Приобретенный и врожденный нефротический синдром

Приобретенный и врожденный нефротический синдром

Одним из редких, но серьезных заболеваний является приобретенный и врожденный нефротический синдром.

Болезнь отличается отеками конечностей и частей тела, повышенным содержанием белка в мочевых показателях, а также низким белковым уровнем в крови, развитием полиурии.

Важным моментом является выявление причин развития недуга, проведение диагностических мероприятий с целью постановки точного диагноза, и подбор лечебного комплекса.

Общие сведения о заболевании

Под диагнозом острого нефротического синдрома понимают комплекс симптомов, который появляется при почечных поражениях и характеризуется сбоями в белково-липидном обмене на фоне других заболеваний, например, при артериальной гипертензии.

По статистике заболевание наблюдается реже у мужчин, чем у женщин. Такие критерии диагноза проявляются из-за того, что у женщин широкий таз, а брюшная стенка находится в слабом тонусе.

При этом болезнь развивается у 1% детей, возраст которых не достиг 16-ти лет.

Из-за просачивания белков и липидов сквозь стенки канальцев, происходят сбои в обменных процессах клеток эпителия. Если человек не проходит диагностику и не начинает вовремя лечиться, развиваются осложнения, грозящие жизни и здоровью. Поэтому важно вовремя провести исследование, и при необходимости начать лечебные мероприятия, состоящие из диеты и медикаментозного лечения.

Часто люди путают острый нефротический и нефритический синдромы. В чем же заключается отличие в понятиях? Под нефротическим недугом понимают комплекс симптомов, указывающих на общее поражение почек. При нефритическом синдроме воспаляются почечные клубочки и характерно состояние, сопровождающееся снижением фильтрации, вследствие чего задерживаются соли и жидкость.

Формы и разновидности болезни

Первичная форма

Первой формой является первичный нефротический синдром, поражающий почки на начальных стадиях болезни. Он бывает идиопатическим, приобретенным и врожденным. Хронический врожденный нефротический синдром передается от родителей по наследству, являясь семейным заболеванием.

Врожденная форма делится на нефротический синдром «финского типа» и недуг Фабри.

Врожденный нефротический синдром финского типа больше всего распространен в Финляндии и характеризуется отклонениями на генном уровне, При недуге Фабри в тканях откладываются гликолипиды, которые приводят к сбоям в работе органов.

Еще один вид ― приобретенный нефротический симптомокомплекс, при котором почки поражаются на протяжении жизненного пути человека, рожденного здоровым.

Хронический синдром связывают с различными заболеваниями, среди которых полиурия, гломерулонефрит (отличается двухсторонним воспалительным характером поражения почек, когда провокаторами развития являются иммунные сбои).

При нефропатическом типе первичной формы амилоидоза в органе откладываются вещества, которые по своей структуре напоминают крахмал и нарушают работу почек. Врожденный нефротический симптомокомплекс связывают с почечными опухолями.

Вторичная и идиопатическая формы

Маленькие дети более подвержены идиопатическому типу болезни.

Помимо первичного, выделяют вторичную форму заболевания. Вторичный нефротический синдром отличается повторным почечным поражением, возникающим наряду с другими протекающими заболеваниями.

К таким недугам относят клиническое ревматическое проявление, артериальную гипертензию, инфекционную болезнь, отравление, аллергические реакции, а также гнойный процесс, продолжающийся долгое время. Заболевание развивается при сахарном диабете.

Кроме первичного и вторичного типов, существует идиопатическая форма заболевания, при которой не удается установить механизм развития синдрома. Идиопатический тип больше распространен среди маленьких пациентов.

Остальные формы

От того, насколько эффективна гормональная терапия выделяют 2 вида недуга. Первая форма — гормоночувствительная, поддающаяся лечебному воздействию. Второй вид — гормонорезистентный, его еще называют гормононечувствительным. Он не поддается гормональному лечебному типу, и поэтому лечебный комплекс включает в себя использование цитостатиков, которые приостанавливают клеточный рост.

В зависимости от объема крови, которая циркулирует (движется по сосудам), заболевание делится на 2 типа заболевания: гиперволемический и гиповолемический. При гиперволемическом типе нефротического симптомокомплекса наблюдается увеличенный кровяной объем, а при гиповолемическом типа заболевания происходит значительное снижение объема крови.

Причины развития заболевания

Наследственность — первичный фактор развития недуга.

На данном этапе точные причины нефротического синдрома не были изучены до конца. Однако они могут быть первичными и вторичными. К первичным факторам развития недуга относят:

• наследственность;
• врожденные заболевания, связанные с неправильным строением или функционированием органа;
• болезни, развивающиеся в мочевыделительной системе (пиелонефрит, нефропатия у беременных женщин).

К вторичным причинам относят:

• инфекционную вирусную болезнь, развивающуюся в человеческом организме;
• развитие сахарного диабета;
• артериальная гипертензия;
• преэклампсию, которая может переходить в осложненную форму — эклампсию;
• кровяное заражение;
• развитие туберкулеза;
• употребление большого количества препаратов, которые негативно влияют на функционирование печени и почек;
• аллергии;
• сердечную недостаточность, протекающую в хронической форме;
• отравление, появляющееся из-за попадания в организм химических веществ;
• аутоиммунную болезнь;
• развитие волчанки;
• онкологическое новообразование, появившееся в почках.

Патогенез заболевания

Существует несколько взглядов на патогенез острого нефротического синдрома.

Некоторые считают, что заболевание возникает у пациентов, чей организм был подвержен воздействию некоторых препаратов, пыльцы растений, а также в случаях положительного воздействия иммунодепрессантного лечения.

Главным критерием в патогенезе нефротического синдрома считают значительное уменьшение электрического заряда в стенках капиллярных петель клубочков. К вторичным критериям относят усиленную выработку АДГ, гиповолемию, гипоальбуминемию, полиурию, артериальную гипертензию.

Как проявляется заболевание почек?

Бледность кожи, опухлость лица и век — характерные признаки синдрома.

Для клиники нефротического синдрома характерны различные признаки нефротического синдрома. Первым клиническим критерием считается бледность кожи, опухлость лица и особенно век.

У пациента сначала отекают веки, лицо, поясница, половые органы, а потом отеки поражают все участки подкожной клетчатки, после чего полностью отекает тело.

В дальнейшем клиника характеризуется тем, что все полости человеческого тела поддаются скоплению жидкости.

При заболевании развивается асцит, при котором жидкость скапливается в брюшной области и гидроторакс (скопление жидкости в полости, находящейся между ребрами и легкими). Характерно развитие гидроперикарда, при котором происходит скапливание жидкости в области перикарда.

Из-за нарушений клиники, связанных с питанием тканей, происходит кожное изменение. Кожа сохнет, шелушится, появляется большое количество трещин, сквозь которые вытекает жидкость. Кроме того, у пациента наблюдаются изменения в сахарном показателе. Полиурия, полидипсия — еще одни клинические критерии недуга.

При полидипсии и полиурии происходит выделение большого количества мочи, что сильно превышает показатели нормы.

Дифференциальная диагностика для выявления нефротического синдрома

В основе дифференциального исследования нефротического синдрома лежат клинико-лабораторные методы, которые помогут проследить за изменениями и установить точный диагноз.

Первым методом является визуальный осмотр пациента: сухость кожи, состояние языка, размер живота, наличие отеков, развитие полиурии. Затем с помощью ЭКГ регистрируются диагностические сведения о брадикардии.

Мочевой анализ определяет повышенную относительную плотность, а также показывает изменения в количестве холестерина и нейтральных жиров в моче.

Анализ крови покажет увеличенную СОЭ, увеличенное количество тромбоцитов и пониженный уровень гемоглобина и эритроцитов.

С помощью анализа крови определяют увеличенную СОЭ, увеличенное количество тромбоцитов и пониженный уровень гемоглобина и эритроцитов, а также изменения в сахарном показателе.

Для постановки более точного диагноза проводится такая дифференциальная диагностика, как УЗИ, УЗДГ и нефросцинтиграфия.

Лабораторная диагностика заключается в определении механизма развития нефротического синдрома, для чего проводят ангиографическое исследование, биопсию почек.

Комплекс лечебных мероприятий

Главная цель лечебных мероприятий — устранение причин механизма развития нефротического синдрома. Прежде всего, нужно избавиться от инфекции, которая распространилась по организму.

С этой целью назначают антибиотики, которые принимаются разными дозировками. Чтобы снять отечность, убрать воспаление и аллергию, врачи прописывают глюкокортикостероидное средство.

Цитостатический препарат способствует предотвращению размножения зараженных клеток.

Чтобы снизить иммунитет, назначают иммунодепрессант. С помощью мочегонных препаратов снимаются отечности. Для подкрепления лечебного комплекса в кровь вводят специальные растворы, объем и концентрацию которых индивидуально подбираются для каждого пациента. Среди таких препаратов имеется альбумин, который способен заменить плазму и применяется в свежезамороженной форме.

Не всегда заболевание удается вылечить в домашних условиях, поэтому пациента госпитализируют. Это делается для того, чтобы определить основной недуг, спровоцировавший развитие нефротического синдрома. Также госпитализация необходима в случаях, когда у пациента нарушается дыхание или развиваются осложнения, которые нужно немедленно лечить.

Диета

Пациенту необходимо соблюдать диету.

Но это неполный лечебный комплекс. Помимо медикаментозного лечения, пациенту прописывается диета, но в случаях определенных показателей дифференциальной диагностики.

Диету назначают людям, у которых наблюдаются ярко выраженные отеки, почки способны к фильтрации, а также все зависит от того, какой уровень содержания белков в мочевых показателях.

Диета включает в себя такие основные рекомендации:

• в сутки нельзя употреблять больше 3000 калорий;
• пищу употреблять 5―6 раз в день небольшими порциями;
• запрещено употребление жирных и острых блюд, даже в минимальном количестве;
• в сутки нельзя употреблять больше 4-х грамм соли;
• в день можно выпивать 1 литр жидкости;
• к употреблению рекомендуют большое количество овощей и фруктов, макарон, каш, компотов, нежирных сортов рыбы и мяса, хлеб из отрубей.

Осложнения и последствия

При отсутствии своевременного лечения, диеты и при наличии минимальных изменений у пациента возникают серьезные осложнения нефротического синдрома.

В этот период организм подвергается инфекционному воздействию, из-за чего нарушаются защитные силы. На фоне большого количества жидкости увеличивается объем головного мозга и повышается внутричерепное давление.

Это прямой путь к отечности головного мозга. Вследствие развития болезни у пациента могут разрушаться костные ткани.

Прогноз и профилактика

Если пациент будет придерживаться рекомендаций, вовремя начнет лечебные мероприятия, устранит этиологические факторы, то он достигнет состояния стабильной ремиссии.

Но если причины не устраняются, прогноз неблагоприятен, ведь у человека начнется хроническая почечная недостаточность. Важным пунктом являются профилактические действия, направленные на своевременное лечение почечных патологий.

Кроме этого, пациент с осторожностью должен принимать лекарства, которые обладают аллергическим действием.

Источник

Источник: https://medic-online.net/5582/priobretennyy-i-vrozhdennyy-nefroticheskiy-sindrom/

Врожденный нефротический синдром

Врожденный нефротический синдром – НС, развившийся у детей с момента рождения или в первые 3 месяца жизни. У детей он гетерогенен, выделяют первичные и вторичные формы врожденного НС.

В большинстве случаев доминируют первичные формы, которые представляют собой гетерогенную группу заболеваний с различной этиологией и прогнозом: ВНС финского типа, диффузный мезангиальный склероз, изолированный или в комплексе синдрома и липоидный нефроз.

Вторичные формы ВНС чаще развиваются на фоне инфекционных заболеваний, таких как цитомегалия, сифилис, токсоплазмоз, ВИЧ.

А. Первичные формы:

— Врожденный НС финского типа

— Врожденный НС французкого типа

— Другие НС (с минимальными изменениями, ФСГС, мембранозный ГН)

— Синдромальные аномалии (синдром Галловей-Моуат, врожденный НС с аномалиями нервной системы и другие синдромы)

В. Вторичные формы:

— На фоне инфекционных заболеваний (врожденный сифилис, токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, малярия)

— При СКВ у матери

— НС ассоциированный с тромбозом почечных вен

Врожденный НС финского типа– наиболее частый вариант врожденного НС.

Заболевание чаще встречается в Финляндии – 1:8200 рождений, но может регистрироваться и в других регионах мира у лиц различных национальностей, в России – чаще регистрируется в западной части страны. Это генетическое заболевание, которое наследуется аутосомно-рецессивно.

В 1994 году был изолирован ген, локализующийся на 19 хромосоме. Этот ген (NPHS1) кодирует белок – нефрин, который является трансмембранным белком суперсемейства иммуноглобулинов. В почках этот белок выявлен на щелевидной мембране между ножками подоцитов.

В финских семьях регистрируют 4 мутации этого гена, наиболее часто регистрируются: Fin-major и Fin-minor мутации. Другие мутации (46 вариантов) регистрируют у лиц нефинской национальности. Девочки и мальчики болеют одинаково часто.

Клиника и диагностика. Большинство детей рождаются преждевременно между 35-й и 38-й неделями беременности. Масса плаценты достигает более 25% от массы тела новорожденного. Соотношение массы плаценты к массе тела ребенка увеличено до 0,43 (при норме 0,18).

Во время беременности у женщин с 16-й по 20-ю неделю беременности определяется повышенный уровень α-фетопротеина в амниотической жидкости или в сыворотке крови матери. Заболевание проявляется полным клинико-лабораторным симптомокомплексом гормонорезистентного НС, нередко с микрогематурией. АД нормальное.

Массивная протеинурия, представленная в 90% случаев альбуминами начинается еще во внутриутробном периоде. В 25% случаев массивные отеки появляются с рождения, в 90% — на первой неделе. Гипоальбуминемия часто достигает критического уровня (ниже 5 г/л), определяется гиперлипидемия. Прогрессируют нарушения функций почек.

ХПН развивается к 4 годам. На УЗИ почки увеличены в размерах с повышенной эхогенностью паренхимы или тотальной гиперэхогенностью при отсутствии четкой кортикомедуллярной дифференцировки.

Морфологически на ранних сроках заболевания может отсутствовать патогномоничная гистологическая картина, с 3 месяцев отмечается микрокистозная дилятация канальцев, в основном проксимальных. Сами клубочки могут быть не изменены, либо в них отмечаются пролиферативные процессы. Прогноз неблагоприятный.

Врожденный НС французского типа– симптомокомплекс НС, проявляющийся в первые 3 месяца жизни и характеризующийся морфологически диффузным мезангиальным склерозом. Заболевание имеет аутосомно-рецессивный путь наследования. Девочки и мальчики болеют одинаково часто.

Дети рождаются доношенными с нормальным весом при рождении. Масса плаценты нормальная. Уровень α-фетопротеина у матери во время беременности в норме. НС в 67% сочетается с микрогематурией и характеризуется резистентностью и отсутствием эффекта от другой иммуносупрессивной терапии.

Артериальная гипертензия определяется у 71% больных. ХПН обычно развивается к 1,5-2 годам.

Лечение.Цель – довести ребенка до возраста, приемлемого для трансплантации, которая является единственным средством излечения. Протокол, предложенный финскими педиатрами в начале 90-х г. включает:

1) Компенсацию гипоальбуминемии (20% альбумин) в сочетании с фуросемидом до уровня альбумина сыворотки 15-20 г/л.

2) Заместительную терапию (витамин Д, тироксин, витамины, кальций).

3) Питание (энтеральное через назогастральный зонд 130 ккал/кг, 4 г/кг/сут белка, жидкость 100-130 мл/кг/сут; 10-14% белок, 40-50% липиды, 40-50% углеводы).

4) Профилактику и лечение тромботических осложнений (курантил, гепарин, низкомолекулярные гепарины).

5) Применение ингибиторов АПФ (капотен).

6) Профилактику и лечение инфекционных осложнений

Такая тактика продолжается, пока ребенок не достигнет массы тела около 7 кг – возраста, в котором проводится бинефрэктомия. В дальнейшем ребенок находится на перитониальном диализе или гемодиализе до достижения параметров, необходимых для проведения трансплантации почки, которую осуществляют после достижения массы тела 9 кг.

Наследственный нефрит

Наследственный нефрит – генетически детерминированное неиммунное нефритоподобное заболевание, проявляющееся гематурией и (или) протеинурией и часто сочетающееся с патологией слуха и реже зрения.

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, сцепленному с Х-хромосомой (80-85%), аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу наследования.

Генные мутации приводят к нарушению трехспиральной структуры коллагена (альфа цепи коллагена 4 типа), что вызывает изменение не только базальных мембран почки, но и аналогичных структур уха и глаза. Выделяют 3 варианта наследственного нефрита.

1. Синдром Альпорта, для которого характерно наследственный нефрит с гематурией, тугоухость и поражение глаз. Заболевание наследуется по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой, типу наследования. Течение нефрита прогрессирующее с исходом в хроническую почечную недостаточность.

2. Наследственный нефрит без тугоухости, характеризующий прогрессирующим течением с исходом в хроническую почечную недостаточность. Заболевание наследуется по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой, типу наследования.

3. Семейная доброкачественная гематурия, которая протекает доброкачественно с благоприятным прогнозом. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу наследования. При аутосомно-доминантном типе наследования отмечается тромбоцитопения.

При морфологическом исследовании определяются диспластические, дистрофические, пролиферативные изменения, фокально-сегментарный гломерулосклероз. Прогрессирование поражения ведет к атрофии и дистрофии канальцев, интерстициальному фиброзу. При электронной микроскопии выявляются истончение, расщепление, нарушение структуры базальной мембраны.

Клиническая картина разнообразна по развитию, проявлениям и течению.

Выделяют 3 стадии течения нефрита: в первую стадию самочувствие ребенка не страдает, отмечается изолированный мочевой синдром, нет нарушения функции почек; вторая стадия характеризуется ухудшением самочувствия, нарастанием изменений в моче и почечной недостаточности тубулярного типа; третья стадия – терминальная — развивается к 20-30 годам, иногда раньше.

Первые признаки поражения почек при синдроме Альпорта обычно выявляют в возрасте от 3 до 10 лет. Обычно их выявляют случайно, в виде изолированного мочевого синдрома.

Наиболее частым и первым признаком заболевания является гематурия различной степени выраженности. Но иногда ранним признаком заболевания бывает и протеинурия или, реже, снижение слуха.

Обычно эти признаки выявляют в среднем в 6-летнем возрасте.

Гематурия при наследственном нефрите может спонтанно как появляться, так и исчезать. Очень часто она провоцируется острой респираторной вирусной инфекцией.

Эритроциты в моче обычно дисморфичны, обычно обнаруживают эритроцитарные цилиндры. Протеинурии может не быть в первые годы, нередко она минимальная и имеет интермиттирующий характер.

Редко отмечаются протеинурия более 2 г/сут и развитие нефротического синдрома.

Возможен наследственный нефрит с тромбоцитопенией и лейомиоматозом. Первоначально выявляют лейомиому пищевода (доброкачествен­ная опухоль, исходящая из мышечной оболочки) с преимущественной лока­лизацией в грудной его части.

Трахеобронхиальная локализация встречается реже, но она может быть причиной летального исхода вследствие бронхоспазма. Несколько позже появляется лейомиома половых органов.

Описаны случаи локализации лейомиом в области клитора, малых и больших половых губ.

У девочек заболевание чаще проявляется рецидивирующей гематурией. У мальчиков клиническое течение заболевания более тяжелое, чем у девочек. Ухудшению состояния способствуют интеркуррентные заболевания, уси­ление физической нагрузки, инсоляция.

Глухота чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, развивается приблизительно к 10 годам. Снижение слуха выявляют у 74% мальчиков и у 5% девочек. Оно имеет неврогенное происхождение, выражено в различной степени, с возрастом прогрессирует от умеренно­го до полного.

На ранних этапах снижение слуха происходит на высоких частотах, распространяясь позднее на более низкие, переходя из звукопрово­дящей в звуковоспринимающую тугоухость. На ранней стадии заболевания при аудиометрии выявляют невосприимчивость звуков с частотой 6-8 кГц, а впоследствии и более низких частот (4,1-2 кГц).

Поражение VIII пары черепномозговых нервов или кортиева органа бывает чаще двусторонним. Ранняя тугоухость косвенно указывает на тяжесть почечного процесса.

При гистоло­гическом исследовании внутреннего уха выявляют различные изменения, среди которых чаще всего — потерю нейронов и волосяных клеток, атрофию спи­ральных связок, дегенерацию stria vascnlaris.

Глазные аномалии проявляются изменением полей зрения, аномалиями хрусталика и роговицы.

Для синдрома Альпорта свойственны катаракта, задний лентиконус, задняя полиморфная дистрофия роговицы, псевдоотек сосочков, дистро­фия сетчатки, телеангиэктазия сетчатки, нарушение цветового восприятия, колобома, страбизм, нистагм, прогрессирующий двусторонний кератоконус.

Нередко выявляют нистагм и миопию. При офтальмологическом исследова­нии у больных часто выявляется снижение остроты зрения, передний лентиконус, пятна на сетчатке, катаракта, кератоконус.

Микроневрологическая симптоматика встречается у 90% больных с наследственным нефритом.

У трети больных отмечаются симптомы вегетативной дисфункции — колебания АД, эмоциональная лабильность, головная боль, гипергидроз ладоней и стоп.

Иногда определяются симптомы пирамидной недостаточности (гиперрефлексия и др.), сглаженность носогубных складок, асимметрия сухожильных рефлексов.Нарушения памяти и снижение интеллекта встречают­ся редко.

Для наследственного нефрита характерны признаки дисэмбриогенеза. На экскреторных урограммах иногда выявляют лоханочную эктазию, удвоенную почку, патологическую подвижность, незавершенный поворот почки.

При наследственном нефрите наблюдаются снижение уровней Т- и В-популяций лимфоцитов, IgA, склонность к повышению концентраций IgM и IgG. Снижена фагоцитарная активность. Снижение общей резистентности организма предрасполагает к пиелонефриту, гнойному отиту, частым простудным заболеваниям.

Функциональное состояние почек сохранено в стадии скрытых клиничес­ких проявлений или компенсации.

В стадии субкомпенсации превалируют ренальные дисфункции по тубулярному типу с исходом в тотальную ХПН.

При наследственном нефрите в биоптатах почек у детей с возрастом увеличиваются соотношение интерстиций/кора и количество склерозированных гломерул, которые являются маркерами руб­цевания почек.

В ранние сроки заболевания диагностировать заболевание сложно, по­скольку нет патогномоничных симптомов.

Диагноз синдрома Альпорта уста­навливают на основании обнаружения у ребенка нефропатии с гематурией при наличии в семье больного с аналогичной патологией и сочетании пора­жения почек с глухотой у самого больного или кого-то из членов семьи. Поэтому для постановки диагноза важно составлять родословную семьи боль­ного.

Согласно данным Clifford et al.

(1993), диагностическим критерием слу­жит наличие 3 из 5 признаков, один из которых относится к почкам:1)гематурия или смерть от ХПН в семейном анамнезе; 2) гематурия или нефротический синдром у пациента; 3) изменения гломерулярных базальных мем­бран (при электронной микроскопии биоптата почки); 4) снижение слуха (по данным аудиограммы); 5) врожденная патология зрения.

Для подтверждения диагноза используют биопсию почек. Для синдрома Альпорта характерны неравномерность контуров гломерулярной базальной мембраны, расслоение или сетеобразность ее плотной пластинки.

Эффективных методов патогенетической терапии наследственного нефрита нет. Лечение предусматривает органи­зацию щадящего режима. Ограничивают физические нагрузки, не проводят профилактические прививки. Диета высококалорийная, сбалансированная, с учетом функционального состояния почек.

При отсутствии признаков нарушения функции почек назначают диету с достаточным содержанием белков, жиров и углеводов. Но диета с ограничением белков, липидов, кальция и фосфора отдаляет сроки развития ХПН.

Сообщено об успешном применении в комплексном лечении наследственного нефрита ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, которые уменьшают выраженность протеинурии и замедляют прогрессирование заболевания.

Используют активаторы обмена, как пиридоксин (по 2-3 мг/кг/сут в 3 приема в течение 2-4 нед), кокарбоксилаза (по 50 мг внутримышечно через 1 сут; 10-15 инъекций), АТФ (по 1 мл внутримышечно через 1 сут; 10-15 инъекций), витамин А (по 1000 ЕД/год жизни в сутки в 1 прием; 10-14 сут), витамин Е (по 1 мг/кг/сут за 1 прием; 10-14 сут).

Указанные препараты назначают курсами 2-3 раза в год. Эффективна также фитотерапия. В качестве иммуностимуляторов назначают левамизол (декарис) по 2 мг/кг/сут 2-3 раза в 1 неделю с 4-дневным перерывом. При развитии хронической почечной недостаточности проводится гемодиализ и трансплантация почки.

Успех диализа и трансплан­тации зависит от подбора трансплантата и наличия антител к ГБМ. Антибактериальная, иммуносупрессивная и стероидная терапия показаны в пред- и посттрансплантационный периоды. Коррекцию зрения проводят с помощью очков или контактных линз. Опи­сан положительный опыт имплантации хрусталика и оперативного лечения переднего лентиконуса.

Больные с наследственным нефритом находятся на диспансерном учете в течение всей жизни.

Прогностически неблагоприятными критериями течения наследствен­ного нефрита являются: принадлежность к мужскому полу; раннее развитие ХПН у членов семьи; протеинурия (уровень протеина более 1 г/сут); утолщение гломерулярных базальных мембран (при электронной микроскопии); неврит слу­хового нерва и делеция в гене COL4A5.

Источник: https://megaobuchalka.ru/1/24452.html

Нефротический синдром

• Характерный вид больных: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками.
• Отеки — сначала  в области век, лица, поясничной области и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку (слой жира, расположенный под кожей), нередко достигая степени анасарки (выраженный отек подкожной клетчатки всего тела).
• Скопление жидкости в полостях тела:
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • гидроторакс (в плевральной полости — полость между легкими и ребрами);
  • гидроперикард (в полости перикарда — сердечной сумки, в которой находится сердце).

• Дистрофические (вследствие нарушения питания тканей) изменения кожи (возникают при длительно существующих отеках): сухость, шелушение, трещины, через которые просачивается или истекает жидкость.

Выделяют  первичный, вторичный и идиопатический нефротический синдромы.

• Первичный нефротический синдром — развивается в результате заболевания, которое  первично поражает почки. Разделяется на приобретенный  и врожденный.
• Врожденный —  встречается у родственников, передается по наследству:
  • нефротический синдром « финского типа» — наибольшее распространение получил в Финляндии, в других странах встречается редко, обусловлен генной мутацией (изменениями в генах — наследственном коде);
  • болезнь Фабри (отложение в тканях гликолипидов (сложные соединения жира и белка), нарушающих работу органов).

• Приобретенный нефротический синдром.  Человек рождается здоровым, поражение почек и развитие нефротического синдрома происходит в течение жизни в результате заболевания, поражающего непосредственно почки, например, при таких заболеваниях, как:
  • гломерулонефрит (двустороннее иммуновоспалительное (организм сам атакует почки из-за сбоя в работе иммунной системы) заболевание почек);
  • нефропатическая форма первичного амилоидоза(отложение в почках вещества, напоминающего крахмал, что приводит к нарушению их функции);
  • опухоли почек.

• Вторичный нефротический синдром — почки поражаются вторично, на фоне других заболеваний.
• Идиопатический нефротический синдром — заболевание, причину которого установить невозможно. Чаще встречается у детей. 

Также выделяют 2 группы в зависимости от эффективности гормональной терапии: 

• гормоночувствительный нефротический синдром — хорошо поддается лечению гормональными препаратами,
• гормонорезистентный (нечувствительный) нефротический синдром — устойчив к гормональному лечению, в этом случае используют цитостатики (препараты, подавляющие размножение и рост клеток.). 

По объему циркулирующей крови (та кровь, которая движется по сосудам) нефротический синдром разделяется на:·         

• гиперволемический (объем крови увеличен);
• гиповолемический (объем крови значительно снижен).

• Системные заболевания (заболевание поражает весь организм):
  • системная красная волчанка (заболевание соединительной ткани (каркаса организма), при котором поражается кожа и различные внутренние органы);
  • ревматоидный артрит (системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов);
  • гранулематозы (воспалительные заболевания, для которых характерно образование гранулем (узелков)).

• Инфекционные заболевания:
  • длительно существующие очаги нагноения;
  • туберкулез (заболевание, обусловленное бактерией туберкулеза — палочкой Коха);
  • инфекционный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца, развившееся после какой-либо перенесенной инфекции);
  • ВИЧ (вирус иммунодефицита человека) — заболевание, связанное с вирусным поражением клеток иммунной системы.

• Различные заболевания печени:

• Рак крови (онкологическое заболевание, связанное с увеличением количества клеток в крови в связи с нарушением работы костного мозга).
• Сахарный диабет (увеличение в крови сахара за счет нарушения его обмена в организме).
• Нарушение кровообращения в почках при хронической сердечной недостаточности (нарушение работы сердца, неспособность перекачивать кровь в необходимых объемах).
• Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, противовоспалительные, противосудорожные и др.).
• Аллергические реакции, отравления солями тяжелых металлов (кадмий, свинец, ртуть и др).

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

1. Врач уролог поможет при лечении заболевания

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб — когда впервые появились отеки, как они развивались с течением времени, было ли проведено обследование и лечение, с какими результатами и т.  д.
• Анализ анамнеза жизни — направлен на выявление факторов риска развития нефротического синдрома (частые инфекционные заболевания, наличие аллергии и т.д.).  Анализ семейного анамнеза — встречались ли заболевания почек у ближайших родственников.
• Общий осмотр – определяется наличие бледных (« перламутровых»), холодных и сухих на ощупь кожных покровов, обложенности языка, увеличения размеров живота, гепатомегалии (увеличение печени), отеков.
• Общий анализ крови — определяется, есть ли признаки воспаления, такие как: повышение СОЭ (скорость оседания эритроцитов, неспецифический признак воспаления), увеличенное содержание лейкоцитов (белых кровяных клеток); также может быть обнаружено небольшое снижение  уровня гемоглобина (железосодержащий белок красного цвета, находящийся в эритроците, красной кровяной клетке).
• Биохимический анализ крови — определяются характерные изменения: гипоальбуминемия (пониженное содержание в крови альбумина — белка, отвечающего за поддержание давления крови в сосудах) и гипопротеинемия (пониженное содержание белка в жидкой части крови (менее 60-50 г/л)), гиперхолестеринемия (содержание холестерина (природный жирный спирт, избыток некоторых его фракций опасен для организма) в крови более 6,5 ммоль/л).
• Общий анализ мочи — определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия (повышенное содержание в моче лейкоцитов, белых клеток крови), цилиндрурия (повышение содержания в моче цилиндров — спрессованных белков, которые, проходя через канальцы почек, « слиплись» между собой), наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия (наличие в моче единичных эритроцитов — красных клеток крови); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия (повышенное содержание белка) свыше 3,5 г в сутки.
• Электрокардиография (регистрация электрической активности сердца на бумажной ленте) — урежение (становится редким) сердечного ритма, признаки дистрофии миокарда (недостаточное питание сердечной мышцы).
• Ультразвуковое обследование (УЗИ) почек — позволяет определить наличие какой-либо органической патологии в почке.
• Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) почечных сосудов — применяется для диагностики аномалий их развития, выявления сужений и закупорок почечных артерий, исследования параметров почечного кровотока и состояния микроциркуляции (ток крови в мелких сосудах).
• Нефросцинтиграфия — введение в организм небольшого количества радиоактивного медицинского препарата (радиоактивной метки) и получение изображения почек при помощи гамма-камеры. Метод позволяет оценить функцию почек.
• Биопсия (взятие маленького кусочка ткани исследуемого органа специальной длинной иглой для дальнейшего исследования его под увеличением микроскопа) почки, прямой кишки, печени, десны — для исключения амилоидоза (заболевание, характеризующееся отложением в тканях белка амилоида, который вытесняет функциональные клетки органа и ведет к его гибели).
• Консультация нефролога.

• Умеренная физическая активность (так как гипокинезия (сниженная физическая активность) может способствовать развитию тромбозов).
• Диета:
  • бессолевая — поваренная соль ограничивается до 3 г в сутки;
  • максимальное ограничение употребления всех продуктов, содержащих натрий;
  • употребление продуктов, богатых калием и витаминами;
  • белок вводится в количестве 1,0 г на 1 кг массы тела в сутки при нормальной общей калорийности рациона.
• Объем вводимой жидкости должен превышать суточный диурез (объем выделяемой мочи) лишь на 20-30 мл.

• Лекарственная терапия.
  • Прием:
    • антибактериальных препаратов при наличии инфекционной причины нефротического синдрома;
    • диуретиков (мочегонные препараты);
    • средств, снижающих артериальное давление (при развитии артериальной гипертензии).
  • Внутривенное введение белковых препаратов.

• Иммуносупрессивная терапия – терапия, направленная на снижение иммунитета для предотвращения атаки организма на собственные почки.
• Цитостатики (лекарственные средства, подавляющие деление клеток) при отсутствии эффекта от гормонального лечения.
• В период ремиссии нефротического синдрома показано лечение на специализированных климатических курортах.

• Инфекционные осложнения – присоединение и развитие различных инфекций на фоне проводимой иммуносупрессивной (лечение, направленное на снижение иммунитета, чтобы избежать нежелательных защитных реакций организма) терапии.
• Нефротический криз – « внезапное» ухудшение состояния больного, имеющего выраженную гипопротеинемию (уменьшение количества белка в крови до 35 г/л), связанное с развитием гиповолемического шока (резкое уменьшение объема крови внутри сосудов), артериальной гипертензии (повышение артериального давления выше 140/90 мм рт ст с возможностью смертельного исхода).
• Отек головного мозга — избыточное накопление жидкости в клетках мозга и межклеточном пространстве, вследствие чего происходит увеличение объема мозга, увеличивается внутричерепное давление.
• Отек легких — обильное пропотевание жидкой части крови в ткань легких.
• Инфаркт миокарда — ограниченный некроз (отмирание тканей) сердечной мышцы.
• Тромбоэмболия легочной артерии — в крови пациента образуются тромбы (сгустки крови), чаще в системе глубоких вен нижних конечностей, которые с током крови заносятся в легочные артерии и закупоривают их, прекращая кровоток.
• Тромбозы сосудов — закупорка просвета сосуда тромбом (сгусток крови), которая приводит к нарушению кровообращения в различных органах и системах.
• Быстрое развитие атеросклероза – хронического заболевания, характеризующегося уплотнением и потерей эластичности стенок артерий, сужением их просвета с последующим нарушением кровоснабжения органов.

• С целью выявления факторов риска, предрасполагающих к развитию заболеваний почек необходим анализ родословной с оценкой почечных и внепочечных заболеваний у ближайших родственников.
• Антенатальная (до родов) диагностика врожденного  нефротического синдрома путем определения a-фетопротеина (белок, который вырабатывается в печени и желудочно-кишечном тракте плода) в околоплодных водах.
• Профилактика и своевременное лечение инфекционных заболеваний.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/nefroticheskiy-sindrom

Fii Sanatos

Нефротический синдром — синдром (сочетание симптомов), встречающийся при многих болезнях, которые поражают почки; он сопровождается тяжелой длительной потерей белков с мочой, уменьшением содержания в крови белков (особенно альбуминов), задержкой соли и воды в организме и увеличением содержания жиров (липидов) в крови.

Нефротический синдром может возникать в любом возрасте. У детей он наиболее распространен между 18 месяцами и 4 годами; мальчики заболевают чаще, чем девочки. У пожилых людей такой разницы между полами нет.

Формы

Выделяют первичный, вторичный и идиопатический нефротический синдромы.

Первичный нефротический синдром — развивается в результате заболевания, которое первично поражает почки. Разделяется на приобретенный и врожденный.

• Врожденный — встречается у родственников, передается по наследству:
  • нефротический синдром « финского типа» — наибольшее распространение получил в Финляндии, в других странах встречается редко, обусловлен генной мутацией (изменениями в генах — наследственном коде);
  • болезнь Фабри (отложение в тканях гликолипидов (сложные соединения жира и белка), нарушающих работу органов).
• Приобретенный нефротический синдром. Человек рождается здоровым, поражение почек и развитие нефротического синдрома происходит в течение жизни в результате заболевания, поражающего непосредственно почки, например, при таких заболеваниях, как:
  • гломерулонефрит (двустороннее иммуновоспалительное (организм сам атакует почки из-за сбоя в работе иммунной системы) заболевание почек);
  • нефропатическая форма первичного амилоидоза (отложение в почках вещества, напоминающего крахмал, что приводит к нарушению их функции);
  • опухоли почек.

Вторичный нефротический синдром — почки поражаются вторично, на фоне других заболеваний.

Идиопатический нефротический синдром — заболевание, причину которого установить невозможно. Чаще встречается у детей.

Также выделяют 2 группы в зависимости от эффективности гормональной терапии:

• гормоночувствительный нефротический синдром — хорошо поддается лечению гормональными препаратами,
• гормонорезистентный (нечувствительный) нефротический синдром — устойчив к гормональному лечению, в этом случае используют цитостатики (препараты, подавляющие размножение и рост клеток.).

По объему циркулирующей крови (та кровь, которая движется по сосудам) нефротический синдром разделяется на:

• гиперволемический (объем крови увеличен);
• гиповолемический (объем крови значительно снижен).

Причины развития нефротического синдрома

Первичный нефротический синдром

• Липоидный нефроз (идиопатический нефротический синдром у детей, нефропатия с минимальными изменениями).
• Мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефротический синдром взрослых).
• Другие причины: мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, фокально-сегментарный гломерулосклероз. Встречаются реже, чем предыдущие, могут наблюдаться и у взрослых, и у детей.

Вторичный нефротический синдром

• Инфекционные болезни: постстрептококковый гломерулонефрит, инфекционный эндокардит, вторичный сифилис, лепра, гепатит В, малярия, шистосоматоз, филяриоз и др.
• Системные заболевания соединительной ткани, другие заболевания иммунной природы, семейно-наследственные заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шенлейна-Геноха, другие васкулиты, амилоидоз, саркоидоз, сахарный диабет, серповидноклеточная анемия и др.
• Лекарственные и токсические воздействия: тяжелые металлы (препараты золота, отравление соединениями ртути), пеницилламин, каптоприл, нестероидные противовоспалительные препараты, рентгено-контрастные средства, антитоксины и др.
• Опухоли: лимфогранулематоз, лимфома, лейкоз, карцинома, меланома (паранеопластический нефротический синдром).

Следует отметить, что нефропатия с минимальными изменениями, характерная для детского возраста, может встречаться и у взрослых, причем соотношение детей и взрослых составляет примерно 4 к 1.

Источник: http://fiisanatos.md/ru/boli_item/nefrolog/sindromul-nefrotic-la-adult.html