заболевание поражает детей в возрасте от 2-х до 4-х лет. Редко наблюдается опухоль у новорожденного или взрослого.

Как правило, медики диагностируют бластемный тип опухоли, редким случаем является фетальная рабдомиоматозная нефробластома.

Особенности у детей

Болезнь провоцирует развитие патологии яичек у мальчиков.

Нефробластома часто возникает в детском организме, что связано с внутриутробными аномалиями развития плода. Нефробластома в большинстве случаев у детей не протекает самостоятельно, к ней присоединяются другие отклонения почек и внутренних органов. При заболевании наблюдаются такие сопутствующие патологии:

  • Крипторхизм, при котором яички полностью не опускаются в мошонку.
  • Аниридия отмечается частичным формированием радужной оболочки. В некоторых случаях она может вовсе отсутствовать.
  • Гемигипертрофия — заболевание, характеризующиеся неравномерным развитием обеих половин тела.
  • Гипоспадия, при которой у мальчиков отверстие уретры располагается в нетипичном месте.

Опухоль у взрослых

У взрослых опухоль прогрессирует очень быстро.

Нефробластома хоть и считается детским раковым заболеванием, но и не обходит стороной взрослых пациентов. Крайне редко опухоль диагностируется у взрослых до 60-ти лет. Поскольку для взрослых это нетипичное отклонение, поэтому особых сведений протекания заболевания в медицине нет. Замечено лишь такие факты:

  • Опухоль Вильмса у взрослых отмечается активным прогрессом и ростом.
  • При нефробластоме образуются тромбы, которые сужают или перекрывают в полной мере отверстие полой вены и почечной.
  • Заболевание быстро распространяется на соседние внутренние органы, в результате чего нарушается работа всего организма.

Причины и факторы риска

До сегодня медикам не удалось окончательно установить причины, по которым возникает заболевание. Отмечается лишь то, что злокачественное образование в почках проявляется при нарушенном развитии у ребенка ДНК клеток. Порой опухоль Вильмса способна передаться от взрослого к ребенку по наследству. Такую ситуацию медики называют семейной нефробластомой.

Основными факторами риска являются такие:

  • Дети с врожденными аномалиями внутренних органов подвергаются большей опасности заболеть раковой патологией.
  • Неблагоприятная окружающая среда провоцирует отклонения в развитии детского организма. Нередко ребенок, который поддается радиоизлучению и влиянию канцерогенов, способен заболеть патологией.
  • Заболевание чаще диагностируется у темнокожих пациентов, у них нефробластома диагностируется в два раза чаще, чем у белокожих детей.
  • Девочки чаще подвергаются риску нефробластомы, нежели мальчики.

I—III стадии болезни можно вылечить применяя медикаментозную терапию.

Нефробластомы у детей и взрослых проходят 5 стадий развития, каждая из которых отмечается особыми симптомами. Выявление опухоли на первых порах, позволяет благополучно вылечить недуг. Медики классифицируют нефробластому на такие стадии:

  • I стадия отмечается формированием образования во внутренней части почки. При этом опухоль не покидает границ внутреннего органа и не наблюдается прорастание образования в почечные сосуды.
  • II степень патологии отмечается проникновением опухоли за границы почки, что грозит прорастанием образования в рядом расположенные сосуды и внутренние органы.
  • Для III фазы характерно возникновение метастаз, которые распространяются на лимфоузлы. Патология на этом этапе характеризуется распространением нефробластомы на органы брюшной полости.
  • При IV степени опухоль отдаленно метастазирует в легкие, печень, головной мозг и кости.
  • V фаза отмечается поражение обеих почек. В таком случае нет шансов спасти ребенка.

Основные симптомы

На начальных стадиях болезнь трудно диагностировать, так как нет особой симптоматики патологии.

Крайне редко родителям удается выявить у малыша опухоль на начальном этапе, поскольку в этом период не наблюдается никакой симптоматики.

Возможно расстройство общего состояния здоровья, которое можно принять за совершенно другую безобидную болезнь.

В таком случае пациента необходимо срочно показать врачу, чтобы выявить заболевание, и определить на каком этапе оно пребывает. По мере развития патологии и роста опухоли будут наблюдаться такие признаки:

  • На начальном этапе не возникает чувства дискомфорта, могут быть лишь незначительные периодические ухудшения состояния.
  • Следующий период тоже не выделяется особой симптоматикой. В редких случаях больной жалуется на боли справа, слева и в районе брюшной полости.
  • Следующая фаза отмечается болезненными ощущениями не только в почках, но и в соседних органах, что говорит о распространении на них опухоли. У пациента отмечается отсутствие аппетита и ухудшение сна.
  • На этом этапе возникает яркая симптоматика, которая негативно сказывается на общем состоянии больного. Отмечается потеря веса, постоянные запоры, тошнота и рвота, бледность кожи.
  • Последний этап отмечается дисфункцией многих внутренних органов, организм начинает отравляться изнутри. У ребенка фиксируется постоянно высокое артериальное давление и температура. Нарушается процесс выведения урины и кала.

Осложнения

На фоне артериальной гипертензии возникают почечные кровотечения.

Если опухоль Вильмса своевременно не выявлена и не предприняты меры по ее удалению, то возникает ряд тяжелых осложнений. В первую очередь у больного отмечается артериальная гипертензия, которая вызвана сужением отверстия кровеносных сосудов.

Нередко на фоне опухоли возникает кровотечение в почках, что грозит значительной потерей крови. Если вовремя не устранить эту проблему, то возникает сердечно-сосудистая недостаточность.

Часто на фоне злокачественного образования в почках и печени образуются камни, как следствие нарушенного обменного процесса и накопление солей в организме.

Диагностика

Чтобы обнаружить опухоль и выявить на каком этапе развития она пребывает, необходимо провести комплексную диагностику, которая включает в себя такие лабораторные и инструментальные процедуры:

  • осмотр уролога и педиатра;
  • общий анализ урины и крови;
  • ультразвуковое обследование почек и соседних внутренних органов;
  • проведение рентгенологического осмотра;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография органов малого таза и почек;
  • ангиография, выявляющая отклонения в сосудах;
  • радиоизотопная сцинтиграфия;
  • проведение биопсии нефробластомы с использованием цитологических обследований.

Методы лечения

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление пораженных тканей почки — самый распространенный метод лечения.

Часто применяется такой вариант лечения, как оперативное вмешательство, при котором удаляют ткани почки. Если травмирована одна почка, то хирург проводит нефрэктомию, при которой удаляет пораженный внутренний орган. Если опухоль небольшого размера, то проводится резекция с частичным иссечением органа.

Оперативная терапия усложняется в том случае, когда у пациента обнаружено двухстороннее поражение почек. В таком случае проводится органосохраняющая операция по удалению опухоли или пересадка внутренних органов.

При хирургическом лечении врачу необходимо устранить метастазы, которые возникли в соседних органах.

Химиотерапия

Лечение нефробластомы у взрослых и детей с помощью химиотерапии направлено на устранения раковых клеток. Это довольно тяжелый терапевтический метод, поскольку имеет массы побочных эффектов: тошнота, потеря волос, отсутствие аппетита.

При химиотерапии оказывается воздействие не только на патогенные клетки, но и на здоровые. Если применять лечение химическими препаратами в увеличенной дозе, то это сказывается на состоянии клеток, расположенных в костном мозге.

Если выбран такой метод лечения, то у больного берут клетки костного мозга и замораживают, чтобы, при необходимости, после химиотерапии ввести их обратно.

Лучевое лечение

Лучевую терапию применяют для удаления раковых клеток, которые остались после хирургической операции.

Удаление опухоли 3—4-й фазы развития проводят с помощью оперативного вмешательства, после которого применяется лучевая терапия. Она направлена на удаление злокачественных клеток, которые не удалось устранить при хирургическом вмешательстве.

При процедуре пациент должен сохранять неподвижное состояние, при этом излучатель направлен на область больной почки.

Если процедура показана ребенку раннего возраста, то перед терапией пациенту вводят препарат, который успокаивает и оказывает седативное воздействие.

Схемы лечения в зависимости от стадии опухоли Вильмса

Нефробластома на каждом этапе развития нуждается в индивидуальном подходе и лечении. При выборе терапии важно учитывать меру поражения внутренних органов и возраст ребенка. В зависимости от фазы опухоли проводят такое лечение:

  • На первых порах, когда нефробластома травмировала только одну почку и не вышла за пределы внутреннего органа, назначается хирургическое решение проблемы, после чего применяется химиотерапия или лучевое лечение.
  • 3-я и 4-я фазы заболевания, при которых опухоль распространилась на соседние ткани, предусматривают кардинально отличительное лечение, поскольку удаление оперативным путем может повредить соседние органы. В таком случае сперва удаляют максимально возможную часть раковых тканей, а затем проводят облучение или химиотерапию.
  • На финальном этапе показано удаление опухоли и частично устраняют поврежденные лимфоузлы. Затем назначается химио- или радиотерапия. В некоторых случаях возможно удаление обеих почек, но при условии проведения диализа. Такое лечение возможно лишь в том случае, когда есть донор, предоставляющий почку.

Диета после лечения

После удаления опухоли всем больным показано правильное питание и специальная диета № 7, которую необходимо соблюдать на протяжении всей жизни. Она предусматривает снижение диуретической нагрузки на внутренний орган.

Больному следует оказаться или свести к минимуму жирные, соленые, жареные блюда. Все продукты следует употреблять в потушенном или отваренном виде. Дневная норма калорий не должна превышать показателя 2500.

В день не рекомендуется выпивать более литра жидкости.

Прогноз и профилактика

Нефробластома считается самым благоприятным злокачественным образованием, поэтому прогноз положительный, если вовремя предприняты терапевтические меры. Если заболевание дошло до последней фазы, тогда сложно предвидеть исход.

Все зависит от общего состояния внутренних органов и присутствующих метастаз.

Чтобы не допустить такого развития событий, следует регулярно показывать ребенка медикам и проводить диагностические обследования, особенно если пациент пребывает в группе риска.

Источник

Источник: http://03-med.info/kidney-pochki/nefroblastoma-u-detey-i-vzroslyh.html

Опухоль Вильмса у взрослых и детей: симптомы, фото, причины, диагностика, диета и лечение

Опухолью Вильмса (или нефробластомой) называют злокачественное новообразование, поражающее, как правило, ткани одной детской почки. Случаи двусторонней патологии крайне редки (от 5 до 10%).

Вам будет интересно:  Фурагин мочегонный или нет?

Являясь самым распространенным типом раковых заболеваний детского мочеполового тракта, нефробластомы чаще всего возникают у малышей трех-четырехлетнего возраста. После пяти лет вероятность возникновения данной патологии у детей резко снижается.

Согласно данным американской медицинской статистики опухоль Вильмса ежегодно выявляется у восьми белокожих детей из миллиона их сверстников в возрасте до пятнадцати лет. Частота развития нефробластом у детей негроидной расы вдвое выше.

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса, названная именем немецкого врача Макса Вильмса, сумевшего обосновать ее гистогенез в своей монографии, написанной в конце XIX века, имеет множество синонимичных названий:

  • нефробластома;
  • эмбриональная нефрома;
  • аденосаркома почки;
  • аденомиосаркома;
  • эмбриональная нефрома;
  • аденомиоцистосаркома;
  • опухоль Бирх-Хиршфельда.

Все эти термины обозначают одно и то же заболевание и широко используются в медицинской литературе.

Характерным местом локализации нефробластомы являются ткани почки, но в ряде случаев опухолевый процесс может захватить область паха и малого таза, забрюшинную клетчатку, яичники или матку.

На фото показана опухоль Вильмса

На протяжении довольно длительного времени опухоль Вильмса развивается внутри плотной капсулы, не прорастая через ее оболочку и не давая метастазов. Разрастаясь до солидных размеров, она начинает сдавливать и смещать окружающие ее ткани.

На последних стадиях развития опухоль прорастает сквозь оболочку и, используя лимфогенный и гематогенный путь, метастазирует во внутренние органы (вплоть до нижней части полой вены и правого предсердия).

Опухоль Вильмса чаще всего выявляется у детей двух- или трехлетнего возраста, хотя встречаются единичные случаи поражения новорожденных и взрослых пациентов.

Причины

  • Подлинные причины развития нефробластом пока неизвестны. Установлено лишь, что толчок к началу опухолевого процесса дают всевозможные нарушения почечного эмбриогенеза в процессе внутриутробного развития плода.
  • Случаи семейных нефробластом, передающихся наследственным путем от родителей к потомству, чрезвычайно редки (их доля составляет не более 1,5%), поэтому о наследственном характере этой патологии не может быть и речи.
  • Одним из факторов риска является принадлежность к женскому полу: опухоль Вильмса несколько чаще наблюдается у девочек.
  • Статистические данные позволяют сделать вывод о наличии расовой предрасположенности к развитию нефробластомы у представителей негроидной расы. Чернокожие дети страдают этим видом рака в два раза чаще, чем дети с белой кожей.

Симптомы

Опухоль Вильмса является достаточно коварным заболеванием, поскольку в начальной стадии своего развития она протекает бессимптомно, не причиняя ребенку ни малейших страданий. Даже при наличии довольно крупного новообразования он продолжает визуально выглядеть здоровым.

Родители должны встревожиться, обнаружив у своего малыша:

  • Бледность кожных покровов.
  • Даже незначительное количество крови в моче.
  • Склонность к запорам (наличие этого симптома может объясняться сдавливанием кишечника разросшимися тканями опухоли).
  • Частую тошноту.
  • Тенденцию к незначительному повышению кровяного давления.
  • Лихорадочное состояние.
  • Жалобы на боль в животе.
  • Длительное отсутствие аппетита.
  • Снижение массы тела.

Не будучи специфичными, данные симптомы не обязательно могут указывать на нефробластому, однако лучше подстраховаться и показать малыша квалифицированному специалисту как можно раньше.

При заболевании, достигшем поздней стадии, родители могут обнаружить в животике своего малыша плотный безболезненный комок с гладкой или неровной поверхностью.

Болевой синдром при нефробластоме – явление крайне редкое, обусловленное распространением раковой опухоли в ближайшие органы. Болезненность процесса объясняется сдавливанием чувствительных нервных окончаний и внутренних органов (диафрагмы, печени, забрюшинной клетчатки), а также значительным растяжением фиброзной почечной капсулы.

Нефробластома у детей

Будучи типично детской опухолью, обусловленной пороками внутриутробного развития эмбриона, нефробластома чаще всего обнаруживается у маленьких пациентов в возрасте от двух до четырех лет.

Опухоль Вильмса часто сочетается с многочисленными пороками развития ребенка, носящими врожденный характер, например:

  • крипторхизмом – неопущением яичек в мошонку у мальчиков;
  • аниридией – частичной сформированностью или полным отсутствием радужной оболочки глаз;
  • гемигипертрофией – довольно редкой аномалией, при которой наблюдается неравномерное развитие разных половин тела;
  • гипоспадией – патологией, характеризующейся нетипичным расположением отверстия мочеиспускательного канала у мальчиков.

Нефробластома у взрослых

Вопреки тому, что опухоль Вильмса развивается преимущественно у маленьких детей, в медицинской практике встречаются единичные случаи этого заболевания у пациентов, возраст которых вписывается в диапазон от шести до шестидесяти пяти лет.

Учитывая крайнюю редкость этой патологии у взрослых пациентов, необходимо отметить отсутствие систематизированных сведений об особенностях ее клинического течения, лечения и прогнозе у данной категории больных.

По свидетельству большинства источников опухоль Вильмса у взрослых пациентов:

  • характеризуется чрезвычайно быстрым ростом;
  • приводит к образованию опухолевых тромбов, значительно сужающих или полностью перекрывающих просвет нижней полой и почечной вен;
  • отличается ранними сроками диссеминации (распространения патологического процесса из закрытого очага по всему организму).

В связи с этим у большинства (от 20 до 50%) пациентов, впервые обратившихся к врачу, к моменту первичной постановки диагноза отмечается наличие отдаленных или регионарных метастазов.

Клиническое течение опухоли Вильмса у взрослых пациентов включает характерную триаду симптомов, наблюдающихся при заболеваниях почек:

  • болевой синдром;
  • наличие опухоли, ощутимой при пальпации;
  • ярко выраженную гематурию (присутствие крови в моче).

Каких-либо специфических жалоб, характерных исключительно для нефробластомы, у взрослых пациентов не наблюдалось.

Учитывая отсутствие систематических наблюдений за взрослыми пациентами, страдающими нефробластомой, четко разработанных рекомендаций по их ведению на сегодняшний момент попросту не существует.

Большинство специалистов придерживается мнения, что лучшей тактикой лечения опухоли Вильмса у взрослых пациентов является сочетание методов хирургического воздействия, радио- и химиотерапии, однако ни один из этих методов не разработан детально:

  • не выявлен оптимальный объем оперативного вмешательства;
  • не установлены точные дозировки препаратов, используемых при химиотерапии;
  • не разработан оптимальный режим лучевого воздействия.

Стадии опухоли

В развитии нефробластомы специалисты выделяют пять стадий:

  1. Заболевание первой стадии локализуется в тканях только одной почки. Не доставляющее малышу ни малейших страданий, оно без проблем устраняется путем оперативного вмешательства. В ведущих клиниках США выживает почти 96% пациентов с первой стадией болезни.
  2. Опухоль Вильмса, достигшая второй стадии, начинает прорастать в ткани, окружающие пораженную раком почку. И на этом этапе с нефробластомой можно справиться исключительно хирургическим путем. Выживаемость таких пациентов превышает 91%.
  3. Нефробластома третьей стадии покидает пределы пораженной почки и метастазирует в ближайшие лимфатические узлы и в органы, находящиеся в брюшной полости. Полностью устранить ее хирургическим путем уже невозможно. Прогноз выживаемости (при условии применения методов современной терапии) сокращается до 90%.
  4. Четвертая стадия опухоли Вильмса считается запущенной. По лимфатическим протокам раковые клетки попадают в самые отдаленные участки организма: ткани головного мозга, костей и легких. Однако и на этом этапе прогноз выживаемости составляет около 80%. Разумеется, речь идет о лечении, проводимом ведущими специалистами в условиях современных, хорошо оснащенных клиник.
  5. Нефробластома пятой стадии поражает ткани обеих почек пациента.

Диагностика

При подозрении на опухоль Вильмса назначают ряд инструментальных диагностических исследований:

  • Рентгенографию органов брюшной полости, выявляющую наличие или отсутствие метастазов.
  • Радиоизотопное обследование почек (реносцинтиграфию), позволяющее оценить и суммарную, и индивидуальную функцию почек.
  • Ультразвуковую томографию, позволяющую определить размеры и расположение злокачественного новообразования.
  • Внутривенную (экскреторную) урографию. Данный метод позволяет четко увидеть контуры пораженной почки, выявить отклонения в функционировании и в 70% случаев подтвердить предварительный диагноз.
  • Магнитно-резонансную томографию с внутривенным контрастированием.
  • Почечную артериографию, выявляющую наличие опухолевых тромбов в просветах сосудов.
  • Ангиографию, показывающую взаиморасположение опухоли и крупных кровеносных сосудов. Данная информация необходима для специалиста, собирающегося оперировать больного.
  • Рентгенографию органов грудной клетки (чтобы исключить наличие метастазов в легких) в пяти проекциях.
  • Компьютерную томографию, помогающую выявить степень метастазирования нефробластомы в различные ткани и органы.

Лабораторные исследования сводятся к выполнению:

  • Клинических анализов крови и мочи. У больных нефробластомой в моче обнаруживают белок и кровь. Анализ крови выявляет повышенный уровень СОЭ и наличие анемии.
  • Биохимического анализа крови.
  • Коагулограммы.
  • Костномозговой пункции.

Методы терапии больных

Лечение опухоли Вильмса должно быть комбинированным, совмещающим оперативное вмешательство, радио- и химиотерапию.

  • Ведущим терапевтическим методом является хирургическое удаление опухоли. Объем операции зависит от ее размеров и степени метастазирования. В современных клиниках операции по удалению нефробластомы выполняются малоинвазивными (щадящими) методами. Лапароскопическое удаление осуществляют через микроразрезы, не превышающие 1,5 см. Радиочастотную абляцию производят с помощью катетера. Лазерную валоризацию выполняют с использованием лазера. Хорошие результаты дает криоабляция – процедура замораживания опухолевых тканей.

Младенцев до года с подтвержденным диагнозом нефробластомы оперируют практически незамедлительно, детей постарше – после прохождения курса химиотерапии (его продолжительность – от 4 до 8 недель).

  • Химиотерапию проводят как до операции, так и после нее. В последнем случае курс химиотерапии назначают не позднее чем через пять дней после хирургического вмешательства. Лечение осуществляют винкристином, циклофосфаном, дактиномицином, доксорубицином.
  • При лечении нефробластомы, достигшей 3-4 стадии, подключают лучевую дистанционную терапию, состоящую в облучении первичного очага опухоли. Облучению подвергаются и метастатические очаги, расположенные в пораженных внутренних органах (печени и легких).

Схемы лечения в зависимости от стадии заболевания

Лечение любого заболевания всегда должно быть индивидуальным.

Нефробластома требует особой тщательности в подборе адекватных терапевтических мер.

При выборе тактики лечения необходимо учитывать возраст пациента, индивидуальные особенности его организма и состояния, а также стадию болезни.

  • Нефробластома первой и второй стадии, локализующаяся в тканях только одной почки и не отличающаяся агрессивностью раковых клеток, может быть излечена путем хирургического удаления больного органа с последующей химиотерапией. В некоторых случаях применяют сеансы лучевой терапии.
  • Опухоль Вильмса, достигшая третьей или четвертой стадии и покинувшая границы пораженной почки, требует принципиально другого лечения, поскольку при ее удалении соседние органы подвергаются риску повреждения. Оперативное вмешательство на этом этапе состоит в удалении части опухолевых тканей. После операции следуют сеансы лучевой и химической терапии.
  • Нефробластома последней стадии приводит к поражению обеих почек. Тактика оперативного вмешательства на этом этапе может быть разной. В одних случаях удаляют часть опухоли и несколько пораженных лимфатических узлов. После этого применяют радио— и химиотерапию. В других случаях удаляют обе больные почки и назначают больному сеансы диализа. После этого пациент нуждается в срочной пересадке здорового органа.

Особенности питания после лечения

Пациенты (даже прошедшие курс успешного лечения) с опухолью Вильмса вынуждены пожизненно соблюдать диету №7, разработанную известным диетологом Певзнером. Главным ее назначением является ослабление диуретической нагрузки на здоровую почку.

Вам будет интересно:  Бады и гомеопатия для мочеполовой системы

Для этого в рацион питания вводится ограничение на прием жирных, соленых, кислых и жареных блюд. Диета №7 является малосолевой и низкобелковой, допускающей применение варки, тушения, запекания и приготовления пищи на пару. Жарка как метод кулинарной обработки продуктов применяется в очень редких случаях.

Максимальная энергетическая ценность суточного стола не должна превышать 2500 калорий. Допустимое количество жидкости – не более литра.

Осложнения

Опухоль Вильмса может привести к развитию:

  • Артериальной гипертензии, неразрывно связанной с повышением артериального давления, возникающим из-за сужения просвета кровеносных сосудов.
  • Почечного кровотечения, опасного большими кровопотерями, резким падением артериального давления, развитием коллапса.
  • Анемии.
  • Регионарных и отдаленных метастазов.
  • Почечнокаменной болезни.

Профилактика

Специальные профилактические меры по предупреждению опухоли Вильмса на сегодняшний момент отсутствуют. Единственным способом, позволяющим не запустить заболевание, является регулярное ультразвуковое обследование организма ребёнка, оказавшегося в группе риска, поскольку при своевременно начатом лечении прогноз, как правило, оказывается благоприятным.

Прогноз для пациента

В последние годы, отмеченные большими успехами в диагностике и лечении нефробластом, отмечается существенное улучшение прогноза для пациентов, страдающих этим заболеванием.

Согласно данным американской медицинской статистики выживаемость пациентов ведущих клиник страны, у которых опухоль Вильмса была обнаружена на уровне первой стадии, превысила 95%, а на уровне четвертой стадии – 80%.

Реалии российских клиник намного скромнее. Уровень выживаемости маленьких пациентов определяется стадией заболевания и его гистологической формой.

  • При первой стадии нефробластомы выживает до 90% пациентов.
  • При второй – до 80%.
  • При третьей – до 50%.
  • Запущенные формы опухоли Вильмса оставляют шанс лишь 20% больных.

Отдаленная выживаемость пациентов при двусторонних синхронных нефробластомах составляет до 80%, при метахронных – до 50%.

Самыми неблагоприятными гистологическими формами нефробластом являются саркоматозная и анапластическая.

При выявлении недуга у двухлетних малышей их шансы на полное выздоровление значительно выше, нежели у детей более старшего возраста.

О первых симптомах опухоли Вильмса расскажет следующие видео:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/mochevyvodyashhaya-sistema/opuhol-vilmsa.html

О нефробластоме у детей

Нефробластома у детей – это опухоль почки, появление которой обусловлено нарушениями в онтогенезе. Также это новообразование носит название опухоли Вильмса, эмбриональной нефромы или аденосаркомы почки. Опухоль имеет злокачественную природу.

Чаще всего патология поражает одну почку. Двусторонняя нефробластома встречается редко, в 5-10% случаев. В группе риска находятся дети в возрасте 3-4 лет. Частота распространения болезни среди детей до 15 лет – 8 случаев на 1 000 000.

Общая характеристика болезни

Нефробластома почки у детей имеет вид крупного узла с четкими границами. Она способна давать метастазы, распространяя патологические клетки по лимфатическим путям и с током крови. Дочерние опухоли могут обнаруживаться в любых органах, в том числе, в предсердии и полой вене.

Типичным местом расположения новообразования является паренхима почки. Однако имеются данные о том, что такая болезнь, как нефробластома поражает паховую область, малый таз, брюшину. У девочек в патологический процесс могут быть вовлечены яичники и матка.

О том, что такое нефробластома, впервые в медицине узнали из монографии немецкого доктора М. Вильмса, который дал обоснование процессам, приводящим к ее формированию. Его труд вышла в свет еще в конце 19 века. После чего это злокачественное образование в почках стали называть опухолью Вильмса.

В 2011 году в международной классификации болезней нефробластоме почки был присвоен собственный код. С тех пор именно его используют врачи для краткого обозначения опухоли. Код по мкб-10 для нефробластомы – С 64.

Патогенез опухоли

Современная медицина до настоящего момента времени находится в поисках точной причины формирования нефробластомы у детей. Известно, что у взрослых нефробластома почки развивается крайне редко, поражая возрастную категорию населения младше 14 лет.

Ряд ученых предполагают, что опухоль передается наследственным путем, в результате генных мутаций. В то же время встречаются единичные случаи семейной аденосаркомы почки (не чаще, чем у 1,5% пациентов).

В медицине имелись прецеденты, когда на свет появлялись тройняшки с нефробластомой. Тем не менее, в большинстве историй болезни семейный анамнез отследить не удается.

Поэтому выделены факторы риска, которые способны приводить к росту и развитию опухоли:

  1. Принадлежность женскому полу.
  2. Отягощенная наследственность.
  3. Принадлежность к негроидной расе. Доказано, что опухоль чаще всего выявляется у темнокожих людей.
  4. Некоторые врожденные патологии встречаются у детей с нефробластомой чаще, чем у здоровых младенцев. К таковым можно отнести: врожденное отсутствие радужки, гемигипертрофию тела, урогенитальные пороки развития.
  5. При синдроме Дениса-Драша и болезни Беквита-Видемана нефробластома является сопутствующей патологией.

В настоящее время ведутся активные исследовательские работы по установлению истинного патогенеза нефробластомы. В них задействованы лучшие мировые генетики и онкологи.

Уже стало известно, что патология имеет тесную связь с нарушениями в почечном эмбрионогенезе. Ученые указывают на мутации в генах WT 1, WT 2, WT 3, а также на повышение экспрессии гена инсулиноподобного фактора роста.

Причем более чем у 50% пациентов наблюдается его патологически активность.

Симптомы опухоли

Опухоль на протяжении долго времени может никак себя не выдавать, развиваясь бессимптомно. В это время она продолжает свой медленный рост, постоянно увеличиваясь в размерах. Чем больше в диаметре узел, тем проще его пальпировать у новорожденного малыша, хотя иные симптомы болезни могут отсутствовать. Опухоль представлена плотным комком, с гладкой, либо бугристой поверхностью.

Интоксикация организма развивается тогда, когда болезнь находится на поздней стадии развития. При этом нефробластома способна привести к появлению крови в моче, повышению температуры тела, болям в животе, нарушениям работы органов пищеварения в целом.

Ребенку с подозрением на нефробластому требуется не только качественный врачебный осмотр, но и прохождение полноценного медицинского обследования. Основанием для этого могут являться следующие симптомы:

  1. Патологическая бледность кожи.
  2. Частые запоры.
  3. Увеличение живота в размерах.
  4. Потемнение мочи.
  5. Высокая температура тела.
  6. Боль в животе.
  7. Отказ от еды.
  8. Увеличение артериального давления (наблюдается не более, чем в 15% случаев).
  9. Похудение.

Эти симптомы на 100% не могут указывать на опухоль, но их полезно знать, чтобы вовремя забить тревогу и отправиться на прием к специалисту. Следует принять во внимание, что нефробластома Вильмса может развиваться у абсолютно здорового внешне ребенка. Поэтому игнорировать диспансерное наблюдение у педиатра тоже не следует.

Степени распространения нефробалстомы по организму могут различаться. Это зависит от стадии развития болезни, которых выделяют пять:

  1. Опухоль располагается в паренхиме почки, возможно, что в патологический процесс будут вовлечены сосуды почечного синуса.
  2. Новообразование разрастается в соседствующие рядом с почкой ткани.
  3. На третьем этапе болезни происходит проникновение клеток нефробластомы в лимфатические узлы и органы брюшной полости.
  4. Наблюдается распространение метастазов в отдаленные системы организма: в головной мозг, в органы грудной клетки и кости.
  5. Пятая стадия характеризует наличием опухоли в обеих почках.

Как обнаружить опухоль?

Согласно почечной мкб 10 при подозрении на нефробластому почки, в первую очередь требуется сбор семейного анамнеза. В ходе дальнейшего обследования, врач пальпирует брюшную полость пациента, измеряет его артериальное давление, рост и вес.

Лабораторная диагностика нефробластомы сводится к проведению таких исследований, как:

  • забор крови на общий анализ (при нефробластоме наблюдается анемия и уменьшение уровня эритроцитов);
  • забор мочи на общий анализ (характерно наличие почечного эпителия, белка и эритроцитов в урине);
  • определение уровня креатинина и щелочной фосфатазы в плазме и моче;
  • исследование плазмы крови на катехоламины.

Инструментальные методы диагностики опухоли:

    1. УЗИ почечных лоханок.
    2. Компьютерная томография органов брюшной полости и почек. Этот метод является наиболее информативным в плане обнаружения опухоли и получения о ней максимально точных сведений.
    3. Экскреторная урография почек.
    4. Ангиография почечных артерий.
    5. Аспирационная пункция опухоли с дальнейшим ее гистологическим анализом.
    6. Одним из исследований является рентгенография легких, которая позволяет обнаружить метастазы в органах дыхания.

Важно еще на этапе проведения диагностики отличить нефробластому от кисты почек, нейробластомы, гидронефроза и спленомегалии.

Лечение опухоли

Лечение нефробластомы у детей должно быть комбинированным. Обязательным условием является хирургическое удаление опухоли, так как только операция позволяет полностью убрать злокачественный узел из организма.

Объемы оперативного вмешательства зависят от размера новообразования и стадии его развития. На ранних этапах болезни возможно проведение малоинвазивной процедуры с применением лапароскопического оборудования, когда удаляют только ткани опухоли и часть паренхимы почки. Показания к такой процедуре:

  • размеры узла не более 2,0 см;
  • локализация опухоли в полюсах почки;
  • отсутствие повреждений чашечно-лоханочной системы.

Затягивать с операцией не следует, если образование в почках было выявлено у новорожденного ребенка, то удалить его необходимо на протяжении двух недель. От этого во многом зависит успех проводимой процедуры.

Также возможно выполнение нефроэктомии, с удалением почки, оказавшейся поврежденной опухолью. При этом оставшийся орган берет на себя функции по очищению мочи. Также в ходе операции удаляют надпочечник, мочеточник и лимфатические узлы, располагающие рядом с поврежденной почкой.

Удаление обеих почек проводят при обнаружении опухоли пятой стадии. По возможности, врачи стараются сохранить органы, так как от этого зависит жизнь пациента. После резекции обоих органов, больному требуется их экстренная трансплантация, а поиск донора является чрезвычайно сложной задачей. До того момента, пока здоровая почка не будет найдена, пациенты находятся на гемодиализе.

Лучевой и химиотерапии подвергаются дети старше года. Причем облучение назначают лишь тем пациентам, у которых диагностирована опухоль 3 или 4 стадии. Обязательно осуществляется воздействие на органы, которые были поражены метастазами.

Химиотерапию рекомендуют проходить пациентам как до начала операции, так и после ее выполнения. С этой целью используют такие препараты, как: Циклофосфан, Винкристин, Доксорубицин и пр.

После проведения органосохраняющей операции, больных переводят на диетическое питание, которое во многом зависит от возраста ребенка. В первый год после удаления опухоли, каждые 3 месяца выполняют рентгенографию почек, а также УЗИ почек и органов брюшной полости. В дальнейшем частота обследований уменьшается.

Прогноз для детей с нефробластомой почки чаще всего благоприятный, особенно, если опухоль была обнаружена на ранних стадиях развития.

Так, выживаемость больных с первой стадией болезни составляет 95%, а с четвертой стадией – 80%, что также является достаточно высоким показателем.

Причем пациенты младше двух лет вылечиваются от нефробластомы гораздо быстрее и легче, чем дети старшего возраста.

Статистика рецидивов нефробластомы напрямую связана с тем, какая именно опухоль была диагностирована у пациента. Наиболее опасными считаются: светлоклеточная саркома почки, нефробластома с аплазией и рабдомиосаркома почки.

Вам будет интересно:  Формы цистита

Так как состояние, при котором в организме происходит запуск патологических реакций и начинается рост нефробластомы до настоящего момента времени не установлено, то специфических мер по профилактике болезни просто не существует. Однако если в семье прослеживается отягощенный онкологический анамнез, то необходимо проявлять особую настороженность не только врачам, но и родителям.

Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/nefroblastoma-u-detej

Нефробластома

Нефробластома – это патологическое новообразование в почке, для которого характерно дизонтогенетическое проявление, встречаемое, как правило, среди детей. Её ещё называют аденосаркомой почки, опухолью Вильмса и эмбриональной нефромой. Как правило, такая опухоль поражает исключительно одну почку, но иногда встречаются и двусторонние нефробластомы.

В некоторых случаях злокачественная патология может локализовываться в малом тазу, паху, яичниках, матке, забрюшинной клетчатке. Для нефробластомы свойственны поражения детей от 2-х лет до 3-х, но также имеются описания случаев среди взрослых и новорожденных.

Нефробластома, при макроскопическом исследовании, напоминает узел большого размера, для которого имеются чёткие отграничения от паренхимы почки. Эта опухоль может распространяться лимфатическим и гематогенным путём, метастазируя при этом в разные органы, даже прорастая в правое предсердие и нижнюю часть полой вены.

Нефробластома причины

В последнее время были сделаны определённые успехи в решении вопроса о причинах возникновения нефробластомы. В первую очередь стало известно, что это заболевание тесно связано с нарушениями почечного эмбриогенеза.

Главная роль в развитии нефробластомы отводится нарушениям в некоторых генах, таких, как WT 1, WT 2 и WT 3. Первый ген, идентифицированный в 1989 году, контролирует образование определённых белков, которые регулируют развитие первичной формы нефрона.

При нормальной деятельности этого гена, его продукты контролируют развитие почки и выступают супрессорами роста опухолевых клеток. Кроме нарушений в генах, дисрегуляция фетальных митогенов выполняет существенную роль в развитии нефробластомы.

В этом случае повышается экспрессия гена с инсулиноподобным фактором роста. Эти нарушения были обнаружены в большинстве исследуемых образцов нефробластомы.

Генетическая роль в образовании злокачественной опухоли, как причина её развития, подтверждается частым сочетанием с аномалиями развития других систем и органов.

Нефробластома симптомы

Нефробластома долгое время может развиваться абсолютно бессимптомно. Однако, обнаруженная в области брюшины безболезненная, гладкая, плотная и имеющая неровную поверхность опухоль, относится к первым признакам нефробластомы.

Зачастую в течение нескольких месяцев и даже лет не выявляются характерные симптомы злокачественной аномалии в организме. Однако патологическая опухоль продолжает медленно расти, а прогрессирование набирает настолько быстрые темпы, что приводит к значительному увеличению нефробластомы. При этом во время пальпации можно обнаружить новообразование в области брюшины.

Субъективное состояние пациента можно рассматривать как удовлетворительное. При незначительных объёмах, нефробластома не вызывает дискомфортных ощущений, а уже с их увеличением визуально обнаруживается асимметрия живота и прощупывание самой опухоли.

Выраженные симптомы интоксикации выявляются только в запущенных и тяжёлых случаях. У 25% пациентов диагностируют макрогематурию, которая вызывает подкапсульный разрыв опухоли, и повышение давления, связанного с гиперренинемией.

Так как нефробластома распространяется по организму через кровь и лимфу, то происходит поражение лимфоузлов в воротах почек, печени и парааортальных узлов. Иногда тромб в виде опухоли попадает в нижнюю часть полой вены.

Также могут наблюдаться расстройства желудочно-кишечного тракта, лихорадочное состояние, боли в области живота и недомогание с повышенным артериальным давлением.

Для диагностирования нефробластомы уделяют особое внимание сбору анамнеза пациента. Важным моментом считаются перенесенные инфекции, наследственный фактор, связанный со злокачественной патологией, и наличие врождённой аномалии. А для дифференцирования диагноза исключают нейробластому, спленомегалию, гепатомегалию, поликистоз и гидронефроз.

При нефробластоме в 15% случаев выявляют с помощью рентгенографии имеющиеся кальцификаты. Назначение ультразвуковой томографии помогает определить патологию в 10% случаев именно тогда, когда почка не отображается на пиэлограмме. КТ определяет границы опухолевого образования и в почке, и вокруг неё, выявляет поражённые лимфоузлы, печень и даёт возможность проследить состояние другой почки.

У пациентов с нефробластомой отмечается анемия в результате гематурии. А вот чтобы исключить данную патологию назначают исследование мочи на наличие катехоламинов.

К редким клиническим признакам относится повышенное артериальное давление, которое нормализуется после удаления почки.

Нефробластома иногда протекает параллельно с синдромом гломерулосклероза и синдромом-Драш.

Нефробластома у детей

Это заболевание является одной из разновидностей злокачественных патологий почек, возникающих, как правило, у детей.

Нефробластома считается частым раком детского возраста. По статистическим данным это заболевание поражает в среднем восемь детей из одного миллиона младше пятнадцати лет. А частота злокачественной опухоли среди детей с тёмной кожей встречается в два раза больше.

Преимущественно нефробластома наблюдается у детей двухлетнего и трёхлетнего возраста. Тем более что у девочек она возникает на несколько месяцев позже, чем у мальчиков. Нефробластома в основном локализуется в одной почке, хотя иногда может поражать и две сразу.

Точные причины возникновения нефробластом у детей пока до конца не выяснены. Известно, что опухоль развивается в результате мутаций в клеточной структуре ДНК. Только 1,5% этих мутаций наследуются детьми от своих родителей. Но, как правило, определённой связи между развитием нефробластомы и наследственностью не существует.

А вот к факторам риска можно отнести девочек, которые гораздо чаще поражаются, в отличие от мальчиков; характерную семейную наследственность и расовую предрасположенность.

Очень часто нефробластому у детей диагностируют при наличии некоторых врождённых аномалий.

Например, при аниридии, когда имеется недоразвитие радужной оболочки глаза или абсолютное её отсутствие; при гемигипертрофии, когда наблюдается значительное развитие одной половины тела над другой; при крипторхизме; гипоспадии.

Также у детей нефробластома может быть составляющей одного из синдромов, таких как:  WAGR-синдром, синдром-Драша и синдром Беквита-Видемана.

Симптоматика нефробластомы у детей на ранних стадиях может себя не проявлять. Маленькие пациенты на первый взгляд выглядят совершенно здоровыми, хотя при этом иногда увеличивается живот, пальпируется новообразование в области брюшины, появляются боли и определённый дискомфорт в области живота, наблюдается гематурия и лихорадочное состояние.

При диагностировании у ребёнка нефробластомы, определяют стадию заболевания. Для этого проводят инструментальные методы обследования. К ним относятся рентгенография органов грудной клетки, КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование костей, которые помогают определить метастазирование опухолевого процесса.

Выделяют пять стадий течения нефробластомы. При первой или ранней стадии отмечается поражение опухолью только одной почки. В данном случае злокачественная патология легко удаляется с помощью операции.

При второй стадии определяется распространение нефробластомы в близлежащие ткани, которая также удаляется при хирургическом вмешательстве.

Для третьей стадии характерно проникновение заболевания за пределы почечного пространства, в рядом расположенные лимфоузлы и в некоторые органы брюшной полости. В данном случае, одной хирургической операции недостаточно.

Предпоследняя стадия, четвёртая, характеризуется распространением нефробластомы в отдалённые ткани и органы. Пятой стадией заболевания отмечают поражения обеих почек.

На сегодня признана общая комплексная терапия для детей с данной патологией, которая включает удаление хирургическим путём злокачественного образования, лучевую терапию и интенсивное лечение полихимиопрепаратами.

Дооперационная терапия на сегодняшний день рассматривается как дискутабельный вопрос. Детская онкология в США считает эту терапию нецелесообразной, пока не будет получено морфологическое подтверждение диагноза и установление стадии болезни после операции.

Хотя имеются доказательства о предоперационном облучении, которое намного облегчает проведение радикальной хирургической операции и значительно снижает частоту разрывов нефробластомы. А это, в свою очередь, избавляет от проведения лучевого облучения всей области брюшного пространства.

Аналогичный положительный эффект был достигнут и после выполнения полихимиотерапии до операции.

Правильная и корректная тактика в лечении детей, как правило, зависят от морфологии самой опухоли и стадии нефробластомы.

Для новообразований с гистологическим строением положительного характера назначают хорошо поддающиеся лучевому облучению и химиотерапии лечения. Но современные схемы с комбинированным лечением таких опухолей предпочтение отдают химиотерапии.

А для лечения половины детей, у которых поражена опухолью только одна почка, вообще не назначают лучевое облучение.

При неблагоприятном гистологическом строении нефробластомы назначают оба вида лечения, так как она устойчивы к такой терапии. Поэтому для этих опухолей применяется агрессивная мультимодальная терапия.

Нефробластома лечение

К стандартным типам лечения нефробластомы относятся: оперативное вмешательство по удалению опухоли и полихимиотерапия. Стадии заболевания и гистологические результаты решат назначение дополнительного лечения в виде лучевого облучения.

Нефрэктомия или удаление тканей почки хирургическим путём делится на три типа операций. Во время проведения простой нефрэктомии хирургически удаляют всю почку полностью, а оставшаяся почка, частично усиливает свою функцию, восполняя работу удалённой почки.

При выполнении частичной нефрэктомии удаляют только нефробластому и почечные ткани вокруг почки. Такая операция проводится при повреждении или удалении второй почки. Во время проведения радикальной нефрэктомии удаляется поражённая почка, окружающие ткани, надпочечник, мочеточник и лимфоузлы с обнаруженными раковыми клетками.

При двусторонней нефробластоме проводят удаление обеих почек, а затем больному назначают диализ, который включает механическую очистку крови от различных токсинов. В данной ситуации больной находится в ожидании донорской почки.

После операций с помощью лабораторных исследований изучают опухолевые образцы на наличие злокачественных клеток и чувствительность их к полихимиотерапии.

На сегодня самыми эффективными химиотерапевтическими препаратами считаются Доксорубицин, Дактиномицин и Винкристин. Однако такая терапия может вызывать побочные эффекты в виде угнетения кроветворения, тошноты, рвоты, восприимчивости к инфекциям, потери аппетита и др. Но все эти проблемы проходят после прекращения применения химиотерапии.

При третьей и четвёртой стадии нефробластомы рекомендуют после проведения хирургической операции назначение лучевого облучения и полихимиотерапии. Применение лучевой терапии дополнительно уничтожает опухолевые клетки, которые не удалились при хирургическом  вмешательстве.

Нефробластома относится к хорошо излечивающимся злокачественным новообразованиям. Около 90% больных с этим заболеванием вылечиваются при использовании современных методов комплексной терапии.

Прогноз нефробластомы тесно связан со стадиями злокачественной патологии. Лечение рецидивов заболевания характеризуется сниженной эффективностью. Только в 40% удаётся добиться положительного результата.

Пятилетняя выживаемость при первой стадии нефробластомы составляет более 95%, а при четвёртой – около 80%.

Если нефробластому диагностируют у детей до двух лет, то шансов на благоприятный прогноз гораздо больше, чем если это происходит в более позднем возрасте.

Источник: http://vlanamed.com/nefroblastoma/

Ссылка на основную публикацию