Поликистоз почек у новорожденных детей

Поликистоз почек у детей

Поликистоз почек у детей – врожденная аномалия почек, характеризующаяся наличием в почечной ткани множественных мелкокистозных изменений, нарушающих функционирование органа.

При манифестации поликистоза почек в детском возрасте отмечается стойкая высокая артериальная гипертензия, боли в пояснице, рецидивирующий пиелонефрит, почечная недостаточность. Диагноз поликистоза почек у детей подтверждается данными УЗИ почек, экскреторной урографии, ангиографии, сцинтиграфии и КТ почек.

Лечение поликистоза почек у детей направлено на борьбу с ХПН, иногда проводится чрескожная пункция или лапароскопическое иссечение кист, трансплантация почки.

  • Классификация поликистоза почек
  • Причины поликистоза почек у детей
  • Симптомы поликистоза почек у детей
  • Диагностика поликистоза почек детей
  • Лечение поликистоза почек детей
  • Прогноз при поликистозе почек детей
  • Поликистоз почек у детей — лечение в Москве

Поликистоз почек у детей (поликистозная болезнь, поликистозная дегенерация почек) – тяжелый структурный порок почек, при котором нормальная почечная ткань замещается множественными кистами различной величины. Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако в связи с латентным течением в детском возрасте диагностируется редко. В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может обнаружиться или проявиться в различные возрастные периоды: у новорожденных, детей раннего возраста, подростков или взрослых преимущественно в возрасте 30-40 лет. Кистозные изменения почек у детей нередко сочетаются с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозными яичниками, мегауретером, добавочной почкой.  

В связи с тем, что поликистоз почек у детей является наследственным заболеванием, его изучение является задачей урологии и генетики.

Классификация поликистоза почек

С учетом генетических аспектов выделят:

  • поликистоз почек взрослых, тип I (мутация гена PKD1 в коротком плече 16-ой хромосомы)
  • поликистоз почек взрослых, тип II (мутация гена РKD2 или РKD4 в 4-ой хромосоме)
  • аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек (мутация генов PKHD, ARPKD в 6-ой хромосоме). Данная форма поликистоза почек у детей сочетается с множественными пороками развития (расщелинами лица, врожденными пороками сердца и пр.).
  • тяжелый инфантильный поликистоз почек с туберозным склеро­зом (мутация гена PKDTS в 16-ой хромосоме)
  • врожденный микрокистоз почек финского типа (встре­чают у населения Финляндии и севера России)
  • прочие разновидности поликистоза почек: поликистоз почек у детей в сочетании с катарактой и врожденной слепотой, поликистоз в сочетании микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями и др.

Поликистоз почек новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистоз почек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

В зависимости от степени кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму поликистоза.

Причины поликистоза почек у детей

Формирование поликистоза почек у детей происходит уже в первые недели эмбриогенеза вследствие несрастания канальцев метанефроса и собирательных канальцев зачатка мочеточника.

Согласно одной из гипотез, это может происходить вследствие иммунологической несовместимости метанефрогенной бластомы и мочеточникового ростка.

Подтверждением этого предположения служит уменьшение в сыворотке пациентов с поликистозом концентрации С3-комплемента.

Кистозные полости, образующиеся из почечных канальцев, не соединенных с выводящей системой, могут быть гломерулярными, тубулярными и экскре­торными. Кисты гломерулярного типа не связаны с канальцевой системой, поэтому не склонны к увеличению размеров.

Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности и смерти ребенка. Кисты тубу­лярного типа образуются из канальцев, а экскреторного типа — из собирательных трубочек. Увеличение кист происходит неравномерно, но постоянно из-за трудностей с опорожнением.

Растущие кисты вызывают компрессию паренхимы и гибель значительной части нефронов.

Возникновение мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза у детей, может быть вызвано воздействием химических и лекарственных веществ (консервантов продуктов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и пр.), вирусов (цитомегаловируса и т. д.) и другими неблагоприятными факторами.

Симптомы поликистоза почек у детей

Поликистоз почек новорожденных имеет злокачественное течение: нередко отмечается мертворождение, в остальных случаях летальный исход наступает первые месяцы или первый года жизни. Кистозное перерождение охватывает до 90% паренхимы почек.

У новорожденных детей отмечается рвота, резкое увеличение почек и объемов живота, быстро нарастают признаки почечной недостаточности (увеличение в крови уровня мочевины и остаточного азота, олигурия и анурия), отеки, повышение АД.

При этом гибель детей нередко наступает от сопутствующего респираторного дистресс-синдрома, обусловленного гипоплазией легких и пневмотораксом.

При поликистозе почек у детей старшего возраста большая часть почечных кист является открытыми, в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим клиническая манифестация поликистоза почек у детей происходит позднее, во многом напоминая течение заболевания у взрослых.

У детей обнаруживается увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия, стойкая высокая артериальная гипертензия. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку. Дети существенно отстают в росте, страдают анемией.

Характерными осложнениями поликистоза почек у детей раннего и старшего возраста служат гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефриты, хроническая почечная недостаточность. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии, пищеводным и желудочно-кишечным кровотечениям.

Гибель детей наступает от почечной или печеночной недостаточности через 2-15 лет от начала развития заболевания.

Диагностика поликистоза почек детей

Для постановки точного диагноза необходимо проведение полного клинико-лабораторного и инструментального обследования ребенка, анализ родословной. Дети с подозрением на поликистоз почек должны быть проконсультированы детским нефрологом (детским урологом) и генетиком.

Исследование общего анализа мочи при поликистозе почек у детей выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, лейкоцитурию (при пиелонефрите), гипо- или изостенурию. Для оценки функционального состояния почек проводится биохимическое исследование крови, исследование мочи по Зимницкому, проба Реберга.

Окончательное подтверждение и верификация диагноза осуществляется с помощью экскреторной урографии, почечной ангиографии, УЗИ, динамической сцинтиграфии, КТ почек и МР-урографии.

Важнейшими признаками поликистоза почек у детей служат изменение размеров, контуров и расположения почек, деформация чашечек и лоханки, изменение сосудистой системы и др.

При поликистозе почек детям может потребоваться УЗИ поджелудочной железы, печени, селезенки, яичников, поскольку нередко наблюдается кистозная трансформация этих органов.

Для выявления мутантного гена поликистоза почек у детей или родителей используются методы молекулярной гибридизации. На современном этапе поликистоз почек у ребенка может быть выявлен еще внутриутробно при скриннинговом акушерском УЗИ после 30-ой недели беременности.

Дифференциальную диагностику поликистоза почек у детей необходимо проводить с губчатой почкой, нефробластомой (опухолью Вильмса).

Лечение поликистоза почек детей

Терапия поликистоза почек у детей является пожизненной и направлена на предупреждение или борьбу с осложнениями, сохранение и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии, постоянном соблюдении диетического и питьевого режима.

При сопутствующем воспалительном процессе в почках проводится курс лечения пиелонефрита антибиотиками и уросептиками. В случае присоединения артериальной гипертензии назначаются гипотензивные средства. При развитии ХПН на фоне поликистоза почек у детей проводится гемодиализ и ставится вопрос о трансплантации почки (иногда вместе с трансплантацией печени).

В случае быстрого увеличения кист в объеме может потребоваться хирургическое лечение: чрескожная пункционная аспирация кист под контролем УЗИ, лапароскопическое иссечение кист. При развитии портальной гипертензии может быть проведено портокавальное или спленоренальное шунтирование.

Прогноз при поликистозе почек детей

Прогноз при поликистозе почек у детей всегда серьезный, при этом, чем раньше заболевание начало прогрессировать, тем хуже.

Младенческая форма поликистоза почек протекает крайне неблагоприятно и рано заканчивается гибелью детей. Практически у всех выживших детей к 20 годам формируется тяжелая почечная недостаточность.

В этом случае единственным шансом на продление жизни больных является пересадка донорской почки.

Источник: http://nmpokrov.com/meditsinskij-spravochnik-boleznej/polikistoz-pochek-u-detej

Поликистоз почек. Комплексный подход к лечению

Аутосомно-доминантная (у взрослых) или рецессивная поликистозная болезнь почек у несовершеннолетних – это другое синонимичное название поликистоза почек, которым страдают по статистике в среднем два человека из тысячи — одинаково и мужчины, и женщины.

Вам будет интересно:  Свойства укропа как мочегонного средства

Эта патология проявляется определенными клиническими симптомами и требует специфического лечения для предотвращения тяжелых последствий для здоровья.

Поликистоз почек — что это такое?

Классическая поликистозная болезнь – это нарушение в эмбриональном развитии, затрагивающее мочеполовую систему, при котором в паренхиме обеих почек начинают формироваться кисты, заполняющиеся светлым или коричневым желеобразным секретом. Размер образований варьирует:

  • от булавочной головки;
  • до большой черешни.

Процесс имеет тенденцию прогрессировать за счет постепенного увеличения в объеме кист. При неблагоприятном прогнозе у пациента развивается терминальная почечная недостаточность, ведущая к инвалидности, а при неоказании медицинской помощи (своевременного диализа), — и летальному исходу.

Кистозная патология почек имеет собственный код по мкб 10 (международному виду классификаторов): Q 61.
Это общая кодировка, дифференцируемая далее на:

  • Q 61.0, — врожденная киста, одиночная;
  • Q 61.2, — взрослый тип патологии;
  • Q 61.5, — медулярный кистоз и т.д.

Диагностика

Поскольку клинические проявления аутосомно-рецессивной и аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек похожи на панкреатит и поликистоз поджелудочной железы, диагностируют ее комплексно исходя из симптоматики и анамнеза, а также и опираясь на результаты исследований:

  • лабораторных,  — клинический и биохимический анализы крови, общий анализ и посев мочи;
  • инструментальных, — ЭКГ, УЗИ, компьютерная томография почек, печени и органов малого таза.

Дополнительно в диагностических целях производят пробу:

Причины

Известно, что поликистоз – это врожденное заболевание, имеющее наследственную природу: при его наличии хотя бы у одного родителя, вероятность рождения у них больного ребёнка присутствует. Причем наследование нарушения происходит по одному из двух типов:

  • детский, аутосомно-рецессивный, — признаки проявляются уже в раннем возрасте, уже у эмбриона или
  • новорожденных;
  • взрослый, аутосомно-доминантный, с прогрессированием у человека с тридцати лет.

Таким образом, болезненный механизм запускается еще во внутриутробном периоде развития. Генетики объясняют причину в мутировании гена в:

  • плече 16 хромосомы, — условно 1-й тип;
  • либо 4 хромосомы, — условно 2-й тип.

От характера локализации генной мутации зависит течение процесса образования кист у совершеннолетних:

  1. быстрое течение при нарушениях в 16 хромосоме;
  2. медленное, с постепенным развитием терминальной стадии до достижения 70-летнего возраста, — мутация четвертой.

Осложнения

Такое патологическое перерождение тканей почки в крайних и запущенных случаях вызывает не только почечную недостаточность! В некоторых ситуациях происходит:

  • болезненный и угрожающий внутренним кровотечением разрыв кисты;
  • возникновение пиелонефрита;
  • воспаление кисты, в том числе инфекционное;
  • изменение электролитного состава крови, ведущее к сбоям сердечных ритмов.

Кроме того, осложненное течение образования кист в паренхиме затрагивает весь организм в целом, поскольку нарушается работоспособность:

  • головного мозга;
  • печени;
  • щитовидной и поджелудочных желез;
  • репродуктивной системы;
  • сердца и т.д.

Поликистоз почек у детей

Обычно поликистоз почек у детей, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, диагностируется в первый же месяц жизни. У не рожденного ребенка прогрессирующий поликистоз почек и мультикистоз вызывают его смерть и мертворождение, поскольку такое злокачественное заболевание  у плода – это тяжелая аномалия, влекущая поражение многих органов и систем.

В таком случае прогноз течения очень неблагоприятный из-за серьезной интоксикации организма продуктами белкового распада. Если же кисты крошечные и изолированные одиночные, ребенок имеет все шансы родиться полноценным.

Симптомы поликистоза почек

Развивающийся по второму типу врожденный поликистоз обычно ничем себя не выдает, поскольку такая патология почек имеет слабо, либо вообще не выраженные симптомы.

В этом случае пациент узнает о неблагополучии при обращении в лечебное учреждение по другому поводу.
Первые клинические симптомы поликистоза почек начинают беспокоить к сорока пяти годам, в редких случаях – к закату жизни, годам к 70-80-ти.

Но и в этом случае признаки наступившего поражения почечной паренхимы не будут специфическими, они свойственны многим другим патологиям почек и печени.

Так, заболевшего начинают беспокоить:

  • тянущие, ноющие боли в области всей поясницы и живота, связанные с давлением увеличенной почечной капсулы на нервы;
  • немотивируемая слабость, отсутствие энергии;
  • появление крови в моче (факультативный признак);
  • повышение артериального давления (характерный  симтом);
  • сильно увеличенное мочеотделение, — в сутки объем «разбавленной» мочи достигает трех литров;
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом в виде расстройства стула, тошноты и рвоты;
  • дерматологические проявления — высыпания и зуд;
  • отсутствие аппетита;
  • резкое снижение веса.

При прогрессировании процесса появляются:

  • не утоляемая жажда;
  • эритроцитурия;
  • мигренеобразные приступы головных болей;
  • лейкоцитурия;
  • резкое повышение артериального давления.

На декомпенсированной (терминальной) стадии развития кист у больного диагностируют:

  • уремию хронического типа;
  • сердечную недостаточность;
  • аневризму сосудов.

Как лечить поликистоз почек?

В настоящее время медицина не располагает лекарствами, сдерживающими изначально рост кист у младенцев и взрослых. У плода киста почки при беременности его матери обычно просто наблюдается: при малых одиночных проявлениях лечение не требуется, при тяжелых патологиях женщине рекомендуют аборт.

Выявление на ранних стадиях поликистоза почек у детей сложно, так как он протекает бессимптомно. А у взрослых требует ежегодных регулярных наблюдений за динамикой его развития в предотвращающих осложнения целях.
У таких пациентов ежесуточно измеряют артериальное давление, которое должно быть в пределах 125-130/80-85 мм.рт.ст.

При поступлении к нефрологу или урологу с почечным синдромом пациенту, после диагностического исследования, в целях облегчения состояния рекомендовано:

  • ограничение физической активности – поднятие тяжестей и интенсивные занятия спортом;
  • специальная диета при поликистозе почек;
  • избегать переохлаждений;
  • устранить хронические инфекционные очаги – например, вылечить синуситы, гайморит, кариес, и т. п.

Кроме того, пациентам в случае угрозы или появления осложнений назначают симптоматическую терапию.
Им, в зависимости от проявлений патологии, выписывают:

  • обезболивающие спазмолитики;
  • понижающие артериальное давление медикаменты – диуретики, бета-блокаторы и т. п.;
  • восполняющие дефицит белка — аминокислоты   Супро, Кетостерил;
  • средства, увеличивающие концентрацию гемоглобина или повышающие его качество – эритропоэтин, железосодержащие препараты;
  • препараты альфа-кальцидола и кальция для фосфорно-кальциевого обмена;
  • примерно двухнедельный курс антибиотиков в виде фторхинолонов, цефалоспоринов при наличии вредоносной микрофлоры.

При неэффективности консервативных методов лечения прибегают к хирургическим:

  • пункция кистозного содержимого;
  • лапароскопия.

При правильной и своевременно подобранной терапии поликистоз почек имеет благоприятный прогноз. В случае угрозы наступления почечной недостаточности больной нуждается в заместительной почечной терапии в виде:

  • трансплантации почки с неотъемлемым приемом иммуносупрессоров;
  • амбулаторно проводимого гемодиализа.

Для исключения летального исхода гемодиализ с некоторого момента выполняют на протяжении всей жизни, с периодичностью трижды в неделю, и длительностью каждой процедуры не менее 4-5 часов.

Важно знать, что лечение поликистоза почек народными средствами при наличии в организме инфекционного очага приводит к образованию в пораженном органе гноя, а это может повлечь его ампутации.

Лечение поликистоза почек народными средствами

Лечение народной медициной осуществляется только в сочетании с методами официальной медицины и под контролем медиков! Правильное домашнее лечение носит исключительно вспомогательное значение, избавляя от определенных признаков – отеков, повышенного давления.
В большинстве случаев, лечение народными средствами при диагнозе поликистоз почек состоит в приеме фитосредств:

  1. отвара брусничного листа;
  2. отвара лопуха, календулы, фасоли;
  3. почечный сбор.

Перед тем как лечить поликистоз почек в домашних условиях травами и другими нефармакологическими снадобьями, следует получить одобрение у нефролога. Ведь только лечащий врач способен адекватно определить пользу или вред того или иного способа нетрадиционного лечения!

Диета при поликистозе почек

Правильно питаться при таком диагнозе очень важно, поскольку позволяет:

  • сдержать прогрессирование недуга;
  • стабилизировать состояние.

С этой целью диетическую пищу больные начинают принимать дробно, добавляя витамины и овощи с большим содержанием полезной клетчатки. Поскольку поликистоз почек ведет к повышению концентрации калия в крови, питание направлено на снижение поступления этого металла в организм с пищей. Так пациент должен ограничивать либо исключить из рациона:

  • картофель;
  • орехи;
  • бананы;
  • жиры;
  • кофеин;
  • мясо;
  • снэки;
  • поваренную соль;
  • сухофрукты;
  • шпинат.

Пациенту при отсутствии склонности к отечности показано обильное питье.  В сутки необходимо увеличить потребление жидкости до трех литров.

Источник: https://kistanet.ru/kista-pochek/polikistoz-pochek.html

Дисплазия почек у ребенка: лечится ли она?

Среди различных врожденных аномалий развития почек часто встречается дисплазия почек. Более 50% случаев патологии являются следствием генных мутаций, это врожденная патология, которая не поддается излечению. Заболевание приводит к нарушению функций органа, видоизменению строения почки.

Вам будет интересно:  Боли в суставах и почки

Для предотвращения аномалии у новорожденного ребенка женщине следует ответственно относиться к своему здоровью до и во время беременности.

Что это такое?

Дисплазия почки — это врожденная аномалия, характеризующаяся разной степенью недоразвития почечной ткани.

По МКБ 10 заболевание имеет код Q61.4. В основе патологии лежат следующие признаки:

  • Уменьшение размера органа.
  • Невыраженное разделение слоев почки.
  • Изменение формы клубочков.
  • Незрелость канальцев.
  • Атрофия сосудистых петель.
  • Замена почечной ткани соединительной.

к содержанию ↑

Классификация патологии

Встречается дисплазия правой, левой почки, в редких случаях поражение бывает двусторонним. В зависимости от формы, дисплазия подразделяется на простую и кистозную. Простая, в свою очередь, делится на:

  1. Очаговая — дисплазия характеризуется наличием маленьких измененных очагов. Внешних изменений органов не наблюдается, функции не нарушены.
  2. Тотальная — это аномалия развития всего органа. Почка может быть очень маленькой или вовсе отсутствовать (аплазия почки). С точки зрения прогноза, это состояние самое неблагоприятное.
  3. Сегментарное изменение выражается в недоразвитии какого-то сегмента почки. Пораженный участок утрачивает функции, имеет измененную структуру.

Кистозная дисплазия бывает следующих типов:

  1. Кортикальная. В корковом слое образуются мелкие кисты, что приводит к нарушению функций почки при неизменном внешнем виде.
  2. Мультикистозная. Самый опасный вид патологии, при котором вся почка состоит из кистозных образований.
  3. Мультилокулярная. Поражение носит очаговый характер. В аномальном очаге образуются кисты, таких участков в почке может быть несколько.

к содержанию ↑

Причины врожденной аномалии

Точные причины не установлены. В медицине выделяют несколько провоцирующих факторов. К ним относятся:

  • Вредные привычки беременной.
  • Зачатие в острый период инфекционного заболевания.
  • Наличие сахарного диабета.
  • Травмы во время беременности.
  • Прием лекарственных препаратов.
  • Внутриутробные инфекции: корь, краснуха, паротит.
  • Генные мутации.

к содержанию ↑

Характерные симптомы

Некоторые виды дисплазии (очаговая) никак себя не проявляют. Более серьезные поражения дают симптомы только во взрослом возрасте. Заподозрить патологию можно по следующим признакам:

  • выраженные боли в пояснице;
  • почечные колики;
  • стойкая артериальная гипертензия;
  • быстрая утомляемость;
  • обмороки.

Наиболее сложно выявить заболевание у ребенка.

Родителей должны насторожить следующие симптомы:

  • плохой сон, повышенное беспокойство;
  • частое мочеиспускание;
  • недостаток веса.

Кистозная дисплазия дает более широкую симптоматику:

  • Полиурия.
  • Почечная недостаточность.
  • Гипертония.
  • Нарушение сердечного ритма.

Дети с такой формой дисплазии часто отстают в физическом и умственном развитии, имеют в анамнезе инсулинозависимый сахарный диабет.

У взрослых на фоне диспластических изменений могут развиться такие болезни, как:

  • Пиелонефрит.
  • Гидронефроз.
  • Гломерулонефрит.

к содержанию ↑

Какая диагностика?

Современные аппараты УЗИ позволяют выявить патологию почек еще на этапе внутриутробного развития. Возможно проведение биопсии хориона.

Если обнаруживается сильная дисплазия у плода, женщине предлагают прервать беременность.

У взрослых и детей выявить дисплазию возможно с помощью следующих исследований:

  1. Общий и биохимический анализ мочи. У больного обнаруживается повышение уровня белка, цилиндров. Также измеряют плотность мочи, суточный диурез.
  2. Анализ крови на глюкозу и гликолизированный гемоглобин. Это необходимо, так как при некоторых видах дисплазии развивается сахарный диабет.
  3. УЗИ почек выявляет нарушение структуры, отклонения в размерах, наличие кистозных образований.
  4. Рентгенография с контрастом назначается для исследования кровотока в почках.
  5. Биопсия почек. Применяется для диагностики тяжелого поражения органов. При тотальном типе патологии в биоматериале обнаруживается замена почечной ткани соединительной, недоразвитые нефроны, примитивные клубочки.
  6. Исследование генов. Несмотря на то, что гены, ответственные за диспластические поражения не установлены, изменения могут быть обнаружены в других генах.

к содержанию ↑

Нужно ли лечить?

Никакого специфического лечения дисплазии почек не существует. Терапия носит симптоматический характер. В легких ситуациях врач выбирает тактику динамического наблюдения.

Более сложные случаи предполагают следующие методы терапии:

  • Лечение антибиотиками (если присутствует инфекционное поражение).
  • Обезболивающие средства назначаются при почечных коликах.
  • Препараты для снижения давления.
  • Мочегонные препараты способствуют улучшению диуреза и снижению артериального давления.
  • Специальная низкоуглеводная диета.

Если сильно нарушены функции органов, то требуется проведение гемодиализа. При тотальном поражении почки, когда орган не выполняет своих функций, патология способствует развитию стойкой гипертонии, то проводят одностороннюю резекцию. Возможно удаление части органа или полностью почки. Обычно операцию проводят в виде лапароскопии.

В случае двусторонней тотальной дисплазии органы не могут нормально функционировать, это оказывает негативное влияние на другие органы и системы. В этой ситуации спасти жизнь пациенту можно только с помощью трансплантации почки.

к содержанию ↑

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от степени поражения органов. Если ребенок рождается с тотальной двусторонней апластической дисплазией, то он может прожить несколько часов.

Одностороннее поражение не влияет на жизнь пациента. Все функции берет на себя здоровый орган. Требуется лишь тщательное наблюдение в течение жизни, исключение физических нагрузок, избегание инфекций, соблюдение диеты. Следует избегать употребления продуктов, повышающих концентрацию мочевой кислоты.

В целом, с односторонней не кистозной дисплазией человек может благополучно жить долгие годы и ничем не отличаться от здоровых людей. Пациенты должны стоять на учете у нефролога и уролога и регулярно проходить обследование, чтобы вовремя обнаружить изменение в почках и ухудшение функций органа.

Какие еще бывают врожденные аномалии почек, расскажет уролог в видео-ролике:

Источник: https://opochke.com/nefrologiya/displaziya.html

Поликистоз почек

При поликистозе почек происходит образование внутри почек кистозных полостей. Они замещают функционирующую почечную ткань. При этом следует отметить, что поликистоз почек является двусторонним патологическим процессом.

Нередко наблюдаются при данном процессе изменения в почечной паренхиме. Функция почек нарушается. Еще данный процесс связывают с врожденной патологией.

Почечные канальцы в стадии эмбрионального развития претерпевают изменения. Наблюдается порок данного развития. Именно поэтому образуются мелкие кисты в паренхиме почек.

Что это такое?

Поликистоз почек – врожденная патология почечной системы. Осложнением данного заболевания является увеличение кист в размере. Причем это нередко приводит к нарушению функции почек и к почечной недостаточности.

Однако данный патологический процесс не только распространяется в почечной системе. Но и поражает другие органы. В том числе страдает поджелудочная железа. В ней также обнаруживаются кисты.

К органам, которые подвержены образованию кист относят и селезенку. Также кисты обнаруживаются в следующих органах:

  • печень;
  • семенные пузырьки;
  • легкие;
  • желудок;
  • кишечник.

Как видно процесс довольно обширный. Образование кист в органах и системах связано со злокачественной патологией. Если болезнь вовремя не пролечить, то возникают данные нарушения.

Со стороны органов и систем наблюдается не только образование кист, но и нарушение функционирования систем организма. Образования в виде кист способствуют функциональным отклонениям, которые приводит к необратимым последствиям. В зависимости от признаков поликистоза различают открытую и закрытую форму.

перейти наверх

Причины

Каковы же основные причины поликистоза почек? К основным причинам заболевания относят врожденную патологию. Заболевание преимущественно передается по наследству.

Также причинами поликистоза почек является патология нефрона. Данная патология может быть либо приобретенной, либо врожденной. При этом затрудняется выделительная функция почек.

Поликистоз характеризуется увеличением размера почек. Чашечки и лоханки имеют признаки деформации. Также следует заметить, что наследственный характер заболевания может быть унаследован от обоих родителей. Или же от одного родителя.

перейти наверх

Симптомы

Клинические признаки поликистоза почек разнообразны. Симптомы заболевания могут зависеть от стадии. На стадии компенсации симптомы практически отсутствуют. Однако по истечении некоторого времени у больного возникает следующая симптоматика:

  • давление в пояснице;
  • боль в животе;
  • нарушение мочеиспускания.

Нарушение мочеиспускания связано с процессом растяжения почек. Нередко также отмечается следующая симптоматика:

  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • кровь в моче.

В стадии компенсации функция почек не нарушается. То есть почки осуществляют свою выделительную функцию. Наиболее серьезными проявлениями характеризуется стадия субкомпенсации.

При стадии субкомпенсации болезнь имеет различную симптоматику. Клиника поликистоза связана с явлениями почечной недостаточности. Также отмечаются следующие клинические признаки:

  • тошнота;
  • сухость во рту;
  • жажда;
  • головная боль (причем с приступами мигрени);
  • повышенное артериальное давление.
Вам будет интересно:  Таргетная терапия рака почки

Повышенное артериальное давление наблюдается достаточно длительное время. Нередко отмечается полиурия, эритроцитурия, повышенное содержание лейкоцитов. Если присоединяется гнойный процесс, то симптомы проявляются следующим образом:

  • лихорадка:
  • интоксикация;
  • озноб;
  • камни в почках.

Также при наличии неблагоприятных факторов, например, травмы и беременность процесс заболевания усугубляется. Начинается прогрессирование болезни. Может присоединиться инфекционное заболевание.

Повышенное артериальное давление в течение длительного времени способствует сердечной недостаточности. Стойкое артериальное давление нередко ведет к инсультам. Также может наступить аневризма сосудов мозга.

Для более подробной информации обращайтесь на сайт: bolit.info

Стоит проконсультироваться со специалистом!

перейти наверх

Диагностика

Диагностика в большинстве случаев основывается на проведении анамнеза. Анамнез предполагает сбор необходимых сведений о заболевании. В том числе роль наследственности. Ведь наследственный фактор является ведущим в данном случае.

Широко используются методы инструментального исследования. К примеру, ультразвуковая диагностика почек. Она позволяет вывить наличие кист в почечной паренхиме. Что является достоверным признаком поликистоза.

Также используются методы урографии. При этом обнаруживается увеличение почек. К тому же весьма заметна деформация чашечек и лоханок. В диагностике используется и метод МРТ. Что позволяет наиболее подробно изучить картину болезни. Диагностика основывается и на общих анализах. Преимущественно анализы крови и мочи.

Общий анализ мочи позволяет выявить воспалительный процесс, который выражается в увеличении числа лейкоцитов. Проба Зимницкого предполагает наличие почечной патологии. Весьма актуально в диагностике поликистоза биохимическое исследование.

Если развивается пиелонефрит, то целесообразно провести бактериологический посев мочи. Для непосредственного выявления возбудителя. Наличие наследственной патологии предрасполагает к генетическому исследованию.

При наличии осложнений прибегают к исследованию сосудов головного мозга. Данное исследование позволяет обнаружить аневризму сосудов головного мозга. Что является следствием неблагоприятного течения заболевания.

перейти наверх

Профилактика

Методы предупреждения поликистоза связаны с устранением  неблагоприятных факторов. Особенно это важно при наличии наследственной предрасположенности. Широко используется в профилактике метод генетического консультирования.

Метод генетического консультирования используется для уменьшения риска развития заболевания у будущего ребенка. При наличии почечной патологии необходимо провести методы профилактики, касающиеся осложнений.

Например, необходимо не допустить проникновения инфекции в мочеполовую систему. Так как именно инфекции вызывают прогрессирование поликистоза. Также необходимо предупредить процесс образования кист других органов и систем.

Кисты в органах желудочно-кишечного тракта ведут к необратимым явлениям. Поликистоз является опасным заболевание, особенно в стадии субконпенсации. Профилактика заключается в постоянных наблюдениях врача.

Консультирование у специалистов позволяет не только предупредить поликистоз почек, но и устранить возможные осложнения. Особенно это касается лиц с наследственной предрасположенностью. Следует также предупредить осложнения при поликистозе у следующей группы лиц:

  • беременные;
  • люди с наличием травм.

перейти наверх

Лечение

Лечебный процесс при поликистозе почек направлен на симптоматическую терапию. То есть непосредственное устранение симптоматики болезни. Также людям, болеющим поликистозом почек, рекомендуется:

  • исключить чрезмерные физические нагрузки;
  • предупредить развитие инфекций;
  • соблюдать диету.

Диета должна подбираться с учетом заболевания. В данном случае необходимо ограничить количество белков и поваренной соли. Именно пища, богатая белками, способствует нарушению в почечной системе. Соль также вредна при патологии почек.

Если развивается пиелонефрит, то необходимо придерживаться медикаментозной терапии. Данная терапия включает:

  • антибиотики;
  • уроантисептики.

Если гематурия в значительном соотношении, то необходимо провести гемостатическую терапию. Для непосредственного приостановления выделения крови. При наличии гипертонии показано употребление средств, снижающих давление.

Если нарушен диурез, то прибегают к мочегонным препаратам. В некоторых случаях требуется вскрытие и опорожнение кист. При явлениях почечной недостаточности показана трансплантация почек.

Лечение поликистоза почек должно проводиться под контролем врача. В данном случае это врач нефролог. Самолечение противопоказано. Та как оно не только способствует развитию осложнений, но и усугубляет процесс заболевания.

перейти наверх

У взрослых

Поликистоз почек у взрослых людей наблюдается в молодом возрасте. Примерно от двадцати лет и до сорока лет. В этой возрастной категории люди заболевают значительно чаще.

У взрослых поликистоз представляет собой заболевание открытого типа. То есть непосредственно кисты являются открытыми. Имеют связь с лоханками и чашечками.

Этиология заболевания у взрослых обычно связана с наследственной предрасположенностью. В данном случае болезнь передается от одного из родителей. В отличие от проявления наследственности у детей.

Следует отметить, что у взрослых людей поликистоз почек имеет довольно прогрессивное течение. Во-первых, поликистоз у взрослых развивается медленно. Во-вторых, имеет место наличие стадий развития болезни.

Непосредственно у взрослых развивается стадия компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. В стадии декомпенсации у взрослых людей большое значение имеют факторы риска осложнений. К данным факторам относят:

  • состояние беременности;
  • гипертония;
  • хирургические вмешательства.

Если присоединилась инфекция, то процесс довольно серьезный. Может наступить гибель больного. К тому же в случае с беременными женщина нередко развивается тяжелый токсикоз. Группа риска – женщины с повышенным артериальным давлением.

Также у взрослых поликистоз может распространяться на внутренние органы. К примеру, печень. Это значительно ухудшает картину болезни.

перейти наверх

У детей

Поликистоз почек у детей является закрытой формой заболевания. Особенно, если ребенок новорожденный. Благодаря чему у новорожденных детей возникает нарушение мочеиспускания. Процесс может заканчиваться летальным исходам.

Открытая форма поликистоза почек может наблюдаться в школьном и дошкольном возрасте. Но, как известно, при открытой форме заболевания функции почек не нарушены. А значит, болезнь имеет более благоприятные исходы.

Для детей характерна наследственная расположенность, связанная с обоими родителями. Тогда как у взрослых болезнь передается от одного родителя. Для детей при поликистозе почек характерно повышенное артериальное давление, причем продолжающееся достаточно долго.

У ребенка на фоне заболевания развивается пиелонефрит, почечная недостаточность. Также характерным симптомом является боль в пояснице. У детей процесс сочетается с обширным поражением других органов и систем.

Врожденная патология у детей может быть связана с воздействием неблагоприятных факторов. Генные изменения у детей могут быть вызваны:

  • лекарственные препараты;
  • продукты (с консервантами);
  • вирусы.

Каковы же основные симптомы поликистоза у детей? К основным симптомам заболевания относят увеличение размера почек. А также увеличение размера других органов и повышенное артериальная гипертензия.

перейти наверх

Прогноз

При поликистозе почек прогноз обычно неблагоприятный. Это связано с наличием осложнений. И с обширным распространением кист в органы и системы.

Прогноз зависит и от состояния больного. А также от проведенной лечебной терапии. Так как лечебная терапия является ведущей.

На прогноз оказывает влияние течение болезни. Например, при прогрессивном течении поликистоза прогноз неблагоприятный. Так как требует срочного принятия соответствующих мер во избежание тяжелых последствий.

перейти наверх

Исход

Смертельный исход не редкое явление при поликистозе почек. Особенно в случаи с новорожденными детьми. Люди при поликистозе погибают от осложнений. Коими является инсульт и почечная недостаточность.

Аневризма сосудов головного мозга связана с поликистозом почек и способствует неблагоприятным исходам. Также имеет место присоединение инфекций. Так как именно инфекции усложняют картину болезни.

Выздоровление наблюдается не часто, но оно возможно. Особенно, если удалось провести соответствующую терапию. Лечение комплексное с учетом симптоматики способствует благоприятным исходам.

перейти наверх

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни в данном случае зависит от многих факторов. В особенности от течения болезни. Если состояние больного ухудшилось вследствие присоединения инфекции, то длительность жизни снижается.

Стоит рассчитывать на лечебный процесс и консультацию врача. Самолечением добиться улучшения невозможно. Это также способствует снижению длительности жизни.

Качество жизни при соблюдении больным всех лечебных мероприятий значительно повышается. Это выражается не только в улучшении состояния, но и в преодолении процессов развития и прогрессирования болезни. Поэтому лечитесь только под контролем врача!

Источник: http://bolit.info/polikistoz-pochek.html

Ссылка на основную публикацию