Дилатация мочеточника

Симптомы расширенного мочеточника у ребенка

Мегауретер представляет собой врожденное (в редких случаях приобретенное) расширение мочеточника, которое сопровождается нарушением мочеиспускания.

Мочеточники представляют собой два трубчатых органа, которые расположены между мочевым пузырем и почечными лоханками.  Основная функция мочеточников – это транспортировка из почек мочи в мочевой пузырь.

Если трубчатые органы расширяются, нарушается возможность оттока мочи, что и приводит к нарушению кровообращения и воспалению в почках.

Суть заболевания

У ребенка (новорожденного) ширина мочеточника колеблется в пределах 3–5 миллиметров. Если ширина его более десяти миллиметров, то тогда речь идет о патологическом развитие болезни мегауретер (другими словами «большой мочеточник»).

Врожденное расширение мочеточника

Заболевание у детей чаще всего сочетается с другими патологиями:

• ПМР (пузырно-мочеточниковый рефлюкс);
• уретероцеле;
• поликистоз;
• удвоение мочеточника;
• разнообразные кистозные заболевания и т. д.

Если болезнь усугубляется, то происходит расширение не только мочеточника, но и других органов, расположенных рядом с ним. Поскольку функция нормальной эвакуации уретры затруднена, то у больного возрастает давление в почках. Через определенное время развивается состояние, приводящее к сбою в работе почек.

Виды заболевания

Патологический процесс, протекающий у взрослых и детей, классифицируют на следующие виды:

• Первичный мегауретер, который связан с врожденными патологиями развития мочеточника, вызывающим нарушения продвижения жидкости от почек к мочевому пузырю. Патологическое состояние развивается у плода еще в утробе матери и, в большинстве случаев, сопровождается выпячиванием трубчатого органа, врожденным стенозом и т. д.
• Вторичный мегауретер характеризуется повышением в мочевом пузыре давления. При вторичной патологии часто появляется нарушение функционирования клапанов уретры или цистит, переходящий в хроническую форму.

Повышение в мочевом пузыре давления

Расширение, в зависимости от причин, делится на:

• Обструктивный – возникает при патологическом процессе в одном из дистальных отделов.
• Рефлюксирующий – заболевание возникает из-за нарушений в работе клапана, расположенного на входе в мочевой.
• Пузырно – зависимое расширение мочеточника. Заболевание обычно обнаруживается уже после установления неврологий, которые влияют на работу мочеполовой системы.

По степени тяжести заболевание диагностируется на:

• I степень – экскреторная функция почек снижена менее, чем на 30 процентов;
• II степень – выделительная способность снижена на 30–60 процентов;
• III степень – несостоятельность почки составляет более 60 процентов.

Степени тяжести заболевание мегауретера

Симптомы заболевания

В большинстве случаев мегауретер у новорожденного не имеет клинических проявлений. Малыш отлично себя чувствует и активен. Первые симптомы, которые характеризует развитие болезни – это мочеиспускание, состоящее из двух фаз. После того как малыш сходил в туалет, возникает второй позыв к мочеиспусканию.

Вторая порция мочи, большая по объему, отличается мутностью и неприятным резким запахом. К сожалению, эту симптоматику у маленьких детей увидеть удается редко, так как малыши практически весь день в памперсах.

Но на второй–третьей стадии клиника болезни дает знать о себе – дилатация мочеточника приводит к хронической почечной недостаточности, пиелонефриту и уретерогидронефрозу.

Тяжелее всего больные переносят обструктивный мегауретер, поскольку симптомы этой патологии напоминают пиелонефрит:

• кровянистые выделения в моче;
• тупые боли в пояснице и животе;
• гнойное содержимое в моче;
• в мочеточнике наличие камней;
• болезненное мочеиспускание и недержание мочи;
• повышение температуры до 37–37,5 градусов.

Обструктивный мегауретер характерен болями в пояснице и животе

Если заболевание поражает орган с двух сторон, симптомы нарастают стремительно, так как быстро развивается ХПН. Помимо проблем с мочеиспусканием, заболевание можно распознать по интоксикации в организме:

• снижение аппетита;
• кожные покровы бледнеют;
• появляется общая слабость и утомляемость;
• постоянная жажда.

Причины патологии

Есть несколько причин, которые объясняют расширение мочеточника. Основная причина заболевания – это затруднение оттока мочи и высокое давление в мочеточнике.

В отдельных случаях даже если давление удается нормализовать, мочеточник все равно не сужается.

При врожденном ослаблении мышц мочеточника трубчатые органы ослаблены, поэтому неспособны в полной мере функционировать, подталкивать в мочевой пузырь мочу.

Еще одна причина, объясняющая развитие патологического процесса – это суживание трубок, которое происходит на месте их соединения с мочевым пузырем.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

Источники дилатации мочеточника:

• благодаря сужению, уретра забрасывается непосредственно в почечную лоханку;
• ослабление мышечной оболочки;
• недоразвитые нервные окончания;
• высокое давление в мочеточнике, приводящее к расширению трубчатого органа, а значит затруднению оттока мочи.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев патологию врачи обнаруживают у плода еще в утробе матери при помощи УЗИ. Если у малыша заподозрили расширение или другую патологию мочеточника, то в возрасте трех недель ему назначается урологическое обследование, помогающее установить стадии и причины заболевания.

Патологии мочеточника обнаруживаются еще в утробе матери

Малышу назначают ультразвуковое исследование почек, которое проводят на фоне наполненного мочевого пузыря. При помощи ультразвуковой допплерографии сосудов почек доктор может определить понижение кровотока в них.

Чтобы исключить наличие ПМР, пациенту назначается микционная или обычная цистография.

Если уролог подозревает наличие патологии в функционировании одной из почек, назначается экскреторная урография.

Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, а также тип мочеиспускания определяется при помощи урофлоуметрии. А сужение устья трубчатого органа можно определить при помощи цистоскопии.

Кроме того, ребенку могут быть назначены КТ почек и различные лабораторные анализы мочи.

Особенности протекания патологии у новорожденных

Поскольку в последние годы методики УЗИ значительно усовершенствовались, мегауретер и другие врожденные патологии развития врачи могут определить еще в утробе матери. После появления малыша на свет, в течение двух месяцев у ребенка может восстановиться отток мочи.

Чтобы контролировать развитие патологии, у новорожденного регулярно берется анализ мочи, а также назначается УЗИ. Если диагноз поставлен своевременно, это поможет избежать хирургического вмешательства.

Первое время у только что появившегося на свет малыша происходит дозревание всех органов, поэтому первые два–три месяца сложно оценить полноценное функционирование мочеполовой системы.

Проводя диагностические исследования, уролог должен быть очень внимательным, чтобы не допустить ошибок в диагнозе, которые впоследствии могут привести к проведению операции. Чтобы избежать хирургического вмешательства, необходимо назначить своевременную диагностику и провести лечение.

Очень часто в первые несколько месяцев жизни у малышей патологии исчезает самостоятельно. А вот если мегауретер обнаружен во взрослом возрасте, в 40 процентах случаев без операции тут просто не обойтись.

Хирургическое вмешательство в исправление патологии

Лечение заболевания

Свести к минимуму риск проведения операции поможет своевременная диагностика и правильно подобранное лечение.

Как утверждают урологи, если полностью остановить расширение, то работа мочеполовой системы восстановится со временем.

У малыша в первые месяцы жизни дозревают все системы и органы организма. Помимо этого, работу почек у новорожденных оценить очень сложно. Исходя из вышесказанного, до двухлетнего возраста не назначаются радикальные меры. Малышу регулярно назначают УЗИ и проводят лабораторные исследования. Если появляются признаки пиелонефрита, то может быть показана терапия антибиотиками.

Прием антибиотиков детьми должен строго контролироваться
терапевтом

Если лечение не дает ощутимого результата, а ситуация только усугубляется, то без хирургического вмешательства, к сожалению, не обойтись.

Тактика проведения хирургического вмешательства зависит от многих факторов:

• самочувствия и возраста больного;
• степени тяжести мегауретера;
• имеется ли осложнение в виде пиелонефрита;
• степень повреждения почек.

Какие же операции показаны при патологии?

Иногда проводится обуживание трубчатого органа или проводится реимплантация мочеточника.

Если ситуация очень серьезная и угрожает жизни пациента, то больному может быть показана нефроуретерэктомия – удаляется почка вместе с мочеточником.

В отдельных случаях проводится уретероцистоанастомоз (соединение мочевого пузыря с мочеточником). Во время хирургического вмешательства и после него мочевые пути дренируются при помощи системы трубок.

Когда реимплантация мочеточника по определенным причинам противопоказана, пациенту может быть назначено малоинвазивное лечение: лапароскопия, бужирование или установка стента.

Иногда доктор назначает поэтапное лечение патологии. Первоначально трубчатый орган выводится на кожу, тем самым восстанавливая мочевой отток в организме.

Через определенный период нормализуется сократительная функция мочеточника. После этого уже проводится следующий этап лечения – реимплантация поврежденного органа.

И последняя часть хирургического вмешательства – это закрытие уретерокутанеостомы.

Видео: Мегауратер у детей

Источник: https://pochki.guru/mochevoy-puzir/mochetochnik/megaureter-u-detej.html

Физиологическое сужение мочеточника у взрослых и детей: симптомы и лечение

Мочеточник выполняет важную функцию в системе мочевыделения. Он представляет собой трубку, соединяющую почку и мочевой пузырь, таким образом осуществляется отток мочи из почек.

Когда по разным причинам происходит сужение или расширение мочеточника, это нарушает естественный процесс отведения урины.

Как называются основные патологии мочеточника?

Сужение мочеточника (стеноз, стриктура) — это полное или частичное уменьшение просвета органа на каком-либо его участке.

По МКБ 10 заболевание обозначается шифром Q62.1. Стриктура может быть двух- и односторонней, образовываться на разных участках мочеточника. Чаще всего стеноз возникает в пиелоуретиральном участке (в месте перехода лоханки в мочеточник) или юкставезикальном участке (там, где мочеточник входит в мочевой).

В норме, у человека на мочеточнике есть несколько анатомических сужений. Благодаря эластичным стенкам, эти сужения при необходимости расширяются.

Когда мышечная ткань в органе замещается соединительной, образуется стриктура, или стеноз. Сужения приобретают необратимый характер. Выше участка стеноза повышается давление урины, поэтому происходит растяжение мочеточника. При пиелоуретиральном стенозе увеличивается давление в лоханке почки и развивается гидронефроз.

Стеноз может быть единичным (в одном месте) и множественным (несколько участков). Также бывает ложная стриктура, то есть на орган оказывает внешнее давление внутрибрюшная опухоль или растущий плод во время беременности у женщин. Когда стриктура возникает из-за фиброзных изменений мочеточника, говорят об истинном стенозе.

Противоположной патологией является расширение мочеточника (код Q62.2). В основном, заболевание является врожденным. Но может носить вторичный характер, то есть развиться в течение жизни на фоне других заболеваний почек.

Дилатация, или мегауретер, может быть односторонним или двусторонним. Выделяют 3 степени расширения:

1. При первой почечная функция снижается на треть.
2. Вторая характеризуется ухудшением деятельности органов на 50-60%.
3. При третьей степени развивается серьезная почечная недостаточность, органы работают лишь на 20-30%.

В зависимости от клинических проявлений, бывает следующих типов:

• Обструктивный (возникший вследствие различных препятствий). Чаще образуется в районе соединения мочеточника с мочевым пузырем.
• Рефлюксирующий (пузырно-мочеточниковый рефлюкс). Увеличение диаметра мочеточника наблюдается по всей длине органа. Происходит забрасывание мочи из мочевого пузыря в почки.
• Нерефлюксирующий необстуктивный. Такое состояние может быть временным и пойти самостоятельно.

к содержанию ↑

Какие причины?

Причины стеноза делятся на врожденные и приобретенные. При врожденной форме наблюдается аномалия сосудистого строения. Сосуды давят на мочеточник, сужается его просвет.

Среди приобретенных причин выделяют:

• Пролежень от застрявшего в мочеточнике камня.
• Инфекции мочеполовой системы (пиелонефрит, цистит).
• Операции по установке стента или катетера в мочеточник.
• Рубцовые образования из-за туберкулеза.
• Опухоли, кисты мочеточника.
• Травмы спины.
• Последствия лучевой терапии при онкологии почек, простаты, половых органов, кишечника.

Расширен мочеточник может быть под воздействием следующих факторов:

• Врожденная недостаточность сократительных функций органа.
• Сужение участка мочеточника, при этом на другом участке происходит расширение.
• Мочекаменная болезнь.
• Болезнь уретероцеле. При этом сужается устье органа, а в других участках образуется кистовидное выпячивание стенки.

к содержанию ↑

Характерные симптомы

При сужении или расширении мочеточника происходит нарушение функции почек, что приводит к развитию серьезных патологий, вплоть до почечной недостаточности.

Симптоматика бывает более или менее выраженной, в зависимости от степени стеноза. Стриктура проявляется следующими клиническими признаками:

• Тянущая боль в пояснице.
• Помутнение урины, изменение цвета, запаха.
• Уменьшение суточного диуреза по отношению в употребляемой жидкости.
• Повышение артериального давления.
• Тошнота, рвота, температура.
• Почечная колика.

Если стриктура имеет односторонний характер, то функции пораженного органа берет на себя здоровая почка, поэтому симптомы длительное время отсутствуют или слабо выражены.

При дилатации первой степени ярких клинических проявлений не наблюдается. Долгое время пациент не подозревает о своей патологии. По мере развития заболевания появляются следующие симптомы:

• Боли в нижнем отделе спины.
• Двухфазное выделение мочи. После опорожнения мочевой пузырь снова заполняется уриной, пациент чувствует позывы к мочеиспусканию. Вторая порция мочи имеет неприятный запах аммиака и мутный темный цвет.
• Может наблюдаться недержание мочи, примеси крови в урине.
• Иногда повышается температура, начинается рвота. Это говорит о присоединении воспалительного процесса.
• На третьей стадии процесса расширения (до 10 мм) развивается почечная недостаточность, при которой больной чувствует упадок сил, сильную жажду, общее ухудшение состояния.

к содержанию ↑

Какие могут быть последствия?

Любая патология в мочевыделительной системе не проходит бесследно. При стенозе или расширении мочеточника, который в норме должен быть 5 мм, в первую очередь, страдают почки. Нарушается их функция, следовательно, происходит сбой во многих системах организма.

Основные осложнения стриктуры и дилатации:

1. Гидронефроз развивается вследствие нарушения оттока мочи из почек при стенозе мочеточника.
2. Разрыв мочеточника. Если на каком-то участке происходит полное сужение, то урина скапливается в другом отделе, орган расширяется и лопается, не выдержав давления.
3. Рецидивирующие пиелонефрит, цистит.
4. Острая почечная недостаточность.

к содержанию ↑

Диагностические мероприятия

Важно не только обнаружить патологию, но и установить причину возникновения. На основании этого будет выбрана тактика лечения.

Основные диагностические методы:

1. УЗИ почек и мочевого пузыря. Выявляет аномалии строения органов.
2. УЗИ сосудов с допплером. Помогает обнаружить участки сужения, оценить состояние кровотока.
3. Рентгенография с контрастом. Выявляет мочекаменную болезнь, наличие опухоли, определяет степень поражения почек.
4. КТ, МРТ почек и мочевого пузыря. Назначают при подозрении на опухоль, кисту.
5. Также проводят общий анализ мочи и крови, чтобы обнаружить воспалительный процесс.

к содержанию ↑

Лечение патологий

Стеноз мочеточника является прямым показанием к хирургическому лечению, которое направлено на восстановление нормального оттока урины. Для этого применяют следующие методы:

• Стентирование мочеточника. Если сужение неполное, то в мочеточник под контролем цистоскопа вводят стент. Он расширяет просвет, отток мочи нормализуется. Стентирование осуществляется двумя способами: через мочевой пузырь или через кожу, когда стент вводят со стороны почки.
• Пластика мочеточника (операция Боари). Выполняется при полном сужении на маленьком участке органа. Поврежденную часть мочеточника иссекают, участки мочеточника восстанавливают из ткани мочевого пузыря.
• Полная пластика. Если поражения носят обширный характер, то мочеточник полностью удаляют, заменяют на аутотрансплантат из ткани кишечной стенки. Это очень сложная операция, ее не проводят ослабленным больным с выраженной почечной недостаточностью.
• Если на фоне стеноза происходит тотальное нарушение функции почки (сморщивание), то единственным выходом является нефроуретерэктомия (удаление почки и мочеточника).

Лечение расширения мочеточника препаратами осуществляют лишь при рефлюксирующей форме. Если обнаружена патология у новорожденного ребенка, то врач выбирает тактику динамического ожидания. В большинстве случаев заболевание исчезает к 2-3 годам.

У взрослых женщин и мужчин эффективным методом терапии является операция. Она направлена на уменьшение диаметра органа, чтобы восстановить нормальное прохождение мочи. Малоинвазивные операции почти не проводятся, так как пластику мочеточника возможно выполнить при открытом способе.

Применяют следующие виды операций:

• Поперечная резекция. Расширенную часть иссекают, здоровые участки сшивают между собой.
• Кишечная пластика. Новый мочеточник формируют из тканей кишечника.
• Удаление почки и мочеточника показано при полной утрате органами своих функций.

к содержанию ↑

Какой прогноз?

При своевременном обнаружении патологии и вовремя проведенной операции прогноз благоприятный.

Если в ходе болезни не развилась почечная недостаточность, то через несколько месяцев больной может вернуться к обычной жизни. Он может продолжать работать и даже заниматься спортом.

При почечной недостаточности прогнозы менее благоприятны. Пациент будет вынужден всю жизнь проходить гемодиализ, ему присваивается группа инвалидности.

Расширение или сужение мочеточника — это серьезная проблема, которую необходимо устранять в срочном порядке. Без соответствующего лечения у больного разовьются серьезные осложнения, которые, в конечном итоге, приведут к смерти. Гарантией выздоровления являются своевременное диагностирование и успешно проведенная операция.

Как делают операцию при удалении структуры мочеточника, узнайте из видео:

Источник: https://opochke.com/mochevyvedenie/mochetochniki/cuzhenie.html

Врожденные аномалии строения и формы мочеточников

Врожденные стриктуры (стеноз и атрезия), по данным аутопсий, обнаруживаются у 0,6% детей. Возникают вследствие нарушения или отсутствия канализации растущего мочеточинкового ростка, который вначале является компактным тяжем. Могут быть и следствием внутриутробных воспалительных процессов.

Обычно локализуются в лоханочно-мочеточннковом, пузырно-мочеточниковом сегментах или на уровне пересечения мочеточника подвздошными сосудами. Могут быть одно- и двусторонними. Двусторонняя атрезия — летальный порок, сопровождается гидронефрозом или дисплазией почки. Мочеточник чаще заканчивается слепо н резко расширяется выше атрезии.

Иногда имеет вид фиброзного тяжа. При стенозах диаметр мочеточника у новорожденных не превышает 0,2 см, у взрослых — 0,5 см. ТТП — до 37-го дня эмбриональной жизни. Могут быть и фетопатией. Обструкции в лоханочно-мочеточннковом сегменте, сопровождающиеся гидронефрозом, носят семейный характер. В 2 раза чаще поражаются мальчики.

Предполагается полигенный тип наследования. Врожденные стриктуры мочеточника нередко сочетаются со стриктурами в желудочно-кишечном тракте, что предполагает сходный морфогенез тех и других. Часто сочетаются с дисплазией соответствующей почки.

По нашим данным, обструктивные пороки мочеточников и днсплазия почек возникают в результате одной и той же прнчниы и имеют единый геиез. Клинические проявления зависят от осложнений и изменения почек. Лечение оперативное.

Клапаны мочеточника — поперечная складка слизистой, содержавшая циркулярные мышечные волокна. В 60% случаев клапан располагается в верхней трети, в 20%- средней н в 20% — нижней трети мочеточника. В 2 разa чаще поражаются мужчины. Клинически, как правило, выявляются в детском возрасте, при присоединении инфекции, образовании камней, развитии гидронефроза.

Лечение хирургическое.

Дивертикул мочеточника — выпячивание стенки мочеточника. Одно- и двусторонний. Встречается в любом возрасте. Осложняется образованием камней, воопалеиием, разрывом стенки. В дивертикуле может развиться опухоль.

Лечение хирургическое.

Дилатация мочеточника — расширение мочеточника с атрофией стенки. Диаметр мочеточника у взрослых ие превышает 1 см, у новорожденных — 0.6 см. Обычно является следствием обструкции, хотя описана и так называемая первичная дилатация без обструкции.

Гидроуретер — расширение и водянка мочеточника вследствие обструкции. Может сочетаться с гидронефрозом или быть изолированным пороком.

Мегалоуретер (ахалазия, атония, нервно-мышечная дисплазия, кистовидное расширение) — расширение и удлинение мочеточника. Многие авторы термином «мегалоуретер» обозначают все виды расширений мочеточника.

Интернациональный комитет урологов по стандартизации существующей номенклатуры мегалоуретера разработал следующую его классификацию: мегалоуретер рефлюкснрующий, обструктивиый, нерефлюксирующий, необструктивный. Каждый может быть первичным н вторичным.

Первичный рефлюкснрующнй мегалоуретер обусловлен неполноценностью пузырно-мочеточиикового сегмента, сопровождается свободным рефлюксом и не сочетается с другой патологией мочевой системы. Вторичный рефлюкснрующнй мегалоуретер является следствием инфравезикальиой обструкции и нейрогенного мочевого пузыря .

Первичный обструктнвный мегалоуретер может быть обусловлен механическими факторами, такими как стриктуры мочеточника, уретероцеле, эктопия устья мочеточника, нлн быть следствием так называемого адииамичного виутрипузырного сегмента.

Вторичный обструктнвный мегалоуретер обусловлен выраженной инфравезикальной обструкцией и гипертрофией стенки мочевого пузыря, что способствует развитию соединительной ткани в стенке мочевого пузыря и ведет к формированию адинамичиого внутри-пузырного сегмента.

Первичный нерефлюксирующий иеобструктивный мегалоуретер наблюдается при синдроме «сливового живота», а вторичный является следствием метаболических, токсических, воспалительных и послеоперационных факторов. Так как причины и патогенез мегалоуретера различны, то и морфология его неодинакова.

Вторичный мегалоуретер, возникающий в результате обструктивных процессов вне мочеточника (стриктуры, клапаны уретры, стеноз шейки мочевого пузыря, нейрогенный мочевой пузырь) характеризуется атрофией мышечной оболочки, склерозом и воспалительной инфильтрацией стенкн. Как правило, это вторичный порок. Первичный обструк-тнвный н рефлюкснрующнй мегалоуретер встречается в 0,7% всех аутопсий.

Патогенез точно не выяснен, считается , что в его основе лежит нервио-мышечная дисфункция, S. Tokunaka и соавт. развитие коллагеновой тканн в стеике мочеточника, Е. Tanago придает значение внутриматочиой обструкции. Интересны исследования Е. Tanago (1973). У овечьего эмбриона на разных стадиях развития мочеточников вызывалась частичная, прямая н непрямая обструкция.

Нарушение нормальных процессов удлинения мочеточника и его перегрузка работой изменяли морфологическую структуру. Раздраженные мочеточниковые сегменты медленнее удлинялись и сохраняли циркулярные мышечные волокна, вследствие чего в них развивалась функциональная обструкция. Мочеточников ые сегменты, в которых не наступало расширение, удлинялись и в них доминировала продольная мускулатура.

В мочеточниках, переносящих большие объемы мочи, мышечные волокна развивались лучше, чем в частично нефункционирующих. Растущий мочеточиик отвечал иа увеличение работы гипертрофией и гиперплазией, а на высокое давление — дилатацией и истончением. Макроскопически мочеточник значительно удлинен, расширен (диаметр до 2 см и более), извнт, стенка утолщена. В компенсированной стадии на поперечном срезе мочеточника преобладает увеличение площади мышечной оболочки по отношению к площади, ограниченной ее внутренней границей. В декомпенсированиой стадии степень гипертрофии мышечной оболочки значительно отстает от степени расширения просвета, в результате толщина стенки может иметь такие же размеры, как и в нормальных мочеточниках. Часто осложняется пиелонефритом н гидронефрозом в соответствующей почке.

Лечение хирургическое в раннем детстве.

Дисплазия мочеточника. Врожденный порок развития, характеризующийся нарушением строения мышечной оболочки мочеточника. Макроскопически не отличается от мегалоуретера. Процесс, как правило, двусторонний. Обструкция в нижних мочевых путях отсутствует. Пузырный сегмент мочеточника сужен, все остальные отделы резко расширены.

Стенка утолщена. При гистологическом исследовании выявляется дис-плазия мышечной оболочки в виде нарушения величины и ориентации мышечных клеток. Мышечные элементы окружены широкими прослойками рыхлой соединительной ткани эмбрионального типа.

При электронно-микроскопическом исследовании выявляются единичные мышечные клетки с недостаточным количеством миофиламеитов среди большого количества соединительной ткани без тенденции к формированию волокнистых структур.

В некоторых случаях наблюдается нейромышечная дисплазия стенки — сочетанное нарушение развития мышечных и нервных элементов стенки мочеточника с резким уменьшением количества последних по сравнению с нормой. Описана и фиброэпнтелиальная дисэмбриоплазия.

На поперечных срезах мочеточника встречаются различные по величине полости (иногда до 20), выстланные эпителием. Полости окружены незрелой соединительной тканью, количество мышечных элементов уменьшено. Истинным просветом мочеточника является лишь одна из этих полостей.

Все виды дисплазии мочеточника сочетаются с днс-плазией почек, по данным, такое сочетание устанавливается более чем в 80% случаев. Вследствие того что днспластичный мочеточник макроскопически не отличается от мегалоуретера, он в литературе и описывается под этим термином, в связи с чем установить истинную частоту его не представляется возможным. Прогноз неблагоприятный. Хирургическое лечение оказывается малоэффективным.

Гипоплазия мочеточника — сегментарное или тотальное недоразвитие мочеточника. Сегментарная гипоплазия чаще наблюдается в лоханочно-мочеточниковом сегменте, тотальная обычно сочетается с гипоплазией соответствующей почки, «инфан¬тильным» поликистозом почек или дисплазией почки и характеризуется наличием очень топкого мочеточника на всем его протяжении.

Гистологически отмечается уменьшение толщины всех оболочек мочеточника. Описаны гипоплазия и аплазия мышечной оболочки, которые подразделяются на очаговые и диффузные (по окружности мочеточника), сегментарные и тотальные (по его длине). В одних случаях эти аномалии касаются всей мышечной оболочки, в других — только продольного или циркулярного слоев.

Вокруг гипоплазированных мышечных волокон и в местах аплазии располагается рыхлая соединительная ткань эмбрионального типа. Уретероцеле (внутрипузырная киста мочеточника) — кистевидное расширение и выпячивание в мочевом пузыре всех слоев стенки мочеточника. Чаще поражаются женщины. На вскрытии обнаруживается редко, так как после смерти спадается.

Возникновению уретероцеле способствуют стеноз н эктопня устья, отсутствие резорбции замыкательной мембраны пузырного конца мочеточника, нарушение иннервации нижнего отрезка мочеточника. Может быть одно- и двусторонним, простым и эктопическим, удвоенного и неудвоенного мочеточника.

Простое уретероцеле образуется в нормально расположенном стенозировэнном устье, эктопическое — в эктопированном. Формы и размеры различны. Может достигать размеров мочевого пузыря. При гистологическом исследовании обнаруживается отсутствие мышечных клеток, разрастание соединительной ткани.

При электронномикроскопическом исследовании выявляются нервные волокна, но отсутствуют нервные сплетения и единичные гладко мышечные клетки, содержащие тонкие миофиламенты Ведущие клинические симптомы — везикоуретральный рефлюкс и пиурия. Наиболее частые осложнения — гидронефроз, пиелонефрит, образование камней.

Лечение хирургическое. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Источник: http://www.eurolab.ua/encyclopedia/teratology/33501/

Расширение почки и мочеточника

Заболевание двух трубчатых органов, отвечающих за перемещение мочи из почек в мочевой пузырь, носит название расширение мочеточника. Вследствие нарушения транспорта мочи происходят серьезные проблемы с мочевыделительными функциями.

Мегауретер — это приобретенное или врожденное заболевание, которое приводит к нарушению работы почек, а при двухстороннем воспалительном процессе появляется почечная недостаточность.

При расширении трубчатых органов отсутствует возможность быстрого оттока мочи и возможно появление хронического воспаления почек, что приводит к нарушению работы кровообращения.

Воспалительные процессы в почках могут негативно повлиять на здоровую форму мочеточника.

Стенки мочеточника имеют трехслойное строение, это дает возможность мочи постепенно передвигаться. Наружная мышечная оболочка содержит нервные и коллагеновые волокна, это позволяет передвигать мочу до 5-ти сокращений за минуту.

При возрастании увеличения мочеточника способность сокращения ослабляется, эвакуация мочи затрудняется и внутрипочечное давление повышается. Застой мочи приводит к наличию инфекции, что усугубляет патологический процесс.

Отсутствие лечения приводит к сбою работы почек.

Расширение двух трубчатых органов определяется с помощью ультразвукового исследования плода. Если после рождения младенца мегауретер отсутствует, в дальнейшем расширение трубчатых органов себя не проявит.

Диаметр мочеточника в нормальном состоянии не должен превышать 5 мм, если при диагностировании орган расширен, это приводит к более глубокому обследованию внутренних органов.

У подростков иногда отмечается наличие крови в моче, недержание, жалобы на постоянные боли в животе и поясничной области, а также образование камней в мочевыделительных органах.

Источник: http://pechen-ne-boli.ru/2017/10/13/rasshirenie-pochki-i-mochetochnika/

Мегауретер

Мегауретер – врожденное, реже приобретенное патологическое расширение и удлинение мочеточника, приводящее к нарушению мочевыделительной функции. Мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием, лихорадкой, тупыми болями в животе и пояснице, гематурией, стойкой пиурией, общей слабостью, сильной жаждой, полиурией, сухостью и бледностью кожи, анемией.

Диагноз мегауретера основан на данных УЗИ органов мочеполовой системы, экскреторной урографии, цистографии, динамической нефросцинтиграфии, цистоскопии, КТ почек и лабораторных исследований.

При мегауретере выполняют реконструктивно-пластические операции: реимплантацию мочеточника, резекцию и ушивание мочеточника, кишечную пластику, антирефлюсную коррекцию, по показаниям — нефроуретерэктомию.

Мегауретер – значительное увеличение диаметра мочеточника, вызывающее затруднение оттока мочи. Мегауретер сопровождается увеличением длины и перегибами мочеточника обычно на всем его протяжении.

В норме диаметр мочеточника у детей составляет от 3 до 5 мм; при мегауретере выявляется резко расширенный извитой мочеточник диаметром до 10 и более мм.

Мегауретер часто сочетается с другой патологией мочевой системы (агенезией или поликистозом коллатеральной почки, удвоением почки, кистами почек, гидронефрозом, уретероцеле, пузырно-мочеточниковым рефлюксом в противоположную почку).

Распространенность мегауретера, как аномалии развития, в детской урологии составляет 0,7 %; из них 10-20% случаев приходится на двустороннее поражение. Частота встречаемости мегауретера у мальчиков в 2-4 раза выше, чем у девочек.

Классификация мегауретера

По происхождению различают мегауретер врожденный и приобретенный, первичный и вторичный (на фоне имеющейся патологии). По этиологии определяют три вида мегауретера:

• обструктивный (нерефлюксирующий) — развивается при наличии аномалии (дисплазии, стеноза, клапана) его дистального отдела;
• рефлюксирующий — возникает при несостоятельности замыкательного уретеро-везикального аппарата (сочетается с ПМР);
• пузырно-зависимый, связанный с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией.

По уровню нарушения функции почек классифицируют мегауретер I степени — со снижением экскреторной функции почки 60%.

Причины мегауретера

Первичный мегауретер обусловлен врожденной аномалией мочеточника или уретеро-везикального соустья в эмбриональном периоде, врожденным стенозом, клапаном или дивертикулом мочеточника, кистозным расширением дистального отдела (уретероцеле).

Причиной первичного мегауретера может быть нейромышечная дисплазия, характеризующаяся сочетанием врожденного сужения (до 0,5-0,6 мм) на уровне юкставезикального и интрамурального отделов мочеточника и недоразвитием его нервно-мышечного аппарата.

Наличие стриктуры с выраженным фиброзом и утолщением стенки дистального сегмента мочеточника ухудшает отток мочи из верхних отделов мочевых путей.

Гипоплазия мышечного слоя мочеточника и недостаток парасимпатических нервных волокон в его мышечной стенке приводят к снижению тонуса и ослаблению перистальтики мочеточника, что способствует нарастанию дилатации всех цистоидов и полостной системы почки. Причиной рефлюксирующего мегауретера является грубое недоразвитие пузырно-мочеточникового сегмента с полной несостоятельностью антирефлюксного механизма.

Вторичный мегауретер развивается вследствие патологии мочевого пузыря и уретры (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, хронического цистита, клапанов задней уретры и др.). Пузырнозависимая форма мегауретера с эктазией мочеточников возникает при нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции.

Клиническая картина мегауретера может быть разнообразной. Нередко (при отсутствии патологии мочевого пузыря и уретры) мегауретер может протекать в скрытой форме с удовлетворительным состоянием и достаточной активностью ребенка.

У детей мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием — после первого опорожнения мочевой пузырь быстро заполняется мочой из расширенных мочеточников и формируется позыв к повторному мочеиспусканию.

Вторая порция мочи часто имеет мутный осадок и зловонный запах и превышает по объему первую, ввиду ее большого скопления в патологически измененных верхних отделах мочевыводящих путей.

Может наблюдаться задержка физического развития, астенический синдром, сочетание с аномалиями скелета и других органов. Дети с мегауретером более восприимчивы к инфекции и часто болеют.

Специфические симптомы мегауретера отсутствуют, поэтому заболевание манифестирует на ІІ -ІІІ стадии после развития осложнений (присоединения хронического пиелонефрита, уретерогидронефроза, ХПН).

Клиническая картина обструктивного мегауретера складывается преимущественно из проявлений хронического пиелонефрита, и характеризуется субфебрильной лихорадкой, тупыми болями в животе и поясничной области, рвотой, не связанной с приемом пищи, гематурией, стойкой пиурией, недержанием мочи, симптомами мочекаменной болезни.

При двустороннем поражении у детей с самого раннего возраста наблюдается тяжелое клиническое течение мегауретера, связанное с быстрым развитием ХПН и интоксикации: снижается аппетит, появляется общая слабость, быстрая утомляемость, сухость и бледность кожи, анемия, сильная жажда, диспепсические явления, полиурия, возможно парадоксальное недержание мочи вследствие скопления ее большого объема в мочевыводящих путях.

Течение рефлюксирующего мегауретера не столь тяжелое, но приводит к постепенному развитию рефлюкс-нефропатии, замедлению роста и склерозированию почки, присоединению пиелонефрита. Пузырно-зависимая форма мегауретера сопровождается большим количеством остаточной мочи после опорожнения мочевого пузыря.

Мегауретер нередко является причиной грубых необратимых морфологических изменений в почке с постепенным снижением ее функции, а при двустороннем процессе – развития хронической почечной недостаточности.

Стаз мочи в мочеточнике при мегауретере осложняется присоединением инфекции с развитием хронического пиелонефрита, периуретерита (в тяжелых случаях – сепсиса), постепенным расширением почечных лоханок (гидронефрозом), повышением давления в полостной системе почки и нарушением почечной гемодинамики, формированием артериальной гипертензии.

Длительное течение воспалительного процесса и нарушения кровотока в почках приводит к рубцеванию почечной паренхимы с развитием первичного или вторичного нефросклероза.

Мегауретер в большинстве случаев обнаруживается в пренатальном периоде с помощью акушерского УЗИ плода. При подозрении на мегауретер после рождения (в возрасте старше 21 дня) ребенку проводится комплексное урологическое обследование для установления причины развития и определения стадии мегауретера.

УЗИ почек на фоне наполненного мочевого пузыря при мегауретере позволяет выявить пиелоэктазию, истончение паренхимы органа, расширенный мочеточник в верхних и нижних отделах (выраженный уретерогидронефроз), при наличии обструкции – сохранение эктазии мочеточника после мочеиспускания. УЗДГ сосудов почки в подавляющем большинстве случаев показывает снижение почечного кровотока.

Цистография (обычная и микционная) применяется для исключения наличия ПМР, нефросцинтиграфия — для оценки степени нарушения кровотока, недостаточности функциональной способности почек при мегауретере.

Экскреторная урография помогает выявить отставание выделительной функции одной из почек при мегауретере, расширение чашечно-лоханочной системы, замедленный пассаж контраста по мочеточнику в мочевой пузырь, наличие ахалазии и обструкции на уровне ПМС.

Урофлоуметрия дает возможность определить тип мочеиспускания (обструктивный и необструктивный), нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря. Цистоскопия при мегауретере визуализирует сужение устья мочеточника.

Также выполняются лабораторные исследования (общий и биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, Нечипоренко), КТ почек.

Лечение мегауретера

Целью лечения мегауретера является уменьшение диаметра и длины мочеточника и восстановление пассажа мочи по нему в мочевой пузырь; устранение ПМР и осложнений, возникших на фоне заболевания. Лечение мегауретера предполагает оперативное вмешательство (исключение — пузырно-зависимая форма); возможно применение различных малоинвазивных методик, консервативной терапии.

Тактика лечения зависит от характера течения и тяжести мегауретера, возраста и общего состояния ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения почечной функции.

В детской практике в большинстве случаев мегауретера (около 70%) имеется тенденция к уменьшению проявлений или самостоятельному разрешению в течение первых 2-х лет жизни ребенка вследствие матурации (дозревания) и улучшения функции мочеточников и почек.

Оперативное лечение проводится при тяжелых формах мегауретера, негативно влияющих на функцию почки. Хирургическое вмешательство при мегауретере может включать реимплантацию мочеточника, формирование уретероцистоанастомоза (в т.ч., операцию Боари) и антирефлюсную коррекцию.

В крайне тяжелых случаях мегауретера подготовительным этапом служит имплантация мочеточника в кожу (уретеростома) для возможного восстановления функции почки; а также реконструкция мочеточника, включающая его поперечную и продольную косую резекцию, а затем ушивание по боковой стенке до подходящего диаметра или кишечную пластику.

При необратимых деструктивных изменениях почки, значительном снижении ее функции и наличии другой здоровой почки выполняется нефроуретерэктомия.

Малоинвазивные методы (эндоскопическое рассечение, бужирование, баллонная дилатация мочеточника, установка мочеточникового стента при обструктивном мегауретере) применяются у ослабленных больных; при серьезных сопутствующих заболеваниях и других противопоказаниях к оперативному вмешательству.

Прогноз мегауретера

При умеренных изменениях мочеточника, не влияющих на почечную функцию, особенно в первые 2 года жизни ребенка, мегауретер может разрешиться самостоятельно. В отсутствии лечения мегауретер может осложниться развитием ХПН. Послеоперационный прогноз при мегауретере зависит от степени сохранности функции почки.

Дети, перенесшие оперативное лечение мегауретера, должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у детского уролога или детского нефролога.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/megaurether