Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Острая надпочечниковая недостаточность — симптомы и лечение

ОБЪЯВЛЕНИЯ

Главная >> Эндокринология

Острая надпочечниковая недостаточность — это угрожающее жизни состояние, возникающее в результате быстро наступающего снижения или полного прекращения функций коркового и мозгового вещества надпочечников. Патология может возникать в любом возрасте, но чаще — у детей и у рожениц. Половых различий в частоте патологии нет. У подростков наблюдается редко, в основном при менингококковой или стрептококковой формах сепсиса.

Причины острой надпочечниковой недостаточности

Острая недостаточность надпочечников чаще всего представляет собой внезапное резкое снижение функции надпочечников вследствие разрушения их коркового и мозгового веществ. Наиболее часто она возникает в ходе ДВС-синдрома.

Причиной тромбозов, инфарктов и апоплексии надпочечников служит активация тромбогенных свойств их эндотелия циркулирующими цитокинами при системном действии медиаторов воспаления, характерном для сепсиса и токсико-септического шока.

Большое значение в генезе синдрома имеют генерализованные инфекции с бактериемией и вирусемией на фоне наследственных дефектов системы комплемента и других причин иммунодефицита. Наиболее часто синдром является осложнением менингококкового сепсиса.

Отмечены его случаи также при стрептококковой инфекции, при гриппе и в дебюте тяжёлого полиомиелита, при гематогенном диссеминированном туберкулёзе.

При резко сниженном иммунитете острое поражение надпочечников может вызывать генерализованная синегнойная и даже цитомегаловирусная инфекции.

Механизм поражения имеет много общего с экспериментально получаемой на животных аллергоидной (псевдоаллергической) реакцией на липополисахариды — феноменом Санарелли-Шварцмана.

При этих состояниях эндотоксины бактерий и цитокины иммунной системы вызывают экспрессию дополнительных рецепторов цитокинов и молекул клеточной адгезии на поверхности эндотелия сосудов ряда органов, в том числе — надпочечников.

При волнах бактериемии провоцируется активация сторожевой полисистемы плазмы, включая кинины и свёртывание, а также фибринолиз и комплемент, что и ведёт к региональному или системному ДВС-синдрому, захватывающему сосуды надпочечников. В результате надпочечники могут превращаться буквально в заполненные свернувшейся кровью мешочки.

Неифекционные факторы, способствующие синдрому — травма, тяжёлые длительные стрессы при продолжительных хирургических вмешательствах, ранениях, ожоговой болезни, родах. Синдром может осложнять геморрагические диатезы, острую и хроническую лучевую болезнь.

Клинические проявления заболевания практически идентичны тяжёлому аддисонову кризу. Артериальная гипотензия и гипогликемия как правило бывают очень сильно выраженными.

На клиническую картину наслаиваются симптомы тромбо-геморрагического синдрома, а также проявления основного заболевания (менингеальные явления, лихорадка и др.).

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности

Клиническая картина может варьировать в зависимости от этиологии заболевания. Возникают головная боль, боль в животе с тошнотой, рвотой, судороги.

Состояние с самого начала тяжёлое — с интоксикацией и лихорадкой до 41,5°С, одышкой, цианозом, возбуждением, бредом, реже — с адинамией и астенизацией.

Кожа становится сухой, с пониженным тургором, появляются геморрагические высыпания звездчатого характера, которые обычно нарастают снизу вверх — конечности, мошонка, спина — с тенденцией к слиянию.

Возможны менингеальные симптомы. Появляются признаки гипогликемии. Развивается прострация, при этом артериальное давление вообще может не определяться. В результате коллапса и шока нередко наступает молниеносная смерть.

Течение заболевания всегда тяжёлое или крайне тяжёлое.

При инфекционно-септической и травматической этиологии на первый план выходят проявления системного действия медиаторов воспаления, обусловливающие шок.

Могут развиться высочайшая гипертермия с дегидратацией, острая почечная недостаточность, необратимый коллапс, в последствии — смешанная по этиологии кома, что является причиной летальных исходов.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

При подозрении на острую недостаточность надпочечников требуется немедленная госпитализация больного с предварительным введением глюкокортикоидов, затем госпитализация в отделение реанимации до полного выведения из криза с последующим переводом в эндокринологическое или соматическое отделение. При наличии инфекции необходима изоляция. Больного согревают.

Базисная терапия во всех случаях одинаковая. Вводят большие дозы глюкокортикоидов или их синтетических аналогов (преднизон, преднизолон) из расчета 2 мг на 1 кг массы тела.

Предпочитают гидрокортизон гемисукцинат или сукцинат внутривенно и одновременно — внутримышечно для создания «депо», так как вводимые внутривенно глюкокортикоиды быстро выводятся почками. Расчетную дозу гидрокортизона вводят внутривенно струйно или капельно в 200 мл физраствора с 5 % глюкозой. Внутримышечно вводят 100 мг препарата.

После первого внутривенного введения гидрокортизона его вводят каждые 1-3 часа из расчёта 1 мг на кг веса внутривенно или внутримышечно до нормализации кровяного давления и диуреза.

При лёгком кризе дают кортизон-ацетат — по 100-150 мг внутрь, затем каждые 2 часа — по 50-75 мг. Потребность в глюкокортикоидах может доходить до 1500 мг в сутки и более.

Обычно для стабилизации состояния такого больного требуется 5 дней.

По достижении стабилизации состояния подростка и при снижении дозы гидрокортизона до 100 мг в сутки добавляют минералокортикоид флудрокортизон (кортинефф) из расчета 0,1 мг 1 раз в сутки.

Введение глюкокортикоидов вообще лучше сочетать с минералокортикоидами (если лечат преднизолоном — в особенности). Минералокортикоид дезоксикортикостерон-ацетат (ДОКСА) вводят внутримышечно по 5 мг 2-3 раза в сутки, далее — по 5 мг 1-2 раза в сутки. Минералокортикоиды более эффективно препятствуют нежелательному в таких случаях снижению артериального давления.

При отсутствии гидрокортизона для внутривенного введения, его вводят внутримышечно в двойной дозе (в разные мышцы для лучшего всасывания), а затем — каждые 2-4 часа до улучшения состояния. Если отсутствует гидрокортизон, вводят преднизолон в тех же дозах.

При передозировке минералокортикоидов могут появиться отёки, а при передозировке глюкокортикоидов — психозы и галлюцинации. Регидратация достигается внутривенным введением 5% глюкозы (2,5-3,5 литра в сутки).

При рвоте вводят 10-20 мл 10% раствора хлорида натрия. При возможности пользуются гемодезом, полиглюкином, плазмой, викасолом, е-аминокапроновой кислотой, большими дозами аскорбиновой кислоты.

При падении артериального давления внутривенно вводят норадреналин или мезатон.

В комплекс лечения входят антибиотики. При подозрении на туберкулёз необходимы специфические средства — туберкулостатики (препараты ГИНК), рифампицин, этионамид. При лечении рифампицином и его аналогами (рифадин, бенемицин) необходимо повышать дозы глюкокортикоидов, так как эти антибиотики ускоряют обмен кортикостероидов.

По показаниям осуществляются консультации инфекциониста, невропатолога, фтизиатра, хирурга, гинеколога.

По материалам Ю.И. Строева и Л.П. Чурилова

Источник: http://zalogzdorovya.ru/view_endo.php?id=20

Надпочечниковая недостаточность: симптомы и лечение

Категория: Эндокринная системаПросмотров: 7419

Надпочечниковая недостаточность – тяжёлое расстройство эндокринной системы, характеризующееся снижением выработки гормонов коры надпочечников.

Болезнь отличается тяжёлым и постоянно прогрессирующим течением. Встречается у обоих полов практически в равной степени. Зачастую диагностируется в среднем возрасте, от двадцати до сорока лет.

В медицине такое состояние имеет второе название – гипокортицизм.

Существует несколько форм гипокортицизма – первичная формируется на фоне нарушения работы надпочечников. Вторичная возникает по причине неправильного функционирования гипоталамуса и гипофиза. В любом случае происходит понижение уровня адренокортикотропного гормона или АКТГ.

Кроме этого, надпочечниковая недостаточность может протекать в острой или хронической форме. Во втором случае заболевание протекает без выражения каких-либо признаков. Такой симптом, как чрезмерное пристрастие к солёной пище, зачастую не вызывает настороженности у людей.

Именно поэтому на протяжении долгого времени болезнь не распознаётся и не лечится. Острая форма расстройства проявляется намного ярче. Появляется резкое снижение артериального давления, одышка, судороги, потеря сознания, рвота и диарея.

Самым характерным признаком является изменение цвета кожи и слизистых — они приобретают бронзовый оттенок.

Диагностика гипокортицизма заключается в выявлении основных факторов возникновения заболевания, проведении осмотра пациента, лабораторных исследованиях анализов крови.

Помимо этого, осуществляется инструментальное обследование, которое включает в себя УЗИ, КТ и МРТ. В некоторых случаях может понадобиться дополнительная консультация специалиста по генетике.

Лечение недуга направлено на устранение предрасполагающих факторов и основных симптомов, а также предусматривает заместительную терапию кортикостероидными медикаментами.

Этиология

В зависимости от типа недостаточности надпочечников, существует несколько причин прогрессирования такой болезни. Первичная недостаточность формируется при неправильной работе самих надпочечников, что может быть вызвано такими факторами, как:

• аутоиммунные заболевания, при которых организм атакует собственные ткани. Это причина возникновения практически всех случаев гипокортицизма. Появление такого состояния до конца не выяснено, но оно зачастую сопровождается поражениями эндокринной системы;
• врождённые аномалии развития коры надпочечников;
• туберкулёз;
• отложение белков;
• генетические заболевания;
• метастазирование онкологии или её очаг в этом органе;
• кровотечения в надпочечниках – зачастую причиной этому выступают вирусные инфекции;
• кислородная недостаточность при родах – обуславливает выражение такого недуга у новорождённых малышей;
• ВИЧ-инфекция;
• удаление надпочечников;
• употребление на протяжении долгого времени медикаментов, которые направлены на угнетение работы коры надпочечников или их токсическое поражение.

Причины надпочечниковой недостаточности

Вторичный гипокортицизм выражается при следующих патологиях гипофиза:

• кровотечениях по причине травм;
• вирусных инфекциях;
• раковых опухолях;
• облучениях органа;
• осложнениях после хирургического вмешательства;
• врождённых аномалиях;
• атака гипофиза собственными антителами.

Врождённые и приобретённые патологии гипоталамуса формируют третичную надпочечниковую недостаточность. У малышей до трёхлетнего возраста вызвать недуг могут даже самые незначительные факторы.

Например, ОРВИ и стрессы, прививки или кишечные инфекции.

Кроме этого, у новорождённых гипокортицизм нередко развивается, если малыш при рождении находился попой вперёд (причины этого явления пока не уточнены).

Разновидности

По интенсивности проявления симптомов гипокортицизма, существует две формы болезни:

• острая надпочечниковая недостаточность, при которой наблюдается стремительное разрушение коры. Это может быть вызвано кровотечениями, травмами или операциями. По причине яркого выражения признаков и стремительного развития, такое состояние считается смертельно опасным, требующим немедленного лечения;
• хроническая надпочечниковая недостаточность. Главная причина возникновения — аутоиммунные поражения. При своевременной диагностике и правильной терапии заболевание на протяжении долгого времени можно контролировать.

В зависимости от локализации болезнетворного процесса гипокортицизм делится на:

• первичную недостаточность – наблюдается поражение самого органа и коры надпочечников;
• вторичную надпочечниковую недостаточность – связанную с болезнями гипофиза;
• третичную, при которой центром недуга является гипоталамус.

Первичная недостаточность коры надпочечников отличается более тяжёлым протеканием, нежели оставшиеся две формы.

Виды надпочечниковой недостаточности

Симптомы

Признаки такого расстройства будут отличаться по мере скорости поражения тканей надпочечников. Если погибает их большое количество, то развивается острая надпочечниковая недостаточность, имеющая свои характерные симптомы. В случаях, когда процесс распада тканей выражается постепенно, прогрессирует хронический гипокортицизм, который выражается совершенно другими признаками.

Симптомы надпочечниковой недостаточности с хроническим течением:

• приобретение кожей и слизистыми оболочками бронзового или коричневого оттенка. Интенсивность окраса напрямую зависит от давности недуга. Такой признак характерен только для первичного типа заболевания;
• потеря большого количества массы тела – от трёх до пятнадцати килограмм;
• тошнота и рвота;
• диарея, сменяющаяся запором;
• болезненность в животе;
• повышенная раздражительность;
• апатия и депрессия;
• мышечная слабость;
• снижение кровяного тонуса;
• чрезмерное употребление солёной пищи – характерно для первичной формы болезни. У некоторых людей отмечается только этот признак;
• сильная слабость и дрожь.

Признаки острой недостаточности коры надпочечников:

• бледность кожи;
• сильная слабость, иногда человек находится в прострации;
• усиление сердечного ритма;
• рвота и диарея;
• синюшность кончиков пальцев;
• судорожные припадки;
• уменьшение количества испускаемой урины;
• болезненность в животе;
• появление высыпаний коричневого цвета, но только при условии, что причиной возникновения недуга стала менингококковая инфекция.

Если своевременно не обратиться в больницу и начать лечение, то наступает кома, которая может закончиться смертью.

Осложнения

Последствия возникают только на фоне прогрессирования острой надпочечниковой недостаточности, которая также известна как криз.

Очень часто сопровождается снижением уровня содержания глюкокортикостероидов — гормонов, которые вырабатывает кора надпочечников.

Это может произойти при введении недостаточных доз гормонов, а также при полном отсутствии лечения. Характерные признаки криза могут выражаться со стороны нескольких систем:

• сердечно-сосудистой – наблюдается бледность кожи, снижение АД, синюшность и похолодание конечностей, учащённый пульс;
• ЖКТ – блуждающая болезненность в животе, тошнота и рвота, запоры и понос;
• нервно-психической – выражаются различной интенсивности головные боли, заторможенность, нередко наблюдаются судороги.

При возникновении таких признаков необходимо немедленно доставить человека в медицинское учреждение, где ему окажут квалифицированную помощь. Если этого вовремя не сделать, высока вероятность летального исхода.

Диагностика

Основу диагностических мероприятий составляют инструментальные обследования пациента и лабораторные изучения крови и урины.

Но перед этим врачу необходимо провести детальный опрос для выяснения возможных причин формирования гипокортицизма, наличия и степени выраженности симптомов.

Кроме этого, осуществляется осмотр пациента, который включает в себя – измерение артериального давления и массы тела, а также оценку состояния кожного покрова и слизистых оболочек.

Изучение анализов крови и мочи в лабораторных условиях необходимо для установления уровня содержания того или иного гормона, которые выделяет кора надпочечников. Их значения будут снижены. Кроме этого, такие анализы показывают насколько пострадали различные виды обмена, в частности электролитный и липидный, белковый и углеводный.

Надпочечник в разрезе

Для того чтобы выяснить форму заболевания, во время диагностики осуществляют инструментальные обследования пациента:

• УЗИ;
• МРТ – необходимо для исследования мозга, гипофиза и гипоталамуса;
• ЭКГ – проводится для того, чтобы узнать, как изменилась работа сердца на фоне изменения состава крови.

Дополнительная консультация врача-генетика необходима при подозрении на генетические причины возникновения недостаточности надпочечников.

Лечение

Пациентам, которые страдают от недостаточности коры надпочечников, необходим пожизненный заместительный приём гормональных препаратов. Пациентам назначают или вводят внутривенно глюкокортикостероиды и минералокортикоиды.

Устранение причин возникновения гипокортицизма состоит из приёма лекарственных препаратов для лечения туберкулёза, грибковых и вирусных инфекций, сифилиса. Применяют лучевую терапию на поражённую область гипоталамуса и гипофиза.

В крайних случаях прибегают к оперативному вмешательству для устранения онкологических опухолей и аневризм.

Эффект от таких методик терапии прослеживается путём измерения кровяного давления, а также при фиксации у пациента постепенного устранения пигментации, прибавки массы тела, улучшения общего самочувствия.

Острая недостаточность коры надпочечников или криз развивается на фоне отсутствия увеличения дозы препарата при инфекционном заболевании.

Кроме этого, прогрессирует в ситуациях, когда пациент самостоятельно прекращает приём кортикостероидов или пропускает один из приёмов.

Такое состояние необходимо лечить внутривенным введением большого количества растворов с содержанием глюкозы и натрия хлорида, замещением недостаточности глюкокортикоидов внутримышечными инъекциями синтетических гормонов, устранением основного недуга, вызвавшего криз.

Если пациент своевременно обратился за помощью к специалистам, а врачи назначили эффективную тактику лечения, то прогноз относительно благоприятный. Кроме этого, людям с таким заболеванием не следует пропускать приём заместительных гормональных медикаментов или инъекций, в особенности при инфекционных болезнях или же при возникновении потребности в немедленной хирургической операции.

Заболевания со схожими симптомами:

Мастоцитоз (совпадающих симптомов: 9 из 20)

Мастоцитоз или пигментная крапивница – группа заболеваний невыясненной этиологии, которые характеризуются размножением тучных клеток и инфильтрации кожных покровов или внутренних органов. В последнем случае речь идёт о системном заболевании, которое может приводить к серьёзным осложнениям.

…Синдром Уотерхауса Фридериксена (совпадающих симптомов: 9 из 20)

Синдром Уотерхауса-Фридериксена (менингококковый синдром) — патологическое состояние, сепсис с острым кровоизлиянием в надпочечники, параллельно с подкожным кровоизлиянием и спонтанным появлением острого бактериального шока. Одна из самых тяжелых форм менингококковой инфекции с крайне неблагоприятными прогнозами. Заболевание встречается как у детей, так и у взрослых с одинаковой частотой.

…Сальмонеллез (совпадающих симптомов: 8 из 20)

Сальмонеллез является острым инфекционным заболеванием, провоцируемым воздействием бактерий Salmonella, что, собственно, и определяет его название.

Сальмонеллез, симптомы которого у носителей данной инфекции отсутствуют, несмотря на активное ее размножение, в основном передается посредством продуктов питания, подвергшихся заражению сальмонеллами, а также через загрязненную воду.

Основные проявления заболевания в активной форме заключаются в проявлениях интоксикации и обезвоживании.

…Энтероколит (совпадающих симптомов: 8 из 20)

Воспалительные процессы, возникающие в слизистой оболочке кишечника, являются серьёзным заболеванием пищеварительного тракта, которое именуется как энтероколит.

Воспаление может поразить как тонкий кишечник (энтерит), так и толстый (колит), а после чего, если не предпринимаются лечебные мероприятия, то поражается и вся оболочка кишечника.

Наиболее распространён энтероколит у детей, но и взрослым также известны симптомы этого недуга, который в народе носит название — «расстройство желудка».

…Дискинезия желчевыводящих путей (совпадающих симптомов: 8 из 20)

Дискинезия желчевыводящих путей – заболевание ЖКТ, вследствие прогрессирования которого нарушается функционирование жёлчных протоков.

В результате этого жёлчь поступает в двенадцатипёрстную кишку неправильно, отчего подвергается дисбалансу работа органов ЖКТ.

В теле человека недуг прогрессирует обычно второстепенно, на фоне поражения другими воспалительными процессами жёлчного пузыря. Примечателен тот факт, что он может проявляться от неустойчивого психического состояния человека.

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/2064-nadpochechnikovaya-nedostatochnost-simptomy

Острая надпочечниковая недостаточность | Аритмия: симптомы и лечение в Беларуси

Возникает при внезапном уменьшении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников (глюко- и минералокортикоидов). Может быть следствием острого первичного поражения надпочечников или произойти в результате острой декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона) — т.н. аддисонический криз.

Причиной острой первичной надпочечниковой недостаточности может быть внезапное нарушение их кровоснабжения в связи с тромбозом артерий или кровоизлияниями в надпочечники при больших операциях, септических состояниях, инфекционных процессах (грипп, скарлатина, дифтерия) у детей, тяжёлых травмах, обширных ожогах, тяжёлых стрессовых ситуациях, длительном лечении антикоагулянтами (в частности, у больных инфарктом миокарда), острых отравлениях (алкоголем, хлороформом), а также при двусторонней адреналэктомии (произведенной у больных с болезнью Иценко-Кушинга) и метастазах в надпочечники у онкологических больных.

Заболевание, вызванное тромбозом или эмболией вен надпочечников, носит название синдрома Уотерхауса-Фридериксена, и представляет собой возникновение геморрагического инфаркта (или “апоплексии”) надпочечников на фоне менингококковой (классический вариант), пневмококковой, стрептококковой бактериемии, наблюдается и при поражении вирусом полиомиелита. Этот синдром может встречаться в любом возрасте, развивается за несколько часов, протекает молниеносно, летальный исход часто наступает уже в первые сутки.

Острая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности (аддисонический криз) обычно обусловлена резко возросшей потребностью в заместительной глюкокортикоидной терапии на фоне острых интеркуррентных инфекций, интоксикаций, операций, физических и психических травм, смены климата, протекания беременности, при родах, на фоне тяжёлой физической нагрузки, а также при внезапном прекращении или недостаточном приёме глюкокортикоидов. Развитие аддисонического криза иногда является первым проявлением заболевания при латентно протекающей и недиагностированной болезни Аддисона.

Особую группу составляют больные, ранее лечившиеся глюкокортикоидами по поводу неэндокринных заболеваний.

В результате длительного приёма глюкокортикоидов у них снижается функция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы-возникает вторичная надпочечниковая недостаточность (вследствие недостаточной продукции АКТГ), которая может проявляться при любом стрессовом воздействии (физическом, психическом, инфекционном, операционном, климатическом) развитием аддисонического криза.

Синдром “отмены”, протекающий как острая надпочечниковая недостаточность, возникает у таких больных при достаточно быстрой отмене гормонов (если они принимались длительно) и обусловливает необходимость приёма пожизненной поддерживающей заместительной терапии глюкокортикоидами.

В основе патогенеза острого гипокортицизма лежит декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации. Из-за отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидных гормонов в организме происходит потеря ионов натрия и хлоридов с мочой и уменьшение всасывания их в кишечнике.

Наряду с этим организм теряет жидкость (с мочой и через ЖКТ), наступает его обезвоживание; в связи с резкой дегидратацией уменьшается ОЦК, что приводит к гиповолемическому шоку.

В условиях недостатка альдостерона уменьшается выделение калия с мочой, его избыток в крови ведёт к нарушению сократительной функции сердечной мышцы, возникают аритмии.

Вследствие дефицита контринсулярных гормонов повышается чувствительность к инсулину, снижается глюконеогенез, затруднена мобилизация глюкозы из депо, уровень сахара в крови снижается — что приводит к гипогликемическому состоянию (вплоть до развития комы).

1.1 Клиника

Для аддисонического криза характерно развитие продромального состояния — периода предвестников, когда основные признаки хронической надпочечниковой недостаточности заметно усиливаются: нарастает общая астенизация, ухудшается аппетит, снижается масса тела, усиливается пигментация кожи, прогрессирует мышечная слабость, тошнота, рвота, иногда понос, нарастает гипотония, снижается температура тела. Обычно декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности развивается постепенно, в течение нескольких дней, реже — в течение нескольких часов. В терминальной стадии криза может развиться лихорадка, связанная с гемоконцентрацией. Адинамия достигает такой степени, что больные лежат полностью обездвиженными,а попытка повернуться в койке вызывает коллапс. Черты лица заостряются, больные покрываются холодным потом. Потеря солей с потом усугубляет водно-электролитные нарушения. При отсутствии адекватного лечения надпочечниковый криз заканчивается летальным исходом.

Существуют различные формы клинических проявлений острой надпочечниковой недостаточности.

Сердечно-сосудистый вариант. Превалируют симптомы сосудистой недостаточности:резко снижено АД, возможен коллапс, прострация, пульс аритмичный, частый и слабый, сердечные тоны глухие, характерен акроцианоз кожи и слизистых, снижение температуры тела. На ЭКГ могут обнаруживаться признаки гиперкалиемии.

Желудочно-кишечная форма. Вначале характерна полная потеря аппетита до отвращения к пище и даже запаху её.

Позднее возникает тошнота, рвота, которая становится неукротимой (может быть с примесью крови), присоединяется жидкий стул, резко выражены признаки обезвоженности организма, появляются резкие боли в животе, носящие разлитой спастический характер.

Иногда возникает классическая картина “острого живота“, в связи с чем больных нередко оперируют. В последнем случае, при ошибке в диагностике, оперативное вмешательство становится роковым.

Нервно-психическая форма. Появляются церебральные нарушения:заторможенность, затемнение сознания, менингеальные симптомы, бред, эпилептиформные судороги, ступор, кома. Нарушения ЦНС обусловлены отёком мозга, тяжелейшим коллапсом, гипогликемией, нарушениями электролитного баланса. Мышечные судороги развиваются вследствие внеклеточной дегидратации.

Острая надпочечниковая недостаточность у лиц без предшествующего заболевания болезнью Аддисона протекает подобно аддисоническому кризу, имеет сходные формы клинических проявлений, но развивается гораздо быстрее, часто имеет молниеносное течение (которое зависит от степени разрушения коры надпочечников).

Классическим её проявлением служит синдром Уотерхауса-Фридериксена с внезапно возникшим коллаптоидным состоянием, признаками острой сердечной недостаточности, петехиальной сыпью на коже, высокой температурой, сильными болями в животе, иногда с признаками внутреннего кровотечения.

Однако в клинической картине этого синдрома, как правило, можно обнаружить причину его возникновения: сепсис, инфекции, операционный стресс и т. д.

1.2 Лабораторные методы диагностики

Они довольно ограничены, ибо сниженное содержание кортизола, альдостерона и АКТГ в плазме, уменьшение выделения с мочой 17-ОКС не всегда можно исследовать достаточно быстро. В связи с этим большое значение имеют изменения электролитного баланса.

На высоте аддисонического криза характерны: гипонатриемия (ниже 130 ммоль/л), гиперкалиемия (выше 5-6 ммоль/л), изменение соотношения натрий/калий -снижение его до 20 и ниже (в норме выше 32). Обычно имеет место гипогликемия (ниже 3,0 ммоль/л). Характерны признаки сгущения крови (лейкоцитоз, повышение гематокрита).

Часто значительно повышается уровень мочевины и остаточного азота, возникают различные степени ацидоза.

1.3 Лечение

В лечебной практике нет никакой разницы в лечении обострения аддисоновой болезни (аддисонического криза) и острым гипокортицизмом при других заболеваниях. Вовремя начатое лечение оставляет больше шансов вывести больного из криза. Наиболее опасными для жизни являются первые сутки острого гипокортицизма.

Лечебная программа включает в себя следующие направления:

1. Заместительная терапия глюко- и минералокортикоидами

Среди всех глюкокортикоидов предпочтение следует отдать гидрокортизону.

Гидрокортизона гемисукцинат вводится в/в струйно в дозе 100-150 мг, он начинает своё действие через 30 мин и проявляет активность в течение 2-3 часов. Такое же количество препарата растворяют в 500 мл физраствора (с добавлением 30 мл 40% глюкозы) и вводят в/в капельно в течение 3-4 часов со скоростью около 60 капель в мин.

Одновременно с в/венным введением водорастворимого гидрокортизона производят внутримышечное введение суспензии препарата — гидрокортизона ацетата — по 50-75мг каждые 4-6 часов, действие которой начинает проявляться только через 3 часа.

Внутримышечная доза гидрокортизона зависит от тяжести состояния и показателей стабилизации АД и, таким образом, позволяет уменьшить в/венно вводимую дозу гидрокортизона в два раза — до 50-75 мг (на одно капельное введение). В дальнейшем, после выведения больного из коллапса и повышения систолического АД до 100 мм рт.ст.

, производится только внутримышечное введение в дозе 25-50 мг через каждые 4-6 часов с постепенным увеличением интервала между введениями ещё в течение 5-7 дней. Затем больных переводят на пероральное лечение преднизолоном (10-20 мг/сут) при необходимости.

В течение первых суток общая доза гидрокортизона может составлять от 400-600 мг до 800-1000 мг. Применение преднизолона (при отсутствии водорастворимого гидрокортизона) ведёт к более медленной компенсации обменных процессов во время аддисонического криза.

Введение гидрокортизона нужно сочетать с назначением минералокортикоидов — ДОКСА (дигидрокортикостерона ацетат).

Его вводят в/мышечно по 1 мл (5мг) 2-3 раза в сутки в течение первых двух дней, затем доза снижается до одной инъекции в сутки или через день.

Эффект препарата (повышение АД, купирование судорожных припадков за счёт своего неспецифического действия) может появиться лишь через несколько часов, так как препарат всасывается медленно. По мере стойкой нормализации АД введение препарата отменяют.

2. Устранение дегидратации и гипогликемии

Общее количество вводимых растворов (изотонического натрия хлорида и 5% глюкозы) в первые сутки составляет 2,5-3,5 л, причём в первые 2 часа — около 2 литров.

3. Восстановление электролитного баланса

Для устранения гипонатриемии и гипохлоремии вводится в/венно физиологический раствор (см. выше), с добавлением 10-20 мл 10% раствора натрия хлорида при необходимости (повторная рвота). Для устранения гиперкалиемии целесообразно ввести в/венно 30-40мл 40% раствора глюкозы (одновременно это устраняет гипогликемию), а также 20 мл 10% раствора глюконата кальция.

4. Ликвидация сердечно-сосудистой недостаточности

Этому способствует проводимое лечение кортикостероидами, переливание глюкозы и солевых растворов, введение полиглюкина и реополиглюкина — под контролем ЦВД. Введение этих растворов увеличивает ОЦК и способствует повышению АД. При недостаточности этих мероприятий в/венно капельно вводится дофамин (200 мг на 400 мл глюкозы и вводят со скоростью 6-12 капель/мин).

Лечение надпочечниковой комы проводится так же, как и аддисонического криза, но суточная доза гидрокортизона может составить 1000-1500 мг в первые сутки. Разовая дозировка ДОКСА также увеличиваются до 2-4 мл (10-20мг) для первого введения. Прогноз в этом случае зачастую бывает неутешительным.

Источник: http://aritmia.doktora.by/konsultaciya-aritmologa-v-minske/ostraya-nadpochechnikovaya-nedostatochnost

Надпочечниковая недостаточность: симптомы, лечение, признаки

При надпочечниковой недостаточности симптомы патологии вызывают серьезные гормональные сбои в организме. Имея второе название «гипокортицизм», заболевание может носить как острый, так и хронический характер.

Последствия невылеченной недостаточности работы надпочечников могут нести в себе опасность для жизнедеятельности пациента не только при развитии криза, но и при латентном течении.

Сложность в своевременной диагностике и лечении заболевания представляет слабая выраженность клинических проявлений.

Удивительно, что симптомы надпочечниковой недостаточности, каждый из которых располагается парно над почками и имеет вес не более 5 грамм, определяются дисфункцией коркового слоя органа – именно в нем синтезируются жизненно важные вещества, в т. ч. и мужские, женские гормоны.

Их достаточная выработка зависит во многом от работы гипоталамуса и гипофиза.

Надпочечниковой недостаточностью называют дефицит вырабатываемого кортизола и альдостерона. Схематически роль данных веществ в организме можно представить следующим образом:

Альдостерон (минералокортикоид)	Кортизол (глюкокортикостероид)
Роль в протекающих метаболических углеводных процессах	Не оказывает влияния	Увеличивает уровень глюкозы посредством ускорения формирования ее в печени из поступающих белков
Функция в осуществлении электролитного обмена	Необходим для поддержания уровня калия, натрия, хлора, баланса бикарбонатов	Отражается на выделении кальция в кровь, препятствуя его всасыванию костной тканью
Белковый обмен	Не оказывает влияния	Участвует при распаде белков на аминокислоты, снижая скорость формирования протеина
Жировой обмен	Не оказывает влияния	Способствуют усиленному отложению подкожно-жировой клетчатки в области торса и лица
Иммуномодулирующие свойства	Не оказывает влияния	Используются в терапии аутоиммунных заболеваний

Стоит отметить, что при чрезмерной активности надпочечников и повышенном продуцировании указанных гормонов, пациенты могут наблюдать серьезные побочные эффекты.

Надпочечник

В частности, альдостерон способен провоцировать артериальную гипертензию, притягивая жидкость в кровеносные сосуды путем задержки натрия в организме.

При чрезмерном количестве кортизола можно наблюдать истончение эпидермиса, снижение мышечной массы, вызванной подавленным продуцированием протеина из аминокислот.

Гипокортицизмом также называют состояние, при котором недостатка синтезируемых гормонов не наблюдается, но для полноценного использования их в организме отмечают отсутствие чувствительности соответствующих рецепторов.

Симптомы надпочечной недостаточности при первичном течении болезни явно выражены в сравнении с течением последующих обострений.

Кстати, острый гипокортицизм называют кризисом Аддисона. Его развитие требует незамедлительного врачебного вмешательства, поскольку в некоторых случаях несет в себе серьезную угрозу жизни пациента.

При хронической форме надпочечниковой недостаточности не менее важна профилактическая терапия, позволяющая контролировать течение недуга на протяжении длительного времени.

Основные факторы патологии

Говоря о причинах недостаточности коры надпочечниках и симптомах этой патологии, стоит отметить, что наружные проявления пациенты замечают лишь тогда, когда, как правило, площадь поражения достигает более 80% органа.

Опухоль почки

Данные элементы эндокринной системы человеческого организма обладают невероятным свойством компенсации дисфункций за счет парной работы, поэтому признаки надпочечниковой недостаточности начинают беспокоить больных на поздних стадиях развития недуга, главными причинами которого врачи считают:

• аутоиммунные нарушения;
• аномалии внутриутробного развития органа;
• недоразвитость надпочечной коры;
• туберкулез;
• сбои белкового метаболизма, приводящие к патологическому отложению протеина в тканях органа;
• генетические заболевания, отражающиеся на работе гипоталамуса и гипофиза;
• раковые опухоли почек и метастазирование;
• кровоизлияние в надпочечниках.

Нередко спровоцировать надпочечниковую недостаточность и характерные симптомы удается активно протекающим инфекционным процессам, вызывающим попадание в кровь менингококковых возбудителей, ВИЧ, а также при скарлатине, дифтерии, сепсисе и отмирании тканей надпочечников.

Врожденные аномалии черепа и головного мозга, микроцефалия и отклонения в анатомии половых органов также могут спровоцировать развитие гипокортицизма.

В отдельную группу выделяют факторы, провоцирующие вторичную и третичную недостаточность надпочечников.

Геморрагический инсульт

В данных случаях специалисты утверждают о непосредственных нарушениях в работе гипофиза и гипоталамуса, вызвать которые могут:

• вирусные инфекции;
• черепно-мозговые травмы;
• геморрагические инсульты;
• новообразования головного мозга любой природы (доброкачественные и раковые);
• хирургическое вмешательство;
• облучение головного мозга.

Признаки хронической болезни

Симптомы заболевания легко объясняются механизмом его развития. При надпочечниковой недостаточности из организма в больших количествах выводится жидкость, а вместе с ней и натрий.

При этом калий аккумулируется в организме, вызывая многочисленные нарушения в работе нескольких систем. Следствием снижения уровня кортизола при надпочечниковой недостаточности является уменьшение выработки гликогена.

Артериальное давление

В большей степени симптомы гипокортицизма зависят от формы заболевания, которая, как уже говорилось, определяется темпами поражения надпочечников.

Недостаточность, развивающаяся стремительно и без должного лечения, приводящая к гибели органа за короткий временной промежуток, протекает в виде острого криза Аддисона.

Для поэтапного развития хронической надпочечниковой недостаточности свойственно постепенное проявление характерных симптомов:

• сбои в работе органов пищеварения;
• диспепсические расстройства;
• сердечно-сосудистые нарушения;
• интенсивная пигментация кожных покровов и слизистых оболочек;
• стремительное похудение;
• стабильное повышение артериального давления;
• изменения вкусовых пристрастий, тяга к соленым блюдам;
• частая дрожь в мышцах, конечностях;
• депрессия, апатия, раздражительность.

Стать непосредственными пусковыми «рычагами» надпочечниковой недостаточности и вызвать рецидивирующие симптомы могут различные явления, в т. ч. перенесенное в недавнем времени заболевание, травмы, стрессовые ситуации, беременность и роды, другие факторы.

Наружные проявления недуга

Признаки заболевания становятся заметными не только больному, но и окружающим, особенно, когда речь идет о наружных изменениях во внешности в виде потемнения отдельных частей тела. «Эффект загара» возникает, в первую очередь, на неприкрытых одеждой участках.

Яркий коричневый оттенок у мужчин и женщин приобретают ареолы сосков, промежность, подмышечные впадины. Больному с надпочечниковой недостаточностью несложно отметить у себя затемнения десен, неба, щек, языка.

«Эффект загара»

Данные симптомы характерны только для первичной формы заболевания. При нарушениях работы гипофиза и гипоталамуса эпидермис и слизистые не пигментируются.

В свою очередь, не менее выраженными проявлениями можно назвать и похудение, способное развиться вплоть до гипотрофии.

Недостаточность коры надпочечников препятствует нормальному аппетиту, вызывает тошноту, рвоту, иногда боли в животе, а также изменения в поведении, ухудшение работоспособности.

Несмотря на серьезность описанных симптомов, хроническая форма заболевания не несет в себе значительной угрозы жизни больного, чего нельзя сказать о аддисоническом кризе.

Симптоматика при острой форме

В группе риска острой надпочечниковой недостаточности малыши, не достигнувшие трехлетнего возраста. Незрелая иммунная система в некоторых случаях оказывается неготовой противостоять следующим факторам:

• вирусным заболеваниям (менингококк, цитомегаловирус, дифтерия, токсоплазмоз);
• кишечным инфекциям;
• глистным инвазиям;
• психоэмоциональным расстройствам;
• вакцинации.

Недоношенность, гипоксия и тазовое предлежание также могут повлиять на полноценную работу надпочечников.

Удаление надпочечника

У взрослых пациентов причиной криза может стать частичное удаление органа, внезапная отмена поддерживающей глюкокортикостероидной терапии при хронической форме надпочечниковой недостаточности.

При этом наличие симптомов, предшествующих резкому ухудшению самочувствия, не обязательно.

При кризе Аддисона у пациентов наблюдается:

• бледность кожных покровов, «мраморность»;
• ощущение прострации, вызванное слабостью;
• учащение сердечного ритма;
• рвота и понос;
• посинение конечностей, начиная от кончиков пальцев;
• судороги;
• обморочное состояние.

При поражении менингококковым возбудителем возможно появление сыпи темного цвета по всему телу. В тяжелых случаях больной может впасть в кому и умереть.

Диагностика болезни

Лечение надпочечниковой недостаточности имеет первостепенное значение для полноценной жизнедеятельности, вне зависимости от формы заболевания. Естественно, что для назначения грамотной терапии одного лишь описания симптомов специалисту будет недостаточно.

КТ надпочечников

Пациенту необходимо пройти комплексное обследование, которое позволит врачу получить детальное представление о причинах надпочечниковой недостаточности и лечении, максимально подходящем в индивидуальном случае.

Диагностика при подозрении на патологию данных органов представляет собой:

• УЗИ (обладает минимальной информативностью, однако может продемонстрировать наличие воспалительного процесса);
• компьютерная томография надпочечников;
• магнитно-резонансная томография с контрастированием (гипофизарная диагностика);
• общий анализ крови и исследование на определение уровня АКТГ;
• электрокардиограмма.

Препараты для лечения

Недостаточность коры надпочечников требует серьезного подхода к лечению.

Преднизолон

Самостоятельно принимать синтетические гормоны, пытаясь восполнить дефицит естественных веществ в организме, нельзя, поскольку побочные эффекты и противопоказания препаратов данной группы могут привести к печальным последствиям и в корне усугубить ситуацию.

Специалист, занимающийся лечением заболевания, сможет подобрать глюкокортикоиды, опираясь на выраженность симптомов, длительность течения надпочечниковой недостаточности, возраста пациента и прочих определяющих показателей.

Чаще всего препарат для лечения выбирают из такого перечня:

• Кортизол;
• Гидрокортизон;
• Преднизолон;
• Флудрокортизон;
• Дексаметазон.

Некоторые медикаменты принимают парно, особенно при лечении заболевания в детском возрасте с целью профилактики обезвоживания и чрезмерно опасного накопления калия в организме.

Минералокортикоиды в сочетании с глюкокортикостероидами помогают восстановить нормальное самочувствие больного и водно-электролитный баланс.

Терапия при кризе Аддисона

Недостаточность надпочечников при обострении Аддисона лечат в отделении реанимации с последующим переходом к интенсивной терапии. Данное патологическое состояние нуждается в квалифицированной медицинской помощи.

Добутамин

Вне зависимости от симптомов криза и самочувствия больного, ургентная терапия преследует следующие цели:

• восстановление удовлетворительных показателей водного и электролитного баланса;
• восполнение острого дефицита глюкокортикостероидов искусственными аналогами (внутримышечно или внутривенно вводят Преднизолон, Адреналин, Мезатон, Добутамин);
• устранение фактора, провоцирующего обострение (бактериальные и вирусные инфекции, хирургические патологии и т.д.).

При стабилизации и нивелировании критических симптомов пациента с надпочечниковой недостаточностью переводят на общий режим лечения с назначением таблетированных гормонов в дозировке, применяемой при хронической форме недуга.

Навсегда вылечить патологию надпочечников невозможно. Для поддержания удовлетворительного самочувствия и полноценной жизнедеятельности пациенту придется до конца жизни применять синтетические гормонсодержащие препараты.

Профилактика острой формы

Поскольку самым опасным явлением при надпочечниковой недостаточности можно назвать симптомы криза гипокортицизма, целесообразным вопросом является его профилактика.

Важным этапом в ходе осуществления поддерживающего лечения стоит отметить грамотное повышение дозировки глюкокортикоидов. Как правило, врачи обучают этому больных, давая необходимые рекомендации после стабилизации критического состояния.

Основные гормоны надпочечников

Однако это не говорит о том, что лечение патологии полностью ложится на плечи пациента.

При первых симптомах обострения лучше прийти на прием к доктору, а при невозможности посещения специалиста – самостоятельно предпринять необходимые действия.

Показанием к увеличению дозы гормонов является возникновение условий, предрасполагающих к развитию рецидива. Например, у пациента с надпочечниковой недостаточностью случилась непредвиденная стрессовая ситуация.

Чтобы избежать осложнений, врачи рекомендуют последующие 2-3 дня принимать лекарства в повышенной дозировке, после чего вернуться к прежней терапевтической схеме.

При невозможности введения лекарств пероральным путем, гормоны вводят парентерально, обратившись за помощью к профессиональному медицинскому персоналу.

Источник: https://mkb03.ru/nadpochechniki/nedostatochnost-simptomy.html