Лечение нефротического синдрома у детей

Нефротический синдром у детей: причины, симптомы, лечение и профилактика

Нефротический синдром – понятие, являющееся не диагнозом, а обозначающее характерный комплекс клинических и лабораторных симптомов: массивную протеинурию (белок в моче), гипопротеинемию (снижение содержания белка в плазме крови), гиперлипидемию (увеличение содержания жиров в крови) в сочетании с выраженными отеками.

Частота возникновения нефротического синдрома у детей невысока: он регистрируется примерно в 14-16 случаях на 100 000 детей. В раннем возрасте мальчики болеют в 2 раза чаще девочек, но в подростковом периоде нефротический синдром одинаково распространен среди детей обоего пола.

В большинстве случаев у детей нефротический синдром относится к первичным формам и хорошо поддается лечению. Тяжелые заболевания почек и резистенстный к лечению нефротический синдром в педиатрической практике встречаются относительно редко.

Все случаи нефротического синдрома у детей являются показанием для госпитализации в стационар, желательно в специализированное нефрологическое отделение для лечения, проведения подробного обследования, выяснения причин развития заболевания и изучения состояния почек.

Причины

Нефротический синдром может быть первичным и вторичным. К первичному относятся:

• врожденный – возникает у детей в возрасте до 3 месяцев;
• инфантильный – у малышей до года;
• идиопатический – возникает у детей старше года по невыясненным причинам.

Вторичный нефротический синдром развивается на фоне другой патологии: системных заболеваний, сахарного диабета, амилоидоза, болезней почек, инфекций и т.д.

Кроме того, нефротический синдром подразделяется в зависимости от клинических форм и может быть:

• чистым (только с характерными симптомами) и смешанным (присоединение симптомов, несвойственных нефротическому синдрому – гематурии, артериальной гипертензии);
• полным (с полным симптомокомплексом) и неполным (например, протеинурия без отеков).

Что происходит при нефротическом синдроме

Основная причина формирования типичных симптомов нефротического синдрома – массивная протеинурия. Механизмы развития протеинурии до сих пор точно не выяснены, но большинство ученых придерживаются теории «болезни ножек подоцитов».

«Ножки» подоцитов – это отростки клеток почечного эпителия, соединяющиеся между собой и препятствующие выходу крупных молекул (в том числе белковых) в мочу в процессе клубочковой фильтрации. При нефротическом синдроме «ножки» подоцитов теряются (сглаживаются), в результате чего образуются своего рода «щели», через которые белок свободно проникает в мочу.

В развитии нефротического синдрома у детей значение придается также циркулирующему фактору проницаемости (особому фактору в крови, способному повышать проницаемость клубочкового фильтра), наличие и роль которого подтверждаются возникновением нефротического синдрома у новорожденных, матери которых больны этим же синдромом, и возникновением нефротического синдрома в трансплантированной почке у больных пациентов, которых пытались лечить пересадкой почки.

Симптомы

У таких детей имеются характерные изменения в анализе мочи.

Клиническая картина чистого полного нефротического синдрома весьма типична и характеризуется развитием выраженных отеков и симптомами интоксикации. Отеки развиваются из-за массивной потери белка.

Белки крови позволяют поддерживать онкотическое давление плазмы и удерживают жидкость в сосудистом русле. В случае выхода белков с мочой онкотическое давление снижается, а жидкая часть плазмы перестает удерживаться внутри кровеносных сосудов, проникая в ткани.

Отеки при нефротическом синдроме очень сильные, распространенные, быстро нарастающие, в течение нескольких дней или даже часов распространяющиеся от лодыжек и век на голени, лицо, туловище, руки.

Распространенность отека, быстрота его возникновения и выраженность на лице, руках иногда приводят к ошибкам в диагностике на догоспитальном этапе, когда причиной отеков у ребенка считают аллергическую реакцию в виде отека Квинке.

Помимо отеков, у детей, больных нефротическим синдромом, отмечаются следующие симптомы:

• общая слабость;
• тошнота и рвота;
• олигоурия (снижение количества выделяемой мочи);
• жажда и сухость во рту;
• при скоплении больших количеств жидкости в брюшной полости появляются боли в животе, учащенное и затрудненное дыхание, сердцебиение.

На фоне длительно существующих отеков нарушается трофика (питание) кожи и возникает сухость, шелушение и трещины.

При проведении клинических и биохимических анализов крови и мочи у детей с нефротическим синдромом выявляется:

• массивная протеинурия – белок в моче более 2,5 г в сутки;
• гипопротеинемия и гипоальбуминемия (в крови альбуминов менее 40 г/л) и диспротеинемия (повышение количества глобулинов);
• гиперлипидемия;
• в общем анализе крови – умеренная анемия, значительное ускорение СОЭ, повышение количества тромбоцитов.

При смешанной форме нефротического синдрома обнаруживается микрогематурия (кровь в моче, заметная только при лабораторном исследовании) и повышение артериального давления.

Осложнения

Осложнения нефротического синдрома обусловлены, в первую очередь, массивной потерей белков, которая приводит к гиповолемии, снижению иммунитета и т.д. При скоплениях жидкости в грудной полости могут возникать отек легкого или гидроторакс, что сопровождается развитием клиники дыхательной недостаточности – одышкой, синевой губ, вынужденным положением (невозможность лежать).

Помимо осложнений собственно нефротического синдрома, при лечении ребенка неизбежно возникают осложнения от проводимой терапии: иммунодепрессия, синдром Кушинга, проблемы с ЖКТ, задержка роста, перепады настроения, хрупкость костей и др.

Лечение

Лечение нефротического синдрома проводится в стационаре.

Лечение дебюта нефротического синдрома у ребенка проводится только в условиях стационара, в специализированном нефрологическом отделении, где есть все возможности для полноценного обследования с определением функции почек и контроля над эффективностью терапии.

Начинают с назначения глюкокортикоидов (преднизолона), который в большинстве случаев дает положительный эффект.

Лечение в начальных дозах (2 мг/кг/сут) продолжают в течение 6-8 недель, при адекватном эффекте на гормональную терапию дозу преднизолона снижают постепенно, на 0,5 мг/кг каждые 4 недели, с последующей отменой препарата.

Поддерживающая терапия с постепенным снижением дозы гормона начинается в стационаре, а продолжается обычно в амбулаторных условиях (на дому), но при периодических осмотрах нефролога. Для поддерживающей терапии возможно назначение альтернирующего способа приема преднизолона (через день, 1 раз в 3–4 дня).

Общая длительность лечения стероидами составляет 6 месяцев.

Такое длительное применение глюкокортикоидов в достаточно высоких дозировках приводит к развитию нежелательных побочных эффектов, что нередко вызывает у родителей (а также у самих детей, особенно у подростков) желание отказаться от продолжения лечения, особенно если состояние ребенка улучшилось и отеки спали. Однако делать этого ни в коем случае нельзя: преждевременное прекращение терапии стероидами может спровоцировать рецидив нефротического синдрома, причем в более тяжелой форме, и привести к осложнениям.

Родители совместно с врачом должны объяснить ребенку необходимость такого лечения, риски при несоблюдении рекомендаций.

Следует рассказать, что полный курс повышает возможность выздоровления, а после его завершения нежелательного действия препарата не будет и большинство побочных эффектов постепенно исчезнут.

В частности, приходит в норму вес, восстанавливается способность к росту, укрепляются кости, нормализуется настроение, проходят головные боли и т.д.

При рецидивах гормоночувствительного нефротического синдрома лечение проводится по той же схеме, но продолжительность терапии стероидами меньше (не более 3-4 месяцев).

В случае если при лечении преднизолоном дебюта болезни в течение 6 недель отсутствует положительная динамика, продолжают введение стероидов еще до 8 недель или назначают пульс-терапию метилпреднизолоном (пульсы – большие дозы гормона через определенный интервал).

Если и это лечение не дает положительного результата, нефротический синдром считается стероидрезистентным, и ребенка направляют на биопсию почки для определения формы нефрита и выбора тактики лечения (применяют цитостатики и селективные иммуносупрессоры – циклофосфамид, циклоспорин А, такролимус и др.).

Немедикаментозное лечение в стационаре

Во время дебюта и при рецидивах нефротического синдрома назначается специальное питание:

• исключение соли;
• ограничение жидкости – объем питья рассчитывают в соответствии с суточным диурезом (количеством мочи, выделенной за сутки) – разрешается столько жидкости, сколько ребенок выделил в предыдущий день +15 мл/кг веса на потери с дыханием, потом и др.;
• ограничение жиров;
• исключение экстрактивных веществ (пряности, приправы, копчености, бульоны).

После исчезновения отеков ребенку разрешается небольшое количество соли и прием жидкости в количестве, адекватном возрасту и массе пациента. Длительное ограничение жидкости не рекомендуется из-за риска развития гиповолемии, тромбозов, деминерализации костей.

В активную фазу болезни показан постельный режим с последующим переходом к палатному и общему. Уже во время постельного режима начинают проводить ЛФК (для сохранения активности мышц и предотвращения переломов, профилактики запоров и т.д.).

Наблюдение

После достижения ремиссии нефротического синдрома ребенок берется на диспансерный учет, которому подлежит до перевода во взрослую поликлинику. Наблюдение показано даже при отсутствии рецидивов.

После выписки из стационара первые 3 месяца каждые 2 недели проводится общий анализ мочи, затем в течение первого года наблюдения – 1 раз в месяц, в последующие годы – 1 раз в 3 месяца (при условии отсутствия рецидивов). ОАМ выполняется также на фоне любых обострения хронических (бронхит, гастрит) или острых интеркуррентных заболеваний (ОРВИ и др.

) – в начале заболевания и спустя 10–14 дней после выздоровления. Все приемы у нефролога и педиатра должны проходить с обязательным измерением артериального давления ребенку любого возраста.

Дважды в год осуществляется санация хронических очагов инфекции и профилактические осмотры у стоматолога, ЛОР-врача. Через год после перехода в стадию ремиссии возможно санаторно-курортное лечение в специализированных санаториях.

Школьникам, длительное время получавшим терапию стероидами, в течение года может быть рекомендовано обучение на дому для предотвращения контакта со сверстниками и снижения риска заражения инфекциями на фоне подавленного лекарствами иммунитета. Домашнее обучение может быть показано также детям со стероидзависимыми формами болезни (при которых рецидив возникает сразу после отмены гормона).

В течение первого года рекомендуется специальное питание:

• обогащенное легкоусвояемыми белками (животного происхождения – из мяса, птицы, рыбы, кисломолочных продуктов, морепродуктов);
• обогащенное витаминами (из фруктов, фруктово-ягодных соков и морсов, свежих овощей);
• со снижением в рационе жиров (сливочного масла, сметаны, яичного желтка);
• с включением в меню серых каш (овсяной, гречневой) – для профилактики запоров и дисбактериоза кишечника.

Затем переходят на обычное питание, соответствующее возрасту ребенка.

Первые 5 лет ремиссии проведение всех профилактических прививок детям, перенесшим нефротический синдром, категорически противопоказано. В дальнейшем вопрос о прививках решается индивидуально, обычно разрешаются только прививки по эпидемиологическим показаниям.

Прогноз

При стероидчувствительных формах нефротического синдрома прогноз, как правило, благоприятный: ремиссии удается добиться достаточно легко, и в большинстве случаев она стойкая (рецидивов не возникает), выздоравливает более 90% детей. Стероидзависимые формы более сложны в плане лечения и требуют подробнейшего обследования и длительного подбора терапии.

Прогноз стероидрезистентного нефротического синдрома зависит от формы и тяжести выявленного заболевания почек.

Профилактика

Специфической профилактики нефротического синдрома не существует. Следует придерживаться общих мер профилактики заболеваний почек и мочевыводящих путей (избегать переохлаждения, своевременно пролечивать ОРВИ и др.).

К какому врачу обратиться

При быстром развитии отеков у ребенка необходимо срочно обратиться к педиатру. Первоначальный диагноз обычно не вызывает затруднений, поскольку нефротический синдром сопровождается значительными изменениями общего анализа мочи. В дальнейшем лечение и наблюдение за пациентом проводит нефролог.

Источник: https://myfamilydoctor.ru/nefroticheskij-sindrom-u-detej-prichiny-simptomy-lechenie-i-profilaktika/

Лечение нефротического синдрома у детей

Симптомокомплекс, формирующийся при развитии определенных почечных патологий в детском возрасте, называют нефорозом. Нефротический синдром у детей проявляется сильной отечностью лица, конечностей, половых органов.

Оглавление:

Возникает нефроз на фоне ослабления фильтрующей способности почек. Различают первичный, вторичный и врожденный синдром. Клинически недуг диагностируется по падению концентрации альбуминового белка крови, присутствию белковых телец в моче, повышению свертываемости кровяной сыворотки.

Дисфункция фильтрации почек приводит к отмиранию клеток органа с самого раннего возраста.

Идиопатический нефротический детский синдром

Чаще нефроз развивается у детей до 3-х лет, грудничков, фиксируется у младенцев.

У 90% детей наблюдается первичная (идиопатическая) форма нефроза. Различают острый нефроз, проявляющийся в виде лихорадочного состояния. Его провокаторами часто служат инфекции: грипп, тиф, туберкулез, пневмония. Опасность острого нефроза — отмирание тканей почек, по мере чего орган перестает выполнять свои функции. Изменения происходят постепенно:

1. незначительное нарушение в работе почек;
2. разрастание клеток паренхимы капиллярного клубочка в почке;
3. рубцовое повреждение фильтрационных сегментов почек с развитием гломерулосклероза.

Сбой в работе почек на ранних стадиях у детей может проявляться как инфекция или аллергия.

Особенность идиопатического нефротического синдрома — мальчики болеют чаще девочек. Основная масса случаев фиксируется в возрасте 2—6-ти лет. В начале заболевания проявляются признаки легкой инфекции, чаще в виде аллергической реакции на укус насекомого.

Первыми появляются отеки вокруг глазных яблок и припухлости ног, которые уменьшаются в течение дня. По мере развития отеки становятся более выраженными, распространяясь на другие участки тела и половые органы. При затяжном течении у ребенка повышается АД, обнаруживается кровь в моче.

Частые симптомы идиопатического нефроза таковы:

• признаки скопления избыточной жидкости в тканях и брюшине (асцит, плеврит);
• анорексия;
• гиперэмоциональность, раздражительность;
• боли в животе;
• диарея.

Источник: http://specmontag-ug.ru/lechenie/lechenie-nefroticheskogo-sindroma-u-detej.html

Нефротический синдром у детей: причины, симптомы, терапия

Нефротический синдром (НС) относится к разряду патологий почек, хотя и не считается болезнью. Это комплекс симптомов, характеризующий патологическое состояние. Проявляется он изменениями показателей лабораторных анализов.

Для НС характерно массивное увеличение концентрации белка в моче, падение его уровня в крови (особенно альбумина), гиперлипидемия (высокий холестерин в сыворотке), выраженные отеки. Но есть формы НС, при которых отечность не наблюдается, а показатели лабораторных анализов свидетельствуют о нарушении функций почек. Заболевание чаще развивается у взрослых после 40 лет.

Нефротический синдром у детей возникает очень редко, чаще встречается у мальчиков в раннем возрасте. Позже (у подростков) патология наблюдается одинаково часто у обоих полов.

Нс у детей

Синдром у детей является первичной формой и лечение его несложное. В педиатрии тяжелое течение заболевания, плохо поддающееся терапии, наблюдается крайне редко. Появление симптомов у детей — повод для стационарного лечения, поскольку в больнице проведут нужное обследование и выяснят, что спровоцировало синдром.

Причины синдрома

Различают первичную и вторичную форму развития болезни. Первичный НС бывает 3-х типов:

• врожденный;
• инфантильный;
• идиопатический.

Врожденный нефротический синдром отмечают у новорожденных и младенцев первых трех месяцев жизни. Причины кроются в наследственности (финский тип), а также вызываются врожденным инфекционным поражением (краснуха, токсоплазмоз, гепатит B, ВИЧ). Вызвать врожденный нефротический синдром у детей может первичный гломерулонефрит.

Инфантильный НС наблюдается у детей до года. Младенческий синдром, который диагностируется в возрасте от 4 до 12 месяцев, так же, как и врожденный, характеризуется тяжелым течением, и к 5 годам у большинства таких больных наблюдается почечная недостаточность почек.

Идиопатический нефротический синдром у детей вызывается неустановленными причинами. Он характеризуется минимальными изменениями почечных клубочков.

Вторичная форма НС в детском возрасте развивается как следствие таких патологий:

• амилоидоза;
• сахарного диабета;
• волчанки;
• ревматоидного артрита;
• инфекций;
• хронических патологий почек;
• тромбоза почечной вены.

В соответствии с причинами, вызвавшими нарушения работы органа, назначается лечение.

Разновидности

По клиническому проявлению синдрома выделяют такие типы:

• чистый;
• смешанный;
• полный.

Для чистого типа течения характерны симптомы протеинурии, гипоальбуминемии, увеличение липидов в сыворотке крови. Смешанному типу присуще наличие крови в моче или сосудистая гипертензия. Полный тип протекания болезни характеризуется сочетанием всех симптомов чистого и смешанного варианта. Есть еще неполная форма, которая наблюдается, если нет любого из симптомов.

Механизм развития

Главным симптомом при нефротическом синдроме считается массивная протеинурия (высокий белок в моче). Если нарушается клубочковая фильтрация, молекулы белка проникают в мочу и выводятся с ней из организма.

Такие нарушения развиваются из-за патологических изменений в строении эпителиальных клеток почечной ткани. Между ними теряется связь, образуются «пробелы», сквозь которые молекулы белка поступают в кровяное русло.

Снижение белка в крови уменьшает осмотическое давление в плазме, что ведет к скоплению жидкости в организме, появлению отеков. На фоне НС развивается мембранозный и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, который характеризуется нарушением гемостаза, образованием тромбов в капиллярах почечных клубочков.

Клинические проявления

Основной симптом НС – это отеки, которые развиваются генерализированно. Вначале они появляются на лице, веках, наблюдаются на лодыжках ног, потом отечность опускается ниже, поражает спину, живот, половые органы.

Может развиваться поражение по типу асцита (скопление жидкости в брюшной полости) или анасарки (масштабные отеки ног, половых органов, низа живота). У детей наблюдается стремительное образование отечности тканей. Причиной тому становится дисбаланс между накоплением и выведением белка из организма.

Если у больного длительно наблюдаются отеки, то происходит изменение кожных покровов. Они становятся сухими, образуются трещины, сквозь которые выступает жидкость. Кожа бледная. Дети не активны. У них наблюдаются такие клинические признаки:

• нарушение диуреза;
• постоянная жажда;
• снижение активности;
• тошнота;
• рвота.

Отеки на ощупь мягкие, при надавливании пальцем остается углубление. При дальнейшем прогрессировании болезни отечность становится твердой. Если у ребенка развивается асцит, то наблюдается увеличение живота, одышка. Возможно присоединение гидроторакса (жидкость в плевральной области) и гидроперикарда (скопление влаги в сердечной сорочке). Это приводит к отечности всего тела.

Врожденный НС протекает тяжело, поскольку дети с такой патологией рождаются недоношенными с несовершенной почечной функцией.

Большая потеря белка приводит к развитию осложнений НС в виде отека легких, что сопровождается характерными проявлениями дыхательной недостаточности (затрудненное дыхание, цианоз губ, невозможность лежать).

После лечения синдрома возникает дисфункция ЖКТ, синдром Кушинга, патологическая ломкость костей, задержка в росте.

Диагностические мероприятия

В диагностике нефроза особое внимание уделяют исследованию мочи и крови (уровню белка). Диагностика включает в себя общий осмотр больного на наличие отечности, сбор анамнеза по поводу наследственной этиологии заболевания или сопутствующих патологий.

Больному назначают такие диагностические процедуры:

• ОАМ (анализ мочи);
• ОАК (анализ крови);
• биохимию мочи и крови;
• мочу по Зимницкому, Нечипоренко;
• иммунологическое исследование крови;
• бакпосев урины.

Проводят изучение осадка мочи, УЗИ и рентгеновское исследование почек и мочевыводящих путей.

Лечение

Лечение проводится только в стационаре, желательно в нефрологическом отделении, где есть все условия для качественного наблюдения за больным ребенком и оказания неотложной помощи при развитии осложнений.

Терапия проходит два месяца. Вначале назначается более высокая доза препарата, которая при положительном результате лечения постепенно снижается через каждый месяц до полной отмены лекарства.

Такую поддерживающую терапию проводят уже дома.

Категорически запрещается прерывать курс лечения, даже если симптомы болезни не наблюдаются, поскольку это может спровоцировать новый виток патологии, но уже в более тяжелой форме.

Если у ребенка вторичная форма НС, то терапию преднизолоном проводят в комплексе с медикаментами, прописанными для лечения основного заболевания. При неэффективности терапии кортикостероидами возможно назначение цитостатиков.

Вместе с медикаментозной терапией применяется диета, которая исключает поступление соли, ограничивает употребление жидкости, жирных и острых блюд. В этот период нужно строго следить за суточным диурезом ребенка, соблюдать питьевой режим (соотношение выпитой и выделяемой жидкости). В дальнейшем показано диспансерное наблюдение.

Прогноз

Исход заболевания будет благоприятным, если патология диагностируется на ранних этапах развития. Чем больше затягивается процесс оказания медицинской помощи, тем сложнее проходит лечение и выше риск развития осложнений вплоть до почечной недостаточности.

Источник: http://nefrologinfo.ru/deti/nefroticheskij-sindrom-u-detej.html

Лечение нефротического синдрома у детей

Симптомокомплекс, формирующийся при развитии определенных почечных патологий в детском возрасте, называют нефорозом. Нефротический синдром у детей проявляется сильной отечностью лица, конечностей, половых органов.

Возникает нефроз на фоне ослабления фильтрующей способности почек. Различают первичный, вторичный и врожденный синдром.

Клинически недуг диагностируется по падению концентрации альбуминового белка крови, присутствию белковых телец в моче, повышению свертываемости кровяной сыворотки.

Дисфункция фильтрации почек приводит к отмиранию клеток органа с самого раннего возраста.

Идиопатический нефротический детский синдром

У 90% детей наблюдается первичная (идиопатическая) форма нефроза. Различают острый нефроз, проявляющийся в виде лихорадочного состояния. Его провокаторами часто служат инфекции: грипп, тиф, туберкулез, пневмония. Опасность острого нефроза — отмирание тканей почек, по мере чего орган перестает выполнять свои функции. Изменения происходят постепенно:

незначительное нарушение в работе почек;

разрастание клеток паренхимы капиллярного клубочка в почке;

рубцовое повреждение фильтрационных сегментов почек с развитием гломерулосклероза.

Сбой в работе почек на ранних стадиях у детей может проявляться  как инфекция или аллергия.

Особенность идиопатического нефротического синдрома — мальчики болеют чаще девочек. Основная масса случаев фиксируется в возрасте 2—6-ти лет. В начале заболевания проявляются признаки легкой инфекции, чаще в виде аллергической реакции на укус насекомого.

Первыми появляются отеки вокруг глазных яблок и припухлости ног, которые уменьшаются в течение дня. По мере развития отеки становятся более выраженными, распространяясь на другие участки тела и половые органы. При затяжном течении у ребенка повышается АД, обнаруживается кровь в моче.

Частые симптомы идиопатического нефроза таковы:

• признаки скопления избыточной жидкости в тканях и брюшине (асцит, плеврит);
• анорексия;
• гиперэмоциональность, раздражительность;
• боли в животе;
• диарея.

Врожденная форма нефроза

Если нефротический синдром развивается у малышей, не достигших 3-х-месячного возраста, говорят о врожденной форме патологии.

Наиболее часто встречается аутосомно-рецессивная форма недуга, когда в ДНК малышей происходит мутация на генном уровне.

Преобразуется особый ген (19-й, именуемый NPHS1), отвечающий за выработку специфического почечного белка. Это вещество отвечает за регуляцию фильтрующей способности почечных клубочков.

Если отмирание клеток почек начинает развиваться с момента рождения — патология имеет генетическую природу.

Врожденная патология характеризуется расширением фильтрующих канальцев. Одновременно разрастаются почечные клетки мезангия, развивается склероз клубочков. У грудничков отмечаются:

• сильное превышение белка в моче;
• отеки.

Проблемы диагностируются еще внутриутробно — по состоянию плаценты, которая резко увеличена. Новорожденные рождаются недоношенными, плохо дышат, у них расходятся черепные швы. На фоне постоянного отека провоцируется вторичное инфицирование. В результате немногие доживают до 5-летнего рубежа из-за острой почечной недостаточности. Стандартные лекарства помогают плохо.

Развивается как осложнение некоторых патологий, поэтому симптоматически проявляется как болезнь-провокатор. Нефроз у детей вызывают:

• системная красная волчанка (воспаление соединительнотканных структур);
• склеродермия (затвердение и утолщение кожи и соединительной ткани);
• дерматомиозит (прогрессирующее воспаление соединительной ткани, мускулатуры и скелетных клеток);
• сахарный диабет;
• васкулиты (воспаление кровеносных сосудов);
• гепатиты А, В, С;
• онкология крови;
• амилоидоз (сбой в белковом обмене с синтезом и скоплением в тканях особого белка амиоида).

Отмирание клеток почек у детей может начать развиваться на фоне обострений иных патологий.

Вторичная форма развивается у детей от 8-ми лет, протекает в острой форме. Проявляется патология артериальной гипертонией, деструкцией почечных тканей с нарушением венозного оттока, дисфункцией почек.

К внепочечным признакам относят сыпь, суставные боли, падение уровня комплемента в крови. Несмотря на провокацию со стороны разных болезней, вторичный синдром поражения почек отличается однотипной картиной.

Прогрессирующая форма нефротического синдрома проявляется ослабленностью, сухостью во рту, жаждой, потерей аппетита, мигренью, ломотой и тяжестью в пояснице, поносом, рвотой, вздутием.

Специфичным признаком вторичного нефроза у детей является уменьшение выделяемого объема мочи в сутки — до 1 л в 24 часа. Внешне проявляется падением активности, сухостью и шелушением кожи, ломкостью ногтей и выпадением волос.

Синдром может развиваться резко и бурно, а может быть медленным и слабовыраженным симптоматически.

Осложнения и последствия

Если лечение начато не вовремя или отсутствует полностью, развиваются тяжелые последствия, такие как:

Необходимо остановить нефроз почек у детей как можно раньше, поскольку данная болезнь может привести к смерти или инвалидности.

• Вторичное инфицирование на фоне ослабленного иммунитета.
• Нефротический криз. Патология развивается, когда в крови не хватает белка, происходит уменьшение объема сыворотки, поднимается АД. Нефротический криз чреват смертью.
• Отек мозга, уменьшение органа в размере и повышение внутричерепного давления.
• Отек легких.
• Повышенное тромбообразование, высокая свертываемость крови.
• Атеросклероз — хроническая форма, характеризуемая потерей сосудами эластичности, способности к расширению/сужению. В результате, нарушается кровоснабжение органов.

Лечение нефроза

Немедикаментозная терапия в стационаре

Первой назначается диета с исключением соли, жиров, пряностей, сладостей, уменьшением количества потребляемой жидкости. Показан постельный режим, но с легкими физическими упражнениями (ЛФК). Курс ЛФК позволит поддержать мышцы в тонусе, обеспечить профилактику запоров, переломов.

По мере спадания отеков больному ребенку разрешено понемногу вводить соль и пить нормальный объем жидкости, т. к. длительное ограничение чревато вымыванием кальция и минералов из костей, тромбозами.

Рекомендуется восстановление в специализированных курортных санаториях (в период стойкой ремиссии).

Эффективным дополнением к комплексной терапии являются народные средства. Перед применением обязательно проводится консультация с врачом. Рекомендуют употреблять такие отвары и настойки из травяных сборов:

Поддерживайте здоровье малыша отварами и настоями на натуральных компонентах, как дополнение к основному лечению некроза.

• Отвар из адониса, крапивы, толокнянки, хвоща (по 50 г каждого) и листьев березы (150 г). 200 г сбора в 1 л кипятка кипятят 10 минут. Давать отвар малышу можно спустя 12 часов с медом до 4-х р./сут. в течение 3-х мес.
• Настой из василькового цвета: 20 г в 200 мл кипятка. Давать спустя 30 мин. 4 р./сут. перед трапезой. Курс лечения — 30 дней.

Дозировка средств корректируется согласно возрасту ребенка:

• малыш первого года жизни — по 0,5 ч. л.;
• с 3-х лет — по 1-ой ч. л.;
• до 6-ти лет — 1-у дес. л.;
• с 10 лет — 1-у б. л.

Комплексная терапия

Принципы диеты:

• полностью без соли (максимум 3 г/сут.);
• обогащение меню продуктами с калием, витаминами;
• ограничение продуктов с натрием;
• Введение белка (1 г на кило массы тела в сутки);
• поддержание нормальной общей калорийности блюд;
• употребление жидкости рассчитывается так, чтобы мочи выделялось на 30 мл меньше, чем было употреблено воды.

Принципы лекарственной терапии:

• назначение таблеток: антибиотиков для лечения инфекции, мочегонных препаратов, медикаментов для снижения АД;
• внутривенная коррекция концентрации белка крови;
• иммуносупрессивная схема с применением лекарств для снижения иммунитета (чтобы организм не разрушал собственные почки, пытаясь устранить воспаление);
• гормональное лечение цитостатиками.

Способы снижения дефицита белков крови

Проблемы почек влекут к белковому «голоданию», посему позаботьтесь о восстановлении баланса этого вещества у малыша.

Для купирования процессов снижения концентрации белков и жиров, выделяемых с мочой, используются следующие препараты:

• «Эналаприл»;
• «Каптоприл»;
• «Лизиноприл».

Благодаря их воздействию происходит искусственное повышение калия в крови, что особенно важно при тяжелой почечной дисфункции. Дополнительно назначается интенсивная диета с продуктами, обогащенными белком, калием и прочими минералами, способствующими усвоению белков. При этом в еде не должны содержаться натрий и жиры. Наряду с лекарствами, применяются народные средства.

Патогенетическая лекарственная терапия

Эта схема лечения включает прием глюкокортикоидов, действие которых направлено на устранение гормоностойкого или гормоночувствительного нефроза. При стойкости детского организма к гормонам назначают цитостатики, антикоагулянты, противовоспалительные средства, антиагреганты, антибиотики. В некоторых случаях принимаются нестероидные антивоспалительные препараты — «Индометацин», «Бруфен».

Наблюдение

Нефролог должен наблюдать за протекание болезни маленького пациента около 3-х месяцев, при этом минимизируют контакты малыша с другими детьми для недопущения заболевания иными инфекциями.

Лечит синдром у детей нефролог. После купирования симптомов и перевода болезни в стадию стойкой ремиссии, ребенок ставится на учет. Наблюдать его будет врач каждые 2-е недели в течение 3-х месяцев, затем —1 р./мес.

в течение года, если рецидивов не наблюдается — 1 р./3 мес.

Перед каждым приемом и через 14 дней сдается моча, измеряется АД, проводится чистка и промывание вторичных ран, показаны профосмотры у стоматолога, уролога, ЛОР-врача.

Во время профилактического лечения ребенку запрещено общение с другими детьми с целью предупреждения инфицирования организма малыша на фоне искусственного снижения иммунитета лекарствами.

В течение года показана диета с легкоусвояемыми белками, витаминизированными блюдами, сырой овсянкой и гречкой (для профилактики запоров).

Первые 5 лет после излеченного нефроза запрещено вакцинировать детей.

Прогноз и профилактика

Если нефротический синдром отличается стероидной чувствительностью, то прогноз— благоприятный. Это связано с высокой активностью препаратов, которые позволяют быстро побороть заболевание, добиться длительной ремиссии.

В этом случае 90% детей излечимы, но для этого нужен тщательный подбор схемы и дозировки лечения.

Профилактика— общая, и заключается в избегании переохлаждения, болезней почек и мочевыделительных путей, в своевременном лечении ОРВИ, ОРЗ, поддержке полноценного и правильного питания.

Источник

Источник: https://medic-online.net/15060/lechenie-nefroticheskogo-sindroma-u-de/

Нефротический синдром у ребенка

Патология почек в детском возрасте — актуальная медицинская проблема, требующая неотложной диагностики и своевременного правильного лечения.

Нефротический синдром у детей — совокупность клинических и лабораторных симптомов, возникающих в результате поражения почек.

Важнейшими из них считаются — выраженная протеинурия, гипопротеинемия, обширные отеки, патологические изменения белкового и липидного обмена. Врожденный нефротический синдром уже есть у детей с рождения либо появляется в первые месяцы жизни.

Особенности нефротического синдрома в детском возрасте

Нефротический синдром бывает первичным или вторичным. Первичные формы преобладают, они связаны с наследственной патологией почек. Виды:

• врожденный — диагностируется в первые три месяца жизни;
• инфантильный — проявляется в течение первого года жизни;
• идиопатический — начинается у малышей старше одного года.

Причины вторичного нефротического синдрома:

• сахарный диабет;
• амилоидоз почек;
• инфекционные заболевания, такие как гепатит В, токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия;
• гломерулонефрит.

В основе появления нефротического синдрома выделяют нарушения в работе иммунной системы. Антигены стимулируют синтез защитных антител для ликвидации чужеродных возбудителей.

Запущенная иммунная реакция поддерживает воспалительные процессы в тканях почечного эпителия. Повреждаются подоциты, появляются щели. Крупные молекулы белка начинают легко выделяться в мочу.

Дети с врожденным нефротическим синдромом получают от матерей по наследству циркулирующий фактор проницаемости.

Источник: http://ProUrinu.ru/zabolevaniya/patologii/vrozhdennyj-nefroticheskij-sindrom-u-detej.html

Нефротический синдром

Нефротический синдром — экскреция с мочой более 3 г белка в день в результате патологии почечных клубочков. Он больше распространен у детей и имеет как первичные, так и вторичные причины.

Диагностика нефротического синдрома основывается на измерении отношения белок/креатинин мочи или суточного белка мочи; основные причины диагностируются на основании анамнеза, физикального обследования и биопсии почек.

Лечение нефротического синдрома и прогноз, зависят от причины.

Нефротический синдром — причины возникновения у детей

Нефротический синдром встречается в любом возрасте, но более распространен у детей, главным образом в 1,5-4 года. В младшем возрасте мальчики чаще болеют, чем девочки; в старшем возрасте и мальчики и девочки болеют одинаково часто. Причины нефротического синдрома различны в разных возрастах. Самые распространенные первичные причины:

• болезнь минимальных изменений,
• фокальный сегментарный гломерулосклероз,
• мембранозная нефропатия.

Вторичные причины ответственны менее чем за 10 % случаев в детском возрасте, но более чем за 50 % во взрослом, обычно это диабетическая нефропатия и преэклампсия. Амилоидоз — нераспознанная причина 4 % всех случаев НС.

Протеинурия возникает из-за изменений эндотелиальных клеток капилляров, базальной мембраны клубочков, или подоцитов, которые в норме фильтруют белок плазмы крови селективно по размеру и весу.

Механизм повреждения этих структур не известен при первичной патологии клубочков, но предполагают, что Т-лимфоциты чрезмерно продуцируют циркулирующий фактор проницаемости или угнетают продукцию ингибирующего фактора проницаемости в ответ на неопределенные иммуногены и цитокины.

В результате происходит потеря с мочой макромолекулярных белков, прежде всего:

• альбумина,
• опсонинов,
• иммуноглобулинов,
• эритропоэтина,
• трансферрина,
• гормонсвязывающих белков,
• антитромбина, при патологиях, вызывающих неселективную протеинурию.

В результате у пациентов с нефротическим синдромом развиваются периферические отеки, асцит, выпоты и повышается риск инфекционных осложнений, анемия; нарушения функции щитовидной железы; тромбоэмболия (у 5 % детей и 40 % взрослых).

Тромбоэмболия может развиться не только из-за потери с мочой антитромбина, но также и из-за увеличенного печеночного синтеза факторов свертывающей системы крови, нарушения функции тромбоцитов и повышения вязкости на фоне гиповолемии.

Хронические осложнения нефротического синдрома включают истощение у детей, коронарную патологию у взрослых, хроническую почечную недостаточность и болезни костной ткани. Истощение может напоминать квашиоркор, включая ломкость волос и ногтей, облысение и замедление роста.

Коронарная патология развивается, поскольку НС вызывает гиперлипидемию, артериальную гипертензию, и гиперкоагуляцию. Патология кости развивается из-за дефицита витамина D и применения глюкокортикоидов. Другие хронические осложнения включают гипотиреоз в результате потери тироглобулина и проксимальной канальцевой дисфункции, вызывающей:

1. глюкозурию,
2. аминоацидурию,
3. потерю калия,
4. фосфатурию,
5. почечный канальцевый ацидоз.

Почечная недостаточность редко является первичным проявлением, но может развиться на поздней стадии болезни. Однако у пациентов с нефротическим синдромом, в результате вторичных причин часто имеется почечная недостаточность исходно или вскоре после манифестации.

Симптомы нефротического синдрома

Первичные симптомы включают анорексию, недомогание и пенистую мочу, вызванную высокими концентрациями белка. Задержка жидкости может вызывать одышку, дискомфорт в груди, артралгию  или боли в животе. Отеки могут маскировать симптомы мышечного истощения и вызывать появление параллельных белых линий в ногтевом ложе.

Остальные симптомы обусловлены многочисленными осложнениями НС.

Диагностика при нефротическом синдроме

Диагноз подозревают у больных с отеками и протеинурией, выявленной при анализе мочи и подтвержденной суточным измерением экскретируемого с мочой белка. Этиологию можно предположить на основании анамнеза ; когда причина не ясна, показаны серологические тесты и биопсия почек.

Содержание 3 г белка в суточной моче имеет диагностическое значение.

Отношение белок/креатинин в случайном анализе мочи соответствует количеству выделенного белка, приведенного к 1,73 м площади поверхности тела в суточном количестве мочи.

Использование отношения белка к креатинину в образце мочи может быть менее надежным, когда экскреция креатинина чрезвычайно высокая или низкая и при нарушениях, когда протеинурия может изменяться ежедневно.

Помимо протеинурии, анализ мочи может показать наличие эритроцитов и цилиндров. Липидурия — наличие свободного жира в канальцевых клетках, в цилиндрах или в виде свободных шариков — присутствует исходно, если причиной НС является патология клубочков.

Холестерин в моче может быть обнаружен при простой микроскопии и имеет вид «мальтийского пересечения» под поляризованным светом; окрашивание Суданом должно использоваться для выявления триглицеридов.

Лейкоциты присутствуют в значительном количестве при экссудативных заболеваниях и СКВ.

Дополнительные тесты помогают охарактеризовать тяжесть и осложнения патологии. Концентрации креатинина и азота изменяются в зависимости от степени нарушения почечной функции. Содержание альбумина часто менее 25 г/л.

Содержание общего холестерина и триглицеридов обычно повышается.

Нет необходимости в рутинном исследовании уровней а- и у-глобулинов, иммуноглобулинов, гормонсвязывающих белков, церулоплазмина, трансферрина и компонентов комплемента, но они могут также быть низкими.

У взрослых биопсия почек показана для диагностики основной причины идиопатических НС.

Идиопатический нефротический синдром у детей наиболее вероятно представляет болезнь минимальных изменений и обычно диагностируется без биопсии, кроме случаев, когда нет реакции на пробный курс глюкокортикоидов. Специфические морфологические черты обсуждены ниже в разделах заболеваний.

Нефротический синдром: прогноз

Прогноз определяется причиной НС. Полная ремиссия может быть как спонтанной, так и на фоне лечения нефротического синдрома. Прогноз в целом благоприятен при заболеваниях, чувствительных к глюкокортикоидам.

В любом случае, прогноз может ухудшиться при инфекционных осложнениях; артериальной гипертензии; выраженной азотемии; гематурии или тромбозах мозговых, легочных, периферических или почечных вен.

Частота рецидивов высока у пациентов после трансплантации почки по поводу центрального сегментарного гломерулосклероза, СКВ, lgA-нефропатии и мембрано-пролиферативного гломерулонефрита.

Нефротический синдром: лечение

Специфическое лечение нефротического синдрома, рассмотрено ниже, в разделах заболеваний. Поддерживающая терапия включает лечение вторичных причин, когда они имеются, и диетические ограничения, гипотензивные средства и меры предотвращения осложнений. Редко тяжелый НС требует нефрэктомии из-за персистирующей гипоальбуминемии.

Лечение нефротического синдрома и основных причин, может включать своевременную терапию инфекций, гипосенсибилизацию и препараты базисной терапии. Указанные меры могут излечить НС в определенных случаях. Ограничение диетического белка больше не рекомендуется из-за недоказанного эффекта на прогрессию заболевания.

Однако употребление насыщенных жиров и холестерина должно быть ограничено, а ограничение приема натрия рекомендуется для коррекции отеков. Ингибиторы АПФ показаны для уменьшения системного и внутриклубочкового артериального давления и протеинурии. У больных с умеренной и тяжелой почечной недостаточностью они могут вызвать или усилить гиперкалиемию.

Петлевые диуретики обычно требуются для коррекции отеков, но могут усугубить уже имеющуюся почечную недостаточность и гиповолемию, вязкость крови и гиперкоагуляцию. Антикоагулянты показаны при тромбоэмболических осложнениях, но очень немногочисленные данные имеются в поддержку их использования в качестве первичной профилактики. Статины показаны при гиперлипидемии.

Все пациенты должны получить пневмококковую вакцину; использование пенициллина как профилактического средства спорно.

Врожденные нефротические синдромы

Диффузный мезангиальный склероз — заболевание редкое. Данных в пользу наследования заболевания нет. Пациенту с тяжелой протеинурией может потребоваться двусторонняя нефрэктомия из-за выраженной гипоальбуминемии; диализ следует начинать на ранних сроках заболевания для коррекции нутритивного дефицита и облегчения качества жизни. Болезнь обычно рецидивирует в почечном трансплантате.

Финский тип нефротического синдрома — аутосомно-рецессивное заболевание, которое встречается у 1 из 8200 финских новорожденных. Оно вызвано мутацией в гене NPHS1, который кодирует синтез подоцитарного белка щелевой диафрагмы.

Финский тип НС является быстро прогрессирующим и обычно в течение 1 года применяют диализ.

Большинство пациентов умирает в течение года, но некоторые поддерживаются нутритивно до развития почечной недостаточности, они нуждаются в диализе или трансплантации.

Другие редкие врожденные нефротические синдромы в настоящее время генетически охарактеризованы. Они включают резистентный к глюкокортикоидам НС, семейный фокальный сегментарный гломерулосклероз и синдром Denys-Drash.

Источник: http://Simptom-Lechenie.ru/nefroticheskij-sindrom.html