Недостаточность надпочечников

Недостаточность надпочечников

Недостаточность надпочечников мо­жет иметь генетические причины и, хотя не обяза­тельно, проявляется в грудном возрасте. Она мо­жет быть и приобретенной, например, при аутоим­мунном поражении надпочечников. Однако предрасположенность к аутоиммунной патологии часто также имеет генетическую природу, и поэто­му такое разграничение весьма относительно.

Симптомы недостаточности надпочечников

При первичной недостаточности надпочечников возникает дефицит кортизола, а нередко и альдостерона. Признаки и симптомы этого состояния легче всего представить, исходя из нормальных эффектов кортизола и альдостерона.

На первый план при недостаточности надпочечников выступают симптомы гипо­гликемии, которая часто сопровождается кетозом, поскольку компенсаторно возрастает утилизация жиров как альтернативного источника энергии. Ги­погликемия голодания усиливается отсутствием аппетита, тошнотой и рвотой.

Дефицит кортизола и сам по себе приводит к снижению минутного объема и тонуса сосудов, но в таких условиях ослабляются также инотропный и сосудосуживающий эффекты катехоламинов.

Все это обусловливает артериальную гипотонию, которая у старших детей проявляется вначале при вставании, но в любом возрасте может прогресси­ровать до коллапса.

Артериальная гипотония усу­губляется дефицитом альдостерона, приводящим к гиповолемии из-за снижения реабсорбции на­трия.

Артериальная гипотония и падение минутно­го объема при недостаточности надпочечников сопровождаются уменьшением СКФ и, следовательно, снижением способности почек вы­водить свободную воду.

В ответ на артериальную гипотонию, а также вследствие выпадения прямого ингибирующего влияния кортизола усиливается секреция АДГ. Все это снижает осмоляльность плазмы и ведет к гипонатриемии. Дефицит альдо­стерона усугубляет гипонатриемию при недостаточности надпочечников.

Поэтому она особенно выражена при одновременном дефиците кортизола, альдостерона.

Помимо гиповолемии и гипонатриемии, дефи­цит альдостерона приводит к гиперкалиемии вслед­ствие торможения экскреции калия. Однако дефицит одного только кортизола не сопровождается гиперкалиемией.

В отсутствие кортизола нарушается торможе­ние гипоталамо-гипофизарной системы по меха­низму обратной связи, усиливает­ся секреция АКТГ.

Последний и другие пептидные гормоны, образующиеся из ПОМК (предшественника АКТГ), вызывают ги­перпигментацию. У светлокожих больных кожа приобретает бронзовый оттенок.

Особенно темнеют складки кожи, слизистые оболочки, а также рубцы и шрамы. У темнокожих пигментацию легче всего заметить на слизистой оболочке десен и щек.

Симптомы снижения секреции кортизола, аль­достерона зависят от возраста больного и, в какой-то степени, от причины надпочечниковой недостаточ­ности.

В раннем детстве она чаще всего обусловле­на врожденными дефектами биосинтеза стероидов, сепсисом, врожденной гипоплазией надпочечников и кровоизлиянием в них.

Из-за незрелости почек и низкого содержания натрия в грудном молоке и питательных смесях грудные дети особенно нуж­даются в альдостероне; при не­достаточности надпочечников у них отчетливо проявляется гиперкалиемия, гипонатриемия и гипогликемия.

Кетоз имеет место не всегда, поскольку в этом возрасте кетоновые тела образуются в относительно малом количестве. Гиперпигментация обычно отсутствует, так как ее развитие требует многих недель и меся­цев. По понятным причинам у грудных детей труд­но обнаружить и ортостатическую гипотонию.

Болезнь в грудном возрасте обычно развивается очень быстро. Тяжелейшие электролитные нару­шения возникают уже через несколько суток после первых симптомов.

В более позднем возрасте недостаточность надпочечников, как правило, развивается медленнее и характеризуется мышеч­ной слабостью, недомоганием, ухудшением аппети­та, рвотой, потерей массы тела, ортостатической гипотонией. Гиперпигментация отмечается часто, но не всегда. Как правило, наблюдается гипогли­кемия с кетозом и гипонатриемия.

Гиперкалиемия в этом возрасте обычно развивается позднее, чем у грудных детей. Таким образом, признаки недостаточности надпочечников легко принять за проявления гастроэнтерита или других острых ин­фекций.

Насторожить врача может длительность симптоматики, но и без этого хроническую надпо­чечниковую недостаточность следует предполагать у всех детей с ортостатической гипотонией, гипонатремией и гипогликемией с кетозом.

Лабораторные исследования

Гипогликемия, кетоз, гипонатриемия и гиперкалиемия упомянуты выше. Быстро обнаружить гиперкалиемию при критическом состоянии у детей помогает ЭКГ. Часто имеет место ацидоз, а при обезвоживании возрастает уровень азота мочеви­ны в крови.

Содержание кортизола крови мо­жет иногда находится на нижней границе нормы, но у тяжело больных детей всегда снижено. Уро­вень АКТГ при первичной недо­статочности надпочечников высокий, хотя порой приходится долго ждать результатов его определения.

Концентрация альдостерона также может быть в пределах нормы, но она явно не соответствует гипонатриемии, гиперкалиемии и гиповолемии у ребенка. Активность ренина при недостаточности надпочечников повышена.

В крови увеличено со­держание эозинофилов, но этот показатель редко используется в диагностических целях.

Экскреция натрия, хлорида с мочой увеличе­на, а экскреция калия снижена, но эти изменения трудно оценить при случайном заборе проб мочи. Для точной интерпретации результатов определе­ния электролитов необходимы суточный сбор мочи и знание потребления больным натрия и калия.

Самый надежный диагностический прием — определение уровня кортизола до и после введения АКТГ. При недостаточности надпочечников базальный уровень кортизола низкий и слабо увеличивается на введение АКТГ.

Даже при исходно нормальном уровне кор­тизола отсутствие реакции на АКТГ указывает на снижение резервов коры надпочечников. Если же низкий исходный уровень кортизола значительно возрастает, это говорит о вторичной недостаточности надпочечников.

Содержание корти­зола плазмы определяют до и через 30 или 60 мин после внутривенного введения 0,25 мг тетракозактида. При введении этой дозы временно должен возрастать и уровень альдо­стерона, который также следует определять.

Проба с меньшей дозой тетракозактида (0,5-1 мкг/1,73 м2) более чувствительна, но несколько менее специ­фична (т. е. дает больше ложноположительных результатов).

Дополнительно пытаются установить конкрет­ную причину надпочечниковой недостаточности. При подозрении на врожденную гиперплазию надпочечников в ходе пробы с АКТГ помимо кортизола определяют и уровни его предшествен­ников (в частности, 17-гидроксипрогестерона).

Высокое содержание жирных кислот с очень длинной цепью — диагностический признак АЛД. Присутствие антинадпочечниковых антител указывает на аутоиммунный генез заболевания. В таких случаях необходимо тщательно обследо­вать больного на предмет других аутоиммунных нарушений.

У детей надпочечниковой недостаточ­ности чаще всего сопутствует гипопаратиреоз, на который указывают гипокальциемия и повышен­ный уровень фосфата в крови.

Размеры надпочечников оценивают с помощью УЗИ, КТ или МРТ.

Лечение недостаточности надпочечников

Острая надпочечниковая недостаточность требует принятия срочных и энергичных мер. Перед нача­лом лечения определяют содержание электролитов, глюкозы, АКТГ, кортизола, альдостерона, активность ренина плазмы. Если позволяет состоя­ние больного, одновременно с начальной жидкост­ной терапией проводят пробу с АКТГ.

Для устране­ния гипогликемии, гиповолемии и гипонатриемии внутривенно вводят 5% глюкозу в 0,9% солевом растворе. При тяжелой гиперкалиемии может по­требоваться внутривенное введение кальция и/или бикарбоната, ректальное введение связывающей калий смолы (Kayexalate) или внутривенное вве­дение глюкозы с инсулином.

Внутривенно вводят водорастворимую натриевую соль гидрокортизона сукцината. В 1-е сутки препарат вводят с 6-часо­вым интервалом в дозах до 10 мг для грудных де­тей, 25 мг для начинающих ходить, 50 мг для детей более позднего возраста и 100 мг для подростков. При улучшении состояния больного дозы гидро­кортизона на следующие сутки можно уменьшить.

Восполнение жидкости и натрия достигается вну­тривенным ведением солевого раствора, что спо­собствует проявлению минералокортикоидного эффекта высоких доз гидрокортизона.

После устранения острых симптомов в боль­шинстве случаев необходима хроническая заме­стительная гормональная терапия. Гидрокортизон можно назначать внутрь в суточных дозах 10 мг/м2 в 3 приема. Можно использовать эквивалентные (в 5 раз меньшие) дозы преднизона или преднизолона, назначаемые в 2 приема.

Адекватность заместительной гормональной терапии при пер­вичной недостаточности надпочечников контро­лируют по уровню АКТГ. При врожденной гипер­плазии надпочечников вместо АКТГ определяют уровень предшественников кортизола. В условиях стресса (инфекционные заболевания или небольшие хирургические вмешательства) дозы гидрокортизона увеличивают в 2 раза.

При крупных операциях, проводимых под общей ане­стезией, требуется внутривенное введение высоких доз гидрокортизона. При дефиците альдостерона назначают минералокортикоид флудрокортизон (флоринеф) внутрь в суточной дозе 0,3 мг. Адекватность заместительной минералокортикоидной терапии оценивают по активности ренина плазмы.

Хроническая передозировка глюкокортикоидов приводит к ожирению, низкорослости и остеопорозу, а передозировка флудрокортизона — к тахикардии, артериальной гипертонии, а иногда и к гипокалиемии.

Полезно:

Источник: http://surgeryzone.net/info/informaciya-po-endokrinologii/nedostatochnost-nadpochechnikov.html

Недостаточность надпочечников симптомы

Категория: Симптомы болезней

Недостаточность надпочечников — это достаточно редкое, постепенно развивающееся заболевание.

Оно вызывается либо разрушением ткани в части надпочечника, которая называется кора надпочечника и которая выделяет кортикостероидный гормон (болезнь Аддисона), либо в случае атрофии коры надпочечника в результате прекращения его стимуляции гипофизом (вторичная недостаточность надпочечников).

Проявляется нарастающей слабостью, патологической пигментацией кожи и слизистых оболочек, гипотонией, гипогликемией. Проявление болезни зависит от недостатка в организме гормонов коры надпочечников, как глюкокортикоидов, так и минералокортикоидов.

Вам будет интересно:  Резекция мочеиспускательного канала

Болезнь чаще развивается в связи с атрофией коры надпочечников, причем развитию клинических проявлений нередко предшествуют травма, психическое перенапряжение. Возможно также поражение надпочечников в связи с туберкулезом, опухолью, апилоидозом.

При болезни Аддисона симптомы появляются после того, как разрушено около 90 процентов коры надпочечника. Недостаточность кортикостероидов может привести к проблемам со здоровьем, таким как неспособность выздороветь даже после несильного инфекционного заболевания.

Могут возникнуть такие осложнения, как длительная слабость и шок, а также наступить смерть. Недостаточность надпочечников встречается в любом возрасте у людей обоих полов. Раньше эта болезнь не излечивалась, но после изобретения кортикостероидно-заместительной терапии в 1950-х годах болезнь стала излечимой. Необходимо, однако, принимать меры, чтобы избежать обострения болезни — внезапного дефицита стероидов, который обычно возникает после инфекционного заболевания, травмы или стресса, является угрозой для жизни и требует неотложного лечения.

Причины

• Болезнь Аддисона развивается в результате разрушения коры надпочечников. Причины этого обычно трудно определить, хотя разрушение часто происходит как аутоиммунное нарушение (разрушение здоровых тканей организма в борьбе против болезни).• Семейная история аутоиммунных нарушений, таких как гипотиреоз, связана с более высоким риском заболевания болезнью Аддисона.• Антикоагулянтная терапия с использованием таких препаратов, как варфарин и гепарин, может неожиданно привести к кровоизлиянию в надпочечнике и вызвать разрушение его тканей.• Иногда болезнь Аддисона может проявляться как осложнение после некоторых инфекционных заболеваний, например, туберкулеза, гистоплазмоза или вируса цитомегалии (у больных СПИДом).• Ткань надпочечников может быть разрушена в результате ракового или других заболеваний.• Вторичная недостаточность надпочечников наиболее часто развивается в результате опухоли гипофиза, которая разрушает его часть, или в результате хирургического удаления или облучения гипофиза.• Длительное лечение стероидами приводит к атрофии коры надпочечника; на восстановление функции надпочечника могут уйти месяцы после прекращения лечения стероидами.•    Усиливающаяся усталость и слабость.•    Тошнота и рвота.•    Снижение аппетита и потеря веса.•    Усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек (темные веснушки или даже пятна темной кожи, или необычно устойчивый солнечный загар). При вторичной недостаточности надпочечников этого не наблюдается.•    Боль в животе.•    Диарея или запор.•    Головокружения, особенно при подъеме из положения лежа или сидя.•    Изменения характера, такие как раздражительность и неусидчивость.•    Обострение обоняния, вкусовых ощущений и слуха.

Больные отмечают постепенно нарастающую слабость, утомляемость. У большинства из них выявляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: потеря аппетита, тошнота, рвота, боли в животе, похудание. Характерно снижение силы мышц, апатия, иногда психоз.

Наряду с дегидратацией отмечаются гипотония, тахикардия. В крови — гипогликемия, гиперкалиемия, небольшое повышение азотистых шлаков.

Существенным, однако необязательным, признаком аддисоновой болезни является гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, связанная с отложением меланина, напоминающая темный загар. Эта пигментация наиболее выражена в складках кожи, в местах, подвергающихся трению и давлению.

Проявления болезни усиливаются во время травмы, инфекции, когда могут возникнуть так называемые адреналовые кризы. При этом возможны резкие боли в животе, адинамия, коллапс.

Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности трудна. Она требует введения АКТГ с последующим определением в моче различных стероидных соединений, количество которых у больных аддисоновой болезнью мало меняется по сравнению с исходным периодом.

•    История болезни или обследование.•    Анализы крови и мочи для измерения содержания гормонов.

Антитела к надпочечникам в сыворотке крови

АТ к надпочечникам направлены против микросомальных структур клеток коры надпочечников. Они принадлежат к IgG, обладают органоспеци-фичностью и чаще появляются у женщин.

Определение АТ в сыворотке крови используют для установления патогенетических механизмов развития первичной атрофии надпочечников. АТ выявляются у 38-60% больных идиопатической болезнью Аддисона. С течением времени концентрация АТ при болезни Аддисона может изменяться, и они могут исчезать.

АТ к адреналовым Аг удаётся выявить у 7-18% пациентов с туберкулёзной этиологией болезни Аддисона и 1% пожилых больных.

Лечение

•    Основным способом лечения является замещение гормонов. Используются такие кортикостероиды, как кортизол, преднизон и дексаметазон. Поскольку медикаменты вызывают усиленное выделение желудочной кислоты, их необходимо принимать с едой, молоком или антацидными средствами.

В легких случаях надпочечниковой недостаточности ограничиваются введением хлорида натрия до 10 г/сут и аскорбиновой кислоты по 0,5 г 2 раза в день. В более тяжелых случаях назначают преднизолон по 10—20 мг/сут, иногда в сочетании с дезоксикортикостерона ацетатом.

При кризе — гидрокортизон в дозе 100—200 мг в/м или в/в с назначением преднизолона внутрь. Парентерально вводят 1,5—2 л жидкости в виде изотонического раствора хлорида натрия и 5 % раствора глюкозы. При неукротимой рвоте вводят гипертонический раствор хлорида натрия.

Назначают также дезоксикортикостерона ацетат (2 мл 0,5 % раствора в/м), сосудистые средства (кордиамин, при выраженном снижении давления — норадреналин).

•    Такой минералокортикоид, как флюдрокортизон, часто бывает необходим, чтобы поддерживать баланс солей и минералов и таким образом предотвращать обезвоживание и понижение давления у больных болезнью Аддисона.

•    Доза кортикостероидов должна быть увеличена в периоды стрессов, заболеваний инфекционными и желудочно-кишечными болезнями, удаления зубов или хирургического вмешательства.•    Пациенты всегда должны носить при себе медицинскую информацию о своем состоянии в записанном виде на случай оказания срочной помощи.•    При обострении болезни необходимо срочное медицинское лечение, которое включает внутривенное вливание жидкостей и введение гидрокортизона.

Профилактика

• Способов профилактики болезни Аддисона не существует.•    Обратитесь к врачу при любых необъяснимых проявлениях слабости, потери веса или желудочного расстройства.

•    Внимание! Если вам поставили диагноз болезни Аддисона и вы чувствуете сильную сонливость, у вас тошнота, рвота, головокружение Или происходит обезвоживание организма, немедленно обратитесь за помощью к врачу.

Эти симптомы могут быть показателями кризиса недостаточности надпочечников.

Врожденная дисфункция коры надпочечников

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ связан с избыточным выделением корой надпочечников мужских половых гормонов. Это может быть связано как с опухолью коры надпочёчников, так и в ряде случаев с усиленным выделением гипофизом гормонов, стимулирующих функцию надпочечников.

При этом у женщин развиваются нарушения менструального цикла, появляются признаки оволосения по мужскому типу (вырастают борода, усы, волосы на туловище), атрофируются молочные железы. При обследовании таких больных обнаруживают увеличенное выделение с мочой 17-кетостероидов.

При выявлении опухоли у таких больных необходимо оперативное лечение.

Врожденная дисфункция коры надпочечников — группа передающихся по аутосомно-рецессивному типу наследования нарушений синтеза гормонов коры надпочечников, а именно кортикостероидов.

Иногда в качестве синонима врожденной дисфункции коры надпочечников используют термин «адреногенитальный синдром».

Данное утверждение является не вполне правильным, так как адреногенитальный синдром обозначает патологическое изменение наружных половых органов из-за нарушения выработки надпочечниковых гормонов, что может происходить и при других состояниях, например при некоторых опухолях.

Сущностью термина «дисфункция» применительно к коре надпочечников является угнетение выработки только кортикостероидов при одновременном увеличении выработки других гормонов этого органа.

В соответствии с дефектом того или иного фермента, принимающего участие в образовании гормонов надпочечников (стероидогенез), в настоящее время описано 5 основных типов врожденной дисфункции коры надпочечников.

Кроме того, по наличию или отсутствию увеличения образования мужских половых гормонов (надпочечниковых андрогенов) врожденную дисфункцию коры надпочечников подразделяют на: врожденную дисфункцию с увеличенным образованием андрогенов и врожденную дисфункцию коры надпочечников без увеличения образования андрогенов (мужских половых гормонов).

В результате воздействия избытка надпочечниковых андрогенов, которое начинается уже на ранних стадиях развития плода, у новорожденных девочек имеется интерсексуальное строение наружных гениталий. Такое состояние носит название женского псевдогермафродитизма.

Выраженность изменений варьирует от простой гипертрофии клитора до полной маскулинизации гениталий, т. е. их изменения по мужскому типу. При этом клитор становится пенисообразным, а отверстие мочеиспускательного канала перемещается на его головку.

Строение внутренних гениталий у плодов с женским генотипом при врожденной дисфункции коры надпочечников всегда нормальное.

У генотипических мальчиков с вирильной и сольтеряющей формами дефицита фермента стероидогенеза отмечается увеличение размеров пениса и потемнение мошонки за счет отложения большого количества пигмента.

При отсутствии лечения после рождения ребенка происходит быстрое появление мужских черт под влиянием мужских гормонов. Быстро закрываются зоны роста костей, в результате чего у взрослых, как правило, отмечается низкорослость.

Указанные изменения обозначаются как ускоренный псевдопубертат. У девочек при отсутствии лечения определяется первичная аменорея (отсутствие менструаций), что также объясняется действием избыточного количества мужских гормонов (андрогенов).

Вам будет интересно:  Опухоль надпочечника

Выделяют две наиболее часто встречающиеся формы врожденной гиперплазии коры надпочечников. Они различаются между собой по типу фермента, принимающего участие в образовании гормонов надпочечниками. Первой формой является недостаточность фермента под названием 21-гидроксилаза, второй — недостаточность 11-гидроксилазы.

Аутоиммунные заболевания надпочечников

В случае идиопатической формы болезни Аддисона очень важно обнаружение надпочечниковых аутоантител. Выявление аутоантител даже при нормальной концентрации кортизола, альдостерона и повышенной концентрации АКТГ в крови свидетельствует о скрытой надпочечниковой недостаточности.

Своевременное обнаружение надпочечниковых аутоантител способствует ранней диагностике нарушений функции коры надпочечников. При аутоиммунном генезе болезнь Аддисона часто сочетается с симптомами других заболеваний аутоиммунного генеза, таких как аутоиммунный гипотиреоз, гипопаратиреоз, сахарный диабет, гипофункция яичников, заболевания ЖКТ.

Возможны случаи развития надпочечниковой недостаточности при наличии АТ к рецепторам АКТГ.

Источник: https://medn.ru/statyi/nadpochechniki-simptomy.html

Надпочечниковая недостаточность: причины, симптомы, лечение

Надпочечниковая недостаточность или гипокортицизм является заболеванием эндокринной системы, что отвечает за синтез гормонов. Диагноз «недостаточность надпочечников» ставят тогда, когда надпочечники оказываются неспособны производить гормоны в количестве, необходимом для нормального функционирования организма.

Кратко про гормоны надпочечников

Надпочечники – это парные эндокринные железы, находящиеся над почками. Они состоят из коры и мозгового вещества. Кора надпочечников делится на три зоны – клубочковую, пучковую и сетчатую.

Каждая часть надпочечников вырабатывает различные гормоны, что регулируют обмен веществ, водный баланс, работу сердечно-сосудистой системы, отвечают за развитие вторичных половых признаков, реакцию организма на стрессы и т.д.

Надпочечниковая недостаточность – это заболевание, при котором происходит повреждение коры надпочечников. Прежде всего, это отображается на выработке двух гормонов, кортизона и альдостерона. Они регулируют давление крови и процессы метаболизма, распределение энергии, полученную при переваривании пищи, реакции организма на стрессовые ситуации.

Кортизол принадлежит к подклассу кортикостероидов, которые оказывают влияние на каждый орган и ткань в теле человека. Наиболее важной задачей кортизола является помочь организму правильно среагировать на стресс. Также кортизол выполняет следующие функции:

  • Поддержание работы сердечно-сосудистой системы на должном уровне.
  • Замедление воспалительных реакций, вызываемых иммунитетом в качестве защитной реакции на внедрение в организм чужеродных веществ.
  • Регуляция обмена веществ.

Количество кортизола, что вырабатывают надпочечники, точно сбалансировано. Его выработку, как и синтез других гормонов надпочечников, регулирует гипоталамус, который является частью головного мозга и гипофиза. С этой целью он вырабатывает «пусковой» гормон, называемый кортикотропин-релизинг-фактор (КРФ) или кортиколиберин.

КРФ посылает в гипофиз сигналы для выработки адренокортикотропина.

Этот гормон стимулирует надпочечники к выработке кортизола и других гормонов пучковой зоны, попутно оказывая влияние на синтез половых гормонов, что вырабатываются в сетчатой зоне.

Когда кортизол вырабатывается в нужном количестве, он дает обратные сигналы и в гипофиз, и в гипоталамус, чтобы прекратить выработку КРФ и адренокортикотропина.

Альдостерон относится к классу минералокортикоидов, которые вырабатывает клубочковая зона надпочечников. Альдостерон помогает поддерживать давление крови на нормальном уровне и уравновешивать уровень электролитов калия и натрия в плазме. Когда выработка альдостерона падает, организм снижает выработку натрия и накапливает калий.

Дефицит натрия в организме может проявляться в чувстве растерянности и усталости, в подергиваниях и судорогах мышц. В тоже время избыток калия дает о себе знать нерегулярным сердцебиением, тошнотой, медленной и шаткой походкой.

В сетчатой зоне коры надпочечников производятся половые гормоны, эстрогены и андрогены. Их отличие от аналогичных гормонов, которые вырабатываются в половой системе, в том, что гормоны надпочечников отвечают за формирование вторичных половых признаков.

Поэтому недостаток этих гормонов приводит к развитию у больного черт противоположного пола и различным сбоям.

Виды и симптомы заболевания надпочечников

Недостаточность функции надпочечников бывает первичная, вторичная, третичная. Первичная надпочечниковая недостаточность, известная как болезнь Аддисона, развивается в случае повреждения надпочечников, из-за чего они оказываются неспособны производить достаточное количество кортизола, альдостерона и других кортикостероидов.

Вторичная надпочечниковая недостаточность развивается, когда гипофиз оказывается неспособным синтезировать в нужном количестве адренокортикотропин, который стимулирует работу надпочечников.

Если адренокортикотропин вырабатывается в недостаточном количестве, выработка кортизола и других гормонов тоже падает.

Прогрессирование заболевания ведет к тому, что надпочечники усыхают и уменьшаются в размерах из-за отсутствия стимуляции со стороны гипофиза.

Третичная недостаточность бывает реже. Развивается при проблемах с гипофизом, являясь следствием воспаления или опухоли. Чаще встречается у женщин после 30 лет.

Надпочечниковая недостаточность симптомы имеет следующие:

  • Хроническая или продолжительная усталость.
  • Слабость мускулов.
  • Потеря аппетита.
  • Потеря веса.
  • Боль в брюшной области.
  • Тошнота.
  • Рвота.
  • Диарея.
  • Пониженное давление крови, которое еще больше падает, когда человек поднимается. При этом возникает головокружение и склонность к обмороку.
  • Раздражительность и депрессия.
  • Тяга к соленой пище.
  • Гипогликемия или пониженное содержание глюкозы в крови.
  • Головная боль.
  • Усиленное потение.
  • Нерегулярные месячные или их отсутствие.

Гиперпигментация или потемнение кожи может произойти во время болезни Аддисона. Но эти болезни надпочечников симптомы отсутствуют во время развития вторичной надпочечниковой недостаточности. Потемнение кожных покровов особенно заметно на шрамах и рубцах, складках кожи. Появляются пятна также на коже в районе локтей, колен, выступающих суставов и пальцев ног, на губах и слизистых оболочках.

Из-за того, что на начальной стадии симптомы неопределенны, а болезнь прогрессирует медленно, хроническая надпочечниковая недостаточность часто игнорируется долгое время. Обнаруживается недуг в основном, когда проявления болезни ухудшаются или во время регулярного обследования.

Надпочечниковый криз

Острая недостаточность коры надпочечников (ОНКН) или надпочечниковый криз характеризуется неожиданным и резким ухудшением надпочечниковой недостаточности. Если у больного первичная форма, это ухудшение называется Аддисоновым кризом.

Признаки надпочечникового криза включают:

  • Неожиданные и резкие боли в животе, пояснице, ногах.
  • Понос, тошноту, рвоту.
  • Обезвоживание тканей организма.
  • Пониженное давление крови.
  • Потерю сознания.

Острая надпочечниковая недостаточность нередко предупреждает о своем появлении. Поэтому обнаружив у себя вышеперечисленные симптомы, надо сразу вызывать скорую помощь. Но иногда признаки криза возникают сразу, без предварительных симптомов надпочечниковой недостаточности. Если больному во время приступа не будет оказана медицинская помощь, это может привести к его смерти.

Нужно помнить, что одна вовремя сделанная инъекция искусственного гормона гликокортикоида (кортикостероида) может спасти жизнь человека. Поэтому больные должны иметь при себе готовые уколы с кортикостероидами постоянно. Друзья и родные должны быть информированы об этом и способны сделать эту инъекцию больному в срочном случае.

Аутоиммунная причина первичной формы

80% случаев заболеваний болезнью Аддисона – это результат аутоиммунных болезней, которые развиваются, когда иммунитет атакует здоровые органы и клетки своего организма. Аутоиммунное заболевание Аддисона наиболее часто появляется у женщин в среднем возрасте и проявляется тем, что клетки иммунной системы постепенно разрушают внешний слой коры надпочечников.

Признаки первичной недостаточности проявляются, когда разрушено 90% коры надпочечников, из-за чего организму для нормального функционирования не хватает ни кортизола, ни альдостерона, ни других гормонов. Иногда при этой болезни поражены оказываются не только надпочечники, но и другие эндокринные железы. В результате развивается так называемый синдром полиэндокринной недостаточности.

Стоит заметить: ученые считают, что полиэндокринный синдром обычно передается по наследственности. Поэтому возможна ситуация, когда надпочечниковая недостаточность у детей, сопровождаемая другими симптомами, развивается в раннем возрасте. Это проявляется в:

  • Недостаточной активности паращитовидных желез, которые расположены сзади щитовидной железы. Они вырабатывают паратгормон, который отвечает за поддержание баланса кальция в организме.
  • Надпочечниковая недостаточность у детей может сопровождаться недоразвитостью полового развития.
  • У ребенка может быть пернициозная анемия (злокачественное малокровие).
  • Хронические грибковые заболевания.
  • Хронический гепатит.

Если синдром развился в более старшем возрасте (синдром Шмидта), то это может сопровождаться недостаточной активностью щитовидных желез, которые вырабатываюь гормоны, регулирующие обмен веществ.

Также возможны проблемы в половой сфере. В случае поражения поджелудочной, что отвечает за синтез инсулина, может развиться диабет.

Еще одна проблема – витилиго, которая характеризуется потерей пигмента в некоторых частях кожных покровов.

Вам будет интересно:  Мочегонные таблетки триампур

Другие причины первичной формы

Симптомы болезни Аддисона в 15% случаев являются результатом туберкулеза, возбудители которого вполне способны разрушить кору надпочечников. В 1849 году, когда Томас Аддисон открыл первичную недостаточность, туберкулез был наиболее частой его причиной. По мере того, как недуг научились лечить, заболеваемость надпочечниковой недостаточностью по его причине резко сократилась.

В последнее время происходит увеличение случаев заболеваний болезнью Аддисона из-за цитомегаловируса. Это распространенный вирус, который живет у здоровых людей, не причиняя никаких симптомов.

Но объектами его атак часто становится плод в животе у беременных и люди с синдромом иммунодефицита.

Также вызывают болезнь Аддисона другие бактериальные и грибковые поражения (например, бактерия, что вызывает менингит).

Другими причинами болезни Аддисона являются:

  • Рак надпочечников.
  • Амилоидоз, тяжелая и достаточно редкая группа заболеваний, проявляющаяся в нарушении белкового обмена, когда в крови накапливаются ненормальные белки, называемые амилоидами, и откладываются в тканях и органах, что приводит к их атрофии.
  • Удаление надпочечников хирургическим путем.
  • Кровотечения в надпочечниках.
  • Генетические дефекты, среди которых недоразвитие надпочечников и их неспособность отвечать на сигналы адренокортикотропина.

Спровоцировать болезнь Аддисона могут и лекарства. Среди них – медикаменты, используемые для лечения грибков, обезболивающее Этомидат, что используется при интубации, когда больному вставляется трубка в дыхательные пути с целью восстановления дыхания.

Причины вторичной недостаточности

Недостаток гормонов гипоталамуса и гипофиза является наиболее частой причиной развития проблем с надпочечниками.

Это может быть следствием прекращения терапии кортикостероидами, которые назначают для лечения болезней воспалительного характера, среди которых ревматоидный артрит, астма, язвенный колит. Чем дольше эти гормоны принимаются, тем меньше организм вырабатывает собственные.

После прекращения приема надпочечникам нужно время, чтобы возобновить их нормальную выработку. Поэтому отмена кортикостероидов должна осуществляться постепенно, на протяжении недель и даже месяцев.

Хирургическое удаление аденом гипофиза – еще причина недостаточности надпочечников. Такая терапия может быть назначена, например, при лечении синдрома Кушинга, для которого характерно повышенное количество кортизола. После операции выработка адренокортикотропина резко падает, – и пациент нуждается в заместительной терапии кортикостероидами.

Гораздо реже встречается такая причина вторичной недостаточности надпочечников, как патологические изменения в щитовидной железе, которые являются результатом опухолей, нарушения кровоснабжения желез, радиационной и химиотерапии, хирургических операций. Поэтому для диагностики врачи нередко назначают сдать анализ на гормоны щитовидки.

Особенности лечения

Обнаружив у себя симптомы, указывающие на надпочечниковую недостаточность, надо обратиться к врачу. Надо будет сдать общий и биохимический анализ крови (в т. ч. – на гормоны), пройти УЗИ, МРТ и другие виды обследований.

Лечение надпочечниковой недостаточности, которая сопровождается такими симптомами, как слабость, тошнота и рвота, нужно проводить в срочном порядке, чтобы предотвратить надпочечниковый криз и возможную смерть.

Если болезнь развивается постепенно, врач направляет меры на лечение причины, спровоцировавшей проблему, а также восстановления гормонального баланса в организме путем приема гормональные препаратов или лекарств, что снижают выработку гормонов.

Особое внимание следует уделить диете.

В зависимости от ситуации, врач может назначить иммунномодуляторы, иммуннодепрессанты, физиотерапию, настои из трав. Иногда необходимо хирургическое вмешательство, а в случае онкологии – химиотерапия.

Источник: http://2pochku.ru/bolezni/nadpochechnikovaya-nedostatochnost.html

Недостаточность коры надпочечников

Причины, вызывающие недостаточность коры надпочечников

Недостаточность коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.

Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника. Первичная недостаточность надпочечников развивается, если сохранено и функционирует менее 10-15% ткани надпочечника.

К предрасполагающим факторам первичной надпочечниковой недостаточности относятся:
инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые заболевания надпочечников); амилоидоз надпочечников; ВИЧ-инфекция; идиопатическая атрофия коры надпочечника (аутоиммунный процесс, при этом в организме по неизвестной пока причине нарушается система иммунного контроля, и образуются аутоантитела, разрушающие клетки собственных надпочечников).

Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, после операций на головном мозге, после лучевой терапии, при различных интоксикациях), которые в норме контролируют работу надпочечников.

Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз — острое коматозное состояние.

Острая недостаточность коры надпочечников может развиться:

• на фоне уже имеющейся хронической недостаточности гормонов коры надпочечников; • при оперативном удалении надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга (синдром Нельсона); • при резкой отмене глюкокортикоидов, назначенных с целью лечения.

Причиной острой надпочечниковой недостаточности может стать аутоиммунный тиреоидит (синдром Шмидта).

Острая недостаточность коры надпочечников может возникнуть у новорожденного вследствие кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых и затяжных родов, вследствие родовой травмы или воздействия различных инфекций.

Такое состояние называется синдром Уотерхауза-Фридериксена.

У взрослых и пожилых людей кровоизлияние в надпочечники может произойти на фоне травм живота и грудной клетки, при передозировки антикоагулянтов, при оперативных вмешательствах, сепсисе, перитонитах, ожогах.

При недостаточности коры надпочечников резко падает содержание в крови их гормонов глюкокортикоидов и минералокортикоидов. При этом организм теряет способность адаптации к стрессовой ситуации.

Признаки, характерные для недостаточности коры надпочечников

Первичная надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь) — встречается сравнительно редко, возникает в любом возрасте и представителей обоего пола.

Первичная недостаточность коры надпочечников обычно начинается постепенно. В начале появляются жалобы на слабость, утомляемость, особенно к вечеру.

Иногда такая слабость возникает только после физических нагрузок или стрессовых ситуаций. Ухудшается аппетит, пациенты часто болеют простудными заболеваниями.

Появляется плохая переносимость солнечного излучения, сопровождающаяся стойким загаром.

С течением болезни Аддисона мышечная слабость становится все более выраженной. Пациенту тяжело осуществлять любые движения. Даже голос становится тихим. Снижается масса тела.

Почти у всех больных появляется стойкая гиперпигментация (усиление окраски кожи), особенно в местах трения одежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару, усиливается окраска сосков, губ, щек. Возникает стойкое снижение артериального давления, учащение сердечного ритма.

Появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом. Снижается количество глюкозы в крови. Нарушается работа почек, часто проявляющаяся ночным мочеиспусканием.

Со стороны центральной нервной системы возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния. У женщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах.

У больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников отмечаются большинство тех же признаков и симптомов, что у больных с аддисоновой болезнью, но для них характерно отсутствие гиперпигментации.

Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистая недостаточность, падение артериального давления, желудочно-кишечные расстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул), нервно-психические нарушения.

Прогноз

Прогноз у больных с аддисоновой болезнью зависит в основном от профилактики и лечения аддисоновых кризов.

В случае инфекции, травмы, включая хирургические операции, желудочно-кишечных расстройств или других видов стресса необходимо немедленно увеличивать дозы принимаемого гормона.

Лечение должно быть направлено на быстрое повышение уровня глюкокортикоидов в крови и восполнение дефицита натрия и воды.

Что может сделать ваш врач?

Диагностика ранних стадий недостаточности надпочечников часто затруднена.

Однако легкие нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта с уменьшением массы тела, потерей аппетита и подозрением на усиленную пигментацию оправдывают проведение специальных провоцирующих тестов, для исключения недостаточности надпочечников, особенно до начала заместительной терапии гормонами. Все больные с аддисоновой болезнью должны получать специфическую заместительную терапию с гормонами: глюкокортикоиды и минералокортикоиды.

В процессе лечения больных с аддисоновой болезнью следует периодически регистрировать массу тела, уровень калия в сыворотке крови и артериальное давление.

Заместительная глюкокортикоидная терапия у больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников не отличается от таковой у больных с аддисоновой болезнью. В заместительной минералокортикоидной терапии обычно нет нужды.

Во всем остальном лечение больных с вторичной недостаточностью коры надпочечников базируются на тех же принципах.

Адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем наиболее эффективные методы профилактики аддисонического криза.

Что можете сделать вы?

При появлении вышеперечисленных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. В случае нелечения данного заболевания в любой момент может возникнуть аддисонический криз, который тяжело поддается лечению и может привести к гибели.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: https://health.mail.ru/disease/nedostatochnost_kory_nadpochechnikov/

Ссылка на основную публикацию