Феохромоцитома надпочечников

Феохромоцитома — опухоль надпочечника, отвечающая за выброс адреналина

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-эндокринологу в вашем лечебном учреждении!

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

Частота встречаемости артериальной гипертензии за последние 100 лет возросла в десятки раз. Причинами такого скачка стали гиподинамия, неправильное питание, ожирение, вредные привычки.

Однако в некоторых случаях возникновение данного заболевания связано с другой патологией.

Среди людей, страдающих артериальной гипертензией, у 1 из 1000 она является симптомом феохромоцитомы — опухоли надпочечников.

К одним из наиболее важных гормонпродуцирующих органов в организме относятся надпочечники.

Надпочечники — это парный эндокринный орган, располагающийся на верхнем полюсе почки

Внешне они имеют вид пирамиды. В анатомическом строении выделяют корковое и мозговое вещество, отличающиеся по гистологическому строению, а также по типу синтезируемых гормонов.

В коре надпочечников синтезируются глюкокортикоиды, минералокортикоиды и половые гормоны. Мозговое вещество синтезирует катехоламины (адреналин и норадреналин).

Основные функции гормонов надпочечников и изменения в организме, которые они вызывают

Феохромоцитома — что это такое?

Феохромоцитома (второе название — хромаффинома) — это гормонпродуцирующая опухоль, возникающая из хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечников.

Хромаффинные, или феохромные, клетки располагаются под номером 1 и являются главными клетками мозгового вещества надпочечников

В отношении особенностей течения феохромоцитомы применимо правило десяти процентов:

• Учитывая особенности анатомического расположения клеток, данная опухоль может располагаться как в надпочечниках (до 90%), так и иметь любую другую локализацию и называться параганглиомой (10%).
• По своим свойствам феохромоцитома — доброкачественная опухоль, лишь 10% имеют признаки озлокачествления.
• Поражает хромаффинома чаще один надпочечник, однако 10% — двусторонняя локализация.
• Имеются сведения о наследственном характере данного заболевания, но достоверно это доказано в 10% случаев.

Внешний вид феохромоцитом надпочечников разнообразен, однако они имеют некоторые сходства в анатомическом строении. Любая хромаффинома покрыта капсулой, отделяющей ее от окружающих тканей, и отличается высокой васкуляризацией. Размеры от нескольких миллиметров до 15 и более сантиметров.

В основе патогенеза заболевания лежит появление избыточного уровня катехоламинов в крови за счет работы атипичных клеток, не подчиняющихся механизмам торможения.

Клиническая картина

Выделяется ряд клинических форм хромаффиномы по характеру выброса катехоламинов:

• постоянная;
• пароксизмальная (наиболее распространенная);
• бессимптомная (скрытая).

Главным симптомом феохромоцитомы надпочечников является артериальная гипертензия.

Отличительные признаки хромаффиномы от гипертонической болезни

По степени выраженности симптомов выделяют:

• начальную стадию феохромоцитомы. Артериальное давление составляет до 200 мм.рт.ст. Кризы редкие и короткие.
• Компенсированную. Показатели давления до 250 мм.рт.ст. Кризы около 1 раза в неделю продолжительностью до получаса.
• Декомпенсированную. Давление поднимается до 300 и более мм.рт.ст. Кризы ежедневные. Полная нормализация давления в межприступный период отсутствует.

Течение гипертонического криза при феохромоцитоме имеет стадийность, выделяют:

• предвестники;
• период развернутого криза;
• постгипертонический коллапс.

Внешний вид больного в стадии предвестников. Пациент ощущает беспокойство, страх, панику, чувство нехватки воздуха, возникает повышенная потливость, нарастает слабость и головная боль.

В период развернутого криза, кроме повышения давления, при феохромоцитоме наблюдается тахикардия, одышка, бледность, головокружение, тошнота, рвота, температура.

Постгипертонический коллапс наступает после нормализации уровня кровяного давления. Происходит это скачкообразно, расширяются сосуды, появляется покраснение кожных покровов, обильное потоотделение, слабость, возможны непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

Провоцируются приступы многими факторами:

• переохлаждение;
• перегрев;
• эмоциональное перенапряжение;
• стресс;
• прием некоторых лекарственных препаратов.

Диагностика феохромоцитомы

Для постановки диагноза «хромаффинома» проводится ряд лабораторных и инструментальных исследований.

Начинается диагностика со сбора анамнеза (как часто повышается давление, бывают ли кризы, имеются ли семейные случаи феохромоцитомы и т.д.)

Далее назначаются общие лабораторные исследования:

• общий анализ крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, эритроцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия);
• общий анализ мочи.

Проводятся специфическая для феохромоцитомы лабораторная диагностика:

• определение уровня катехоламинов в крови (норма до 100 пг/мл адреналина и до 500 пг/мл норадреналина). Данный метод не является высокоинформативным, т.к. уровень гормонов в крови может меняться в течение нескольких секунд в зависимости от внешних факторов (волнение пациента по поводу исследования).
• Исследование почасового уровня гормонов в моче. Является более точным методом, т.к. выделение катехоламинов с мочой стабильно и не подвержено минутным колебаниям. В норме показатель составляет до 200 мкг/дл.
• Медикаментозные пробы. Существует 2 вида проб: провокационные и адренолитические. Первые направлены на стимуляцию выброса катехоламинов опухолью и приводят к повышению артериального давления, вторые, наоборот, тормозят ее гормональную активность. Провокационные тесты проводят при помощи холода, введения гистамина, инсулина и других препаратов. В современной медицине они не получили широкого применения, т.к. могут ухудшить состояние пациента. Поэтому чаще для диагностики феохромоцитомы используют адренолитические тесты. Для этого применяют Клонидин, Фентоламин.

Наиболее популярным тестом является Клонидиновая проба

Для этого пациент перед началом исследования находится в покое не менее получаса. Далее берется анализ крови для измерения уровня катехоламинов. После исследуемому дают 0,3 мг Клонидина. Через 3 часа повторно измеряют уровень гормонов. В норме уровень катехоламинов должен снизиться более чем на 50%. Если снижение уровня гормонов незначительно, это говорит о наличии феохромоцитомы.

Для окончательной постановки диагноза применяют инструментальные методы:

• суточное мониторирование артериального давления;
• ЭКГ;
• УЗИ области почек;
• компьютерная томография.

КТ-исследование пациента с феохромоцитомой правого надпочечника. Чувствительность данного метода практически 100%.

При УЗ исследовании точный диагноз можно установить лишь при размере опухоли более 2 см.

100% достоверный диагноз дает биопсия опухолевого узла. Производится она под контролем датчика УЗИ или КТ.

Лечение феохромоцитомы

Единственным эффективным лечением хромаффиномы является ее радикальное удаление. Операция проводится двумя способами: открытым или лапароскопическим.

Открытый метод имеет ряд преимуществ: он доступен, не требует специального оборудования и навыков от хирурга, позволяет хорошо осмотреть операционную область, провести тщательный гемостаз, возможно удаление опухолей любого размера. Недостатками является высокая травматичность, риск инфицирования, обильная кровопотеря, длительный восстановительный период, косметический дефект.

Лапароскопический метод удаления — это наиболее популярный на сегодняшний день способ. Однако он требует определенной подготовки и материального оснащения. Также он неприменим при злокачественных, двусторонних и больших опухолях.

Точки доступа при лапароскопическом удалении надпочечника. После операции косметический дефект отсутствует, т.к. размер ран не превышает 2 см.

Способ проведения операции определяется хирургом.

Важной для успешного исхода операции является тщательная предоперационная подготовка, направленная на стабилизацию гемодинамики. С этой целью чаще используются а-адреноблокаторы (Празозин, Кардура). Также эти препараты применяются для купирования гипертонического криза.

Прогноз

В целом феохромоцитома имеет благоприятный прогноз при своевременной диагностике и лечении. Рецидив опухоли после ее полного радикального удаления редок (менее 10%). Поэтому так важно контролировать уровень артериального давления и при появлении признаков гипертонии обратиться к врачу для обследования, определения причин заболевания, в том числе для исключения наличия феохромоцитомы.

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

Оцените материал

Источник: http://PoZhelezam.ru/nadpochechniki/feohromocitoma-chto-ehto-takoe-simptomy-lechenie/

Феохромоцитома надпочечника

Парные эндокринные адреналовые железы (надпочечники) объединяют две относительно самостоятельные части – кору и мозговой слой. Все железистые клетки обладают высокой функциональной активностью. Продукты их синтеза (гормоны) регулируют метаболизм, деятельность сердца, сосудов, нервной ткани и иммунитета.

Мозговой слой представляет собой видоизмененный отдел симпатической нервной системы. Его клетки относятся к хромаффинным. В них вырабатываются катехоламины (дофамин, норадреналин, адреналин).

Новообразование их хромаффинных клеток надпочечника называется феохромоцитомой. Опухоль надпочечников провоцирует развитие тяжелой вторичной артериальной гипертензии.

Распространенность заболевания в среднем равна 1 случаю на 10 тысяч человек.

Причины возникновения опухоли

Часть феохромоцитом имеет наследственную природу. Примерно каждый десятый случай относится к семейной форме заболевания.

Генетическую природу имеют и хромаффинные опухоли в рамках синдрома множественной эндокринной неоплазии разных типов. В этих случаях феохромоцитома сочетается с новообразованиями щитовидной и паращитовидных желез.

Другие причины развития феохромоцитомы изучены недостаточно. Вероятно, опухоль может быть следствием действия ионизирующей радиации, хронического стресса, мутагенных химических факторов окружающей среды.

Классификация феохромоцитом

По расположению новообразования из хромаффинных клеток делят на надпочечниковые (90%) и вне надпочечниковые (10%).

По количеству очагов выделяют одиночную или множественную феохромоцитому. В 10–15% случаев наблюдают двустороннюю форму болезни, когда новообразование обнаруживают в правом и левом надпочечнике одновременно.

Опухоль надпочечника может иметь доброкачественную или злокачественную природу. Онкологический процесс встречается в 10% случаев. Его характеризует тяжелое течение заболевания и метастазирование. Клетки злокачественной опухоли могут распространяться через кровь или лимфу. Метастазы обнаруживают в лимфатических узлах, печеночной ткани, костях скелета, мышцах, головном мозге и легких.

Строение новообразования

Феохромоцитома надпочечника может достигать в диаметре 10–12 см. Масса такой опухоли составляет до 60–70 г.

Строение доброкачественной феохромоцитомы характеризуется наличием плотной капсулы. У метастазов и основной ткани злокачественного новообразования четкая оболочка может отсутствовать.

Гистологическое исследование феохромоцитомы выявляет хромаффиные клетки с разной степенью малигнизации.

Клиническая картина новообразования надпочечников

Доброкачественные и злокачественные феохромоцитомы выделяют в кровь избыток катехоламинов. Симптомы заболевания связаны с повышенным уровнем этих гормонов.

Основное проявление болезни – артериальная гипертензия. Гипертония может быть постоянной или появляться в виде криза. Чаще всего у пациента наблюдается сочетание стабильной артериальной гипертензии и эпизодов крайне высокого давления.

Во время криза тонометрия выявляет показатели до 200–300 мм рт. ст. по систолическому и до 120–140 мм. рт. ст. по диастолическому давлению.

Во время криза пациенты отмечают:

• головную боль;
• боль в области сердца;
• чувство тревоги;
• сильный страх;
• учащенный пульс;
• потливость;
• рвоту и тошноту;
• судороги в конечностях;
• тремор пальцев рук;
• бледность кожи лица и тела.

Сразу после криза пациенты чувствуют сильную слабость. Для этого периода характерно обильное мочеиспускание. Вне эпизодов высокого давления у больных может быть гипотония (менее 90/60 мм. рт. ст.)

Длительное течение заболевания приводит к снижению массы тела, возникновению вторичного сахарного диабета, осложнений гипертонии.

Даже у молодых больных могут диагностироваться инсульты, инфаркты, кровоизлияния. Кроме того, отмечается поражение органов-мишеней: сетчатки глаза, миокарда левого желудочка и т. д.

Диагностика феохромоцитомы

Для выявления феохромоцитомы необходимо подтвердить высокий уровень катехоламинов крови.

Для этого определяют концентрацию в моче метаболитов этих образований (ванилилминдальную кислоту). В плазме крови оценивают концентрацию метанефрина и норметанефрина.

В сомнительных случаях проводят провокационные и супрессивные пробы (с клонидином, глюкагоном, гистамином, тирамином, клофелином, фентоламином).

В момент гипертонического криза оценивают клинический анализ крови и гликемию.

Для визуализации опухоли применяют ультразвуковую диагностику и компьютерную томографию.

Дополнительные обследования при феохромоцитоме – эхокардиографическое исследование сердца, холтеровское мониторирование ритма сердца, томография забрюшинного пространства, грудной клетки и т. д.

Лечение заболевания

Радикальный способ лечения надпочечниковой феохромоцитомы – хирургический. Во время операции удаляется пораженный надпочечник. Кроме того, врач проводит обследование забрюшинного пространства для выявления дополнительных новообразований.

Симптоматическое лечение при феохромоцитоме мало эффективно. Временно стабилизировать артериальное давление помогают альфа-адреноблокаторы.

Источник: http://endokrinka.ru/nadpochechniki/feoxromocitoma-nadpochechnika.html

Феохромоцитома надпочечников: симптомы, диагностика, лечение, в каких случаях необходима операция и другие аспекты

Прозвище «великая притворщица» феохромоцитома получила по причине своих разнообразных клинических проявлений, которые встречаются и у более распространённых заболеваний. Однако благодаря современным методам диагностики опухоли надпочечников всё тяжелее скрывать своё присутствие.

Что представляет собой феохромоцитома надпочечников

Феохромоцитома — это гормонально активная опухоль, развивающаяся из хромаффинной ткани и выделяющая такие вещества, как норадреналин, адреналин, дофамин, относящиеся к группе катехоламинов.

Как правило, феохромоцитома — доброкачественная опухоль, лишь за малым исключением имеет место озлакачествление этого процесса, после которого она будет носить название феохромобластома.

Надпочечники — это парные эндокринные железы, расположенные на верхних полюсах почек

У 9 из 10 пациентов феохромоцитома развивается в самом надпочечнике, в других же случаях опухоль будет локализована вне железы.

Новообразование не имеет каких бы то ни было временных ограничений. Оно может развиться как у взрослых, так и у детей. У женщин, как правило, данная патология встречается чаще, нежели у мужчин (особенно в возрасте от 25 до 45 лет).

Классификация

В зависимости от клинического течения, на данный момент выделяют две большие группы заболевания: бессимптомные и симптоматические формы.

1. Бессимптомная:
   • скрытая — феохромоцитома с нормальным уровнем артериального давления, но повышенным количеством катехоламинов;
   • немая — опухоль с нормальным уровнем АД и катехоламинов.
2. Симптоматическая:
   • пароксизмальная (приступообразная) — характеризуется частым возникновением гипертонических кризов (внезапного повышения артериального давления);
   • персистирующая — сопровождается стойким повышением АД;
   • смешанная — феохромоцитома, при которой на фоне повышенного артериального давления наблюдаются гипертонические кризы.

Причины возникновения

На данный момент установлено, что в 70–80% случаев феохромоцитома возникает спорадически, то есть не имея никаких видимых на то причин. К факторам риска стоит отнести оставшиеся 20–30%, которые приходятся на наследственные формы (такие заболевания, как болезнь фон Гиппля-Линдау или нейрофиброматоз I типа).

Симптомы

Главным и ведущим симптомом феохромоцитомы является повышение артериального давления.

Другими симптомами болезни будут:

• головокружение при изменении положения тела, так называемая ортостатическая гипотония;
• постоянные головные боли;
• беспокойство;
• потливость;
• ухудшение зрения;
• быстрая утомляемость;
• снижение трудоспособности.

Основные признаки заболевания — галерея

БеспокойствоБыстрая утомляемостьГоловная больГоловокружение

Особенности течения патологии у детей

Интересен тот факт, что среди детей чаще болеют мальчики. Особенностью феохромоцитомы у них является то, что она может в большинстве случаев протекать бескризисно.

Кроме того, у малышей реже, чем у взрослых, на первый план выходят такие симптомы, как постоянная артериальная гипертензия, изменение глазного дна, которое приводит к нарушению зрения.

Довольно часто в клинике превалируют признаки поражения центральной нервной системы (ЦНС):

• судороги;
• припадки;
• параличи.

Диагностические мероприятия и анализы

Лабораторные исследования

1. Определение концентрации катехоламинов (адреналина, норадреналина) или их метаболитов в моче, собранной за сутки. Однако этот метод малоинформативен. Анализ может быть ложноположительным после физической нагрузки, при приёме определённых лекарственных препаратов (Метилдопы).

   Также его нельзя использовать у пациентов с почечной недостаточностью.

2. Определение свободных катехоламинов в плазме. Этот метод также имеет много ложноположительных результатов.
3. Определение общей концентрации метанефринов в плазме и моче.

   Этот тест является самым надёжным методом диагностики при подозрении на феохромоцитому.

4. Различные провокационные пробы. Раньше данный способ использовали для подтверждения гормональной активности опухоли.

   Однако он зачастую приводил к осложнениям, из-за чего от него отказались.

Инструментальная диагностика

Для определения конкретного места нахождения опухоли используют различные методы визуализации, в частности:

• УЗИ надпочечников;
• КТ надпочечников;
• МРТ надпочечников.

Однако не стоит забывать о том, что в некоторых случаях возможно наличие вненадпочечниковой феохромоцитомы. Поэтому, если имеют место характерные симптомы и отсутствует визуализация, стоит провести следующие исследования:

• УЗИ области сердца;
• УЗИ области мочевого пузыря;
• МРТ с исследованием паравертебральных и парааортальных зон на аксиальных срезах;
• КТ грудной клетки.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику стоит проводить с заболеваниями, которые способны вызывать схожую клиническую картину.

• артериальная гипертензия какой-либо другой природы;
• неврозы, психозы;
• мигрени;
• тиреотоксикоз.

Следует исключить у больного приём наркотических (кокаин, амфетамин) или лекарственных средств (бета-адреномиметиков).

Лечение

Неотложная помощь при гипертоническом кризе

Гипертонический криз обусловлен выбросом в кровь колоссального количества катехоламинов. Артериальное давление в считаные секунды может повыситься до 300/150 мм рт. ст. Такое состояние является неотложным и требует немедленного принятия соответствующих мер.

Гипертонический криз — неотложное состояние, вызванное чрезмерным повышением артериального давления

В первую очередь необходимо принять препараты, относящиеся к группе альфа-адреноблокаторов (урапидил, фентоламин) или же к вазодилататорам (нитропруссид натрия). Следует помнить, что бето-адреноблокаторы можно использовать только после приёма альфа-адреноблокаторов.

Ни в коем случае нельзя сразу полностью снижать давление, это чревато развитием инсульта, инфаркта. Пользуются следующей методикой: за первый час снижают давление на 20% от исходного, а в последующие 2–4 часа — до нормы. Такой способ защищает организм от критических перегрузок.

Медикаментозная терапия

На данный момент основной задачей медикаментозной терапии является подготовка к хирургическому лечению. Её целью становится снижение интра- и постоперационных рисков.

1. В современной практике для симптоматической терапии используют селективные пролонгированные альфа-адреноблокаторы:
   • Доксазозин;
   • Празозин;
   • Феноксибензамин.
2. В дополнение к этому применяют кардиоселективные бета-блокаторы:
3. Для воздействия на патогенетическое звено феохромоцитомы назначают:

Следует помнить, что перед операцией необходимо отменить пролонгированные альфа-адреноблокаторы и препараты, влияющие на синтез катехоламинов.

Хирургическое лечение

На сегодняшний день хирургическое лечение относится к основному методу терапии феохромоцитомы. Необходимым минимумом является односторонняя либо тотальная (двусторонняя) адреналэктомия, то есть удаление надпочечника. Такой объём оперативного вмешательства диктуется тем, что органосохраняющие операции впоследствии дают частые рецидивы (возвращение опухоли).

Для ингаляционного наркоза (анестезии) препаратами выбора считаются:

• Пропофол;
• Гексобарбитал;
• Диазепам;
• Фентанил.

Для контроля сердечно-сосудистой системы во время операции используют альфа-адреноблокаторы, например, Фентоламин, Троподифен, или же применяют периферические вазодилататоры, к примеру, нитропруссид натрия. При нарушении сердечного ритма — бета-адреноблокаторы. Одним из основных препаратов выбора является Эсмолол.

Реабилитация после операции по удалению надпочечника

Реабилитация заключается в постоянной оценке состояния сердечно-сосудистой системы. Необходимо помнить, что довольно часто из-за сниженного уровня катехоламинов происходит уменьшение ударного сердечного выброса (количество крови, выбрасываемое сердцем в сосуды).

В последующем начинают использовать препараты, улучшающие сократительную способность сердечной мышцы. Пристальное внимание стоит уделить ранней диагностике надпочечниковой недостаточности (для подбора грамотной заместительной терапии).

Больному нужно отказаться от приёма снотворных препаратов, так как они ускоряют распад кортизола в печени, что приводит к снижению эффективности подобранного лечения. Примерно через год после односторонней адреналэктомии здоровая железа берёт на себя функцию удалённой. До этого необходимо проводить заместительную терапию.

Для заместительной терапии используют два кортикостероидных препарата вместе:

• Гидрокортизон;
• Флудрокортизон.

Диагностика и лечение опухоли надпочечников — видео

Прогноз лечения и возможные осложнения

В 40–50% случаев диагноз «феохромоцитома» ставится посмертно. Больные, как правило, умирают от осложнений, к которым относятся:

• сердечная недостаточность;
• нарушения ритма сердца;
• катехоламиновый шок;
• инсульт;
• энцефалопатия;
• расслаивающаяся аневризма аорты.

К послеоперационным осложнениям относят:

• кровотечения;
• анурию (отсутствие мочеиспускания);
• парез кишечника (снижение силы сокращения).

Не исключено, что артериальное давление останется высоким и после операции. Это связывают с необратимыми изменениями в сердечно-сосудистой системе больного.

Благодаря современным методам диагностики, прогрессу медицины в области фармакотерапии и хирургии, появляются новые методы лечения феохромоцитомы.

Количество посмертных диагнозов и послеоперационных осложнений имеет тенденцию к снижению из года в год.

Возможно, в скором времени человечеству удастся свести к минимуму объём радикальных вмешательств, что, в свою очередь, сделает процесс восстановления больного ещё менее болезненным.

Источник: http://sovdok.ru/endokrinologiya/feohromotsitoma-prichinyi-simptomyi-i-lechenie-velikoy-pritvorshhitsyi.html

Феохромоцитома надпочечников: симптомы, диагностика, лечение, в каких случаях необходима операция и другие аспекты

Подъём артериального давления выше 140/90 мм рт. ст — распространённая проблема в настоящее время. Всё чаще в клинику с подобными жалобами поступают лица молодого возраста. В 95% случаев причиной является идиопатическая гипертония, механизмы её развития до сих пор изучаются.

К сожалению, для таких пациентов требуется пожизненная терапия. Она помогает избежать серьёзных осложнений (например, инфаркта миокарда, инсульта, хронической почечной недостаточности). Но в 5% случаев развиваются так называемые вторичные гипертензии, устранив причину появления которых, можно добиться полного выздоровления.

Феохромоцитома — один из возможных диагнозов.

Что представляет собой феохромоцитома надпочечников

Феохромоцитома — опухоль, развивающаяся из тканей надпочечников, которая продуцирует биологически активные вещества (адреналин, норадреналин, дофамин) и может проявляться повышением артериального давления, головными болями, повышенной потливостью, учащённым сердцебиением.

Феохромоцитома — как правило, доброкачественная опухоль надпочечниковАдреналин, норадреналин (катехоламины) — основные гормоны мозгового вещества надпочечников, эффектами которых являются:

• повышение артериального давления;
• учащение сердечного ритма;
• расширение бронхов;
• сужение сосудов;
• учащение дыхания;
• повышение уровня сахара в крови.

Выброс данных гормонов усиливается под действием стрессовых воздействий.

Феохромоцитома имеет как доброкачественную, так и злокачественную природу. Частота встречаемости не более 1:200000 в год.

Возникновение опухоли возможно у лиц любых возрастных групп, но чаще всего появляется у пациентов от 20 до 40 лет.

Распространённость между женщинами и мужчинами приблизительно одинакова, хотя среди детей 60% случаев развивается у мальчиков. Нередко феохромоцитома остаётся неустановленным заболеванием, обнаруживающимися только после смерти.

Классификация

По локализации:

1. Надпочечниковая (90% случаев):
   • двусторонняя (10–15%);
   • односторонняя (лево- или правосторонняя).
2. Вненадпочечниковая (10%):
   • паравертебральные симпатические ганглии;
   • внутри — и внеорганные скопления хромаффинной ткани;
   • хемодектомы.

По клинической картине:

1. Бессимптомные формы:
   • немая феохромоцитома, не дающая проявлений при жизни пациента;
   • скрытая (шокогенная) — шок способен возникнуть при чрезвычайном напряжении больного (при операции, во время родов, в результате чрезмерных физических нагрузок).
2. Симптоматические гипертензии:
   • пароксизмальная форма — протекает в виде кризов, между приступами симптомы могут быть минимальными или отсутствовать вовсе;
   • персистирующая — сопровождается стойкой артериальной гипертонией;
   • смешанная — на фоне постоянного повышения уровня АД периодически повторяются приступы ещё большего повышения артериального давления.
3. Атипичная форма:
   • гипотоническая;
   • в сочетании с гиперкортицизмом (повышенным выделением корой надпочечников гормона кортизола).

По тяжести состояния:

1. Тяжёлое течение (осложнения со стороны сердечно-сосудистой, цереброваскулярной или азотовыделительной систем, проявления тяжёлого диабета).
2. Средней тяжести (частые кризы, отсутствие осложнений, связанных с феохромоцитомой).
3. Лёгкое течение (редкие кризы или бессимптомная форма).

По морфологическому строению:

1. Доброкачественные:
   • трабекулярный тип;
   • альвеолярный тип;
   • дискомплексированный тип;
   • смешанный тип.
2. Злокачественные.
3. Мультицентрические.

Причины развития заболевания

Причины развития заболевания до сих пор не установлены. Феохромоцитома возникает спонтанно, однако в 10% случаев нельзя исключить, что болезнь обнаруживается в рамках некоторых наследственных синдромов, связанных с генами, обладающими высокой частотой проявления.

Синдром множественных эндокринных неоплазий 2А (синдром Сиппла) обусловлен точечной мутацией в гене, провоцирующем развитие опухолей. В МЭН 2А входят:

1. Медуллярный рак щитовидной железы.
2. Гиперплазия/аденома паращитовидных желёз.
3. Феохромоцитома.
4. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.

Синдром множественных эндокринных неоплазий 2В (синдром Горлина):

1. Феохромоцитома.
2. Утолщение роговичных нервов.
3. Аденома паращитовидной железы.
4. Марфаноподобный синдром.
5. Нейромы слизистых оболочек губ, век, языка.
6. Ганглионейромы кишечника.
7. Мегаколон.
8. Ганглионейромы языка.

Механизмы развития заболевания

Поступление огромного количества катехоламинов из ткани надпочечников в кровь обуславливает развитие данного заболевания. Чаще всего феохромоцитома выделяет как адреналин, так и норадреналин. Иногда встречается продукция только одного из этих веществ; в исключительных случаях происходит синтез преимущественно дофамина.

Помимо катехоламинов, опухоль может заниматься продукцией:

• ВИП;
• серотонина;
• соматостатина;
• альфа — меланоцитстимулирующего гормона;
• нейропептида Y;
• опиоидных пептидов;
• кальцитонина.

Основной механизм влияния на уровень артериального давления при феохромоцитоме — это накопление в окончаниях симпатических нервов огромного количества неиспользованного норадреналина.

Отсюда следует, что даже при самой маленькой стимуляции вегетативной системы возможна провокация криза, связанного с влияниями норадреналина на симпатическую нервную систему непосредственно из окончаний нейронов, не связанных с тканью надпочечников.

В данном случае значительного повышения катехоламинов в крови может и не быть.

Симптомы

Классическим симптомом при феохромоцитоме является артериальная гипертония (подъём АД), наблюдающаяся у 50% пациентов.

У 40–50% больных происходят гипертонические (катехоламиновые) кризы, при данном заболевании являющиеся кратковременными и прекращающимися самостоятельно.

Характеризуются резким повышением артериального давления до очень высоких цифр и сопровождаются специфическими признаками, такими как:

1. Головная боль.
2. Повышение потоотделения.
3. Учащённое сердцебиение.

Если ни одной из трёх составляющих нет, диагноз феохромоцитомы отвергается, так как триада имеет высокую специфичность.

Приступы возникают от 1 раза в несколько месяцев до 24–30 раз за одни сутки. Зачастую они развиваются стремительно, а проходят медленно. Обычно продолжаются не более часа, но иногда их длительность может доходить до недели.

По степени выраженности клинических симптомов различают три стадии заболевания.

Признаки в зависимости от стадии заболевания — таблица

Осложнения катехоламиновых кризов

Следствием катехоламинового криза могут быть:

• инфаркт миокарда;
• острый отёк лёгких, развивающийся на фоне левожелудочковой недостаточности;
• инсульт (острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу является результатом повышенной свёртываемости крови и сосудистого спазма, по геморрагическому типу — из-за высокого уровня артериальной гипертензии);
• эмболии сосудов головного мозга;
• развитие шока из-за длительной вазоконстрикции после криза;
• острый геморрагический некроз опухоли (проявлением могут быть симптомы хирургических заболеваний органов брюшной полости, которые связаны с гипертензией, сменяющейся гипотензией).

Гипертонический криз — состояние, которое развивается в результате чрезмерного повышения артериального давления

В межприступный период феохромоцитома может проявляться:

• головокружением;
• снижением артериального давления (АД усиливается при резкой смене положения тела).

Данные признаки помогают оценить тяжесть состояния пациента, так как являются отражением степени снижения объёма циркулирующей крови.

Одним из симптомов при феохромоцитоме является нарушение толерантности к глюкозе и/или пароксизмальные гипергликемии (немотивированное повышение сахара в крови), ассоциированные с гипертоническим кризом. Иногда у пациентов развивается сахарный диабет, зачастую характеризующийся мягким течением, или спастическая ангиопатия (поражение глазного дна)

Особенности феохромоцитомы у детей

Для феохромоцитомы в детском возрасте свойственны бескризовость (кризы всего в 10–12% случаев), часто неадекватный подъём температуры тела и тяжёлое течение сопутствующих заболеваний. Характерным симптомом для опухоли будет повышенное артериальное давление, проявляющееся:

• головной болью;
• бледностью кожи;
• выраженной потливостью;
• похудением;
• увеличением частоты сердечных сокращений;
• тошнотой;
• рвотой;
• недомоганием;
• сосудистыми шумами.

У большей части детей в моче возможно появление лейкоцитов, эритроцитов, белка. Вследствие чего встречается ошибочная постановка такого диагноза, как почечная гипертензия.

Диагностические мероприятия и анализы

Особенностью феохромоцитомы является то, что её клинически неоднородные проявления могут имитировать множество самых разных заболеваний. Часть из них также связана с повышением уровня катехоламинов, вследствие этого могут возникнуть трудности в дифференциальной диагностике.

Пациенты, подлежащие обследованию на наличие феохромоцитомы:

1. Больные с тяжёлой стойкой артериальной гипертензией, особенностью которой является кризовое течение при отсутствии эффекта от применения стандартной терапии с целью снижения давления.
2. Пациенты с полученными данными о новообразовании в области надпочечников при помощи УЗИ, КТ, МРТ
3. Дети с повышением артериального давления.
4. Пациенты с МЭН-синдромами и их ближайшие родственники, даже при отсутствии симптомов.
5. Пациенты, у которых после приёма бета-блокаторов или ганглиоблокаторов происходит повышение АД.

Дифференциальная диагностика

Феохромоцитому следует отличать от:

• заболеваний центральной нервной системы (диэнцефальный синдром, энцефалит, повышение внутричерепного давления, ТИА, инсульты);
• вазоренальной гипертонии;
• мастоцитоза;
• сахарного диабета, сочетающегося с гипертонией;
• гипоталамических вегетососудистых кризов;
• токсического зоба;
• тревожных состояний, неврозов, психозов;
• эссенциальной гипертонической болезни;
• нейрофиброматоза;
• рака надпочечников, гормонально-неактивных опухолей надпочечников;
• заболеваний, сопровождающихся резкими колебаниями АД (отравления свинцом, столбняк, порфирия);
• пароксизмальной тахикардии;

Лабораторная диагностика

1. Определение общей концентрации свободных катехоламинов в моче. Положительными чертами данного метода является простота и достоверность.
2. Определение наличия метилированных производных катехоламинов (норметанефрина, метанефрина) в крови и моче.

   Определение наличия метилированных производных катехоламинов в крови является главным критерием диагностики

3. Определение концентрации метанефринов в разовой порции мочи, собранной непосредственно после приступа.

На данный момент существует модифицированный адренолитичекий тест, который используют у пациента на фоне гипертонического криза. Условием его проведения является то, что у больного должна быть постоянная гипертония и АД от 160/110 мм рт.ст.

Для внутривенного введения используют альфа — адреноблокаторы. Если АД снижается в течении первых 5 минут не менее чем на 40/25 мм рт.ст., имеются основания заподозрить феохромоцитому.

Пациентам с исходно низким уровнем артериальной гипертензии проводится проба с гистамином, раствор которого вводят внутривенно. Тест положителен при повышении АД на 60 мм рт.ст и более.

Инструментальные методы

1. МСКТ (более показательно с применением болюсного контрастирования) и МРТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза позволяют локализовать до 95% феохромоцитом (при наличии лабораторного подтверждения диагноза).

   КТ-снимок правосторонней феохромоцитомы, сдавливающей нижнюю полую вену

2. На современном этапе развития самыми точными инструментальными методами диагностики обладают сцинтиграфия и ПЭТ-КТ (позитронная эмиссионная компьютерная томография).

   Их применение обоснованно при:

   • нетипичной локализации;
   • множественном поражении;
   • диагностике метастазов.

Лечение

Неотложная помощь при гипертоническом кризе

Неотложное медикаментозное лечение катехоламинового приступа:

1. Строгий постельный режим, изголовье кровати приподнято.
2. Блокада альфа-адренорецепторов (урапидил, фентоламин).
3. Блокада бета-адренорецепторов (только на фоне блокированных альфа-адренорецепторов) — используется для предупреждения или устранения аритмии.
4. При эффективности блокады альфа-адренорецепторов возможна необходимость восполнить объём циркулирующей крови.

Хирургическое вмешательство

На данный момент это единственно оправданный метод лечения феохромоцитомы.

Для предоперационной подготовки используют альфа- и бета-адреноблокаторы, седативные препараты.

Критерии адекватности предоперационной подготовки:

1. Уменьшение количества гипертонических кризов (не более 1 раза в сутки).
2. При ортостатической пробе разность систолического давления небольшая.
3. Улучшение состояния миокарда (по данным ЭХОКГ и ЭКГ).

Стандартный объём оперативного вмешательства при односторонней внутринадпочечниковой феохромоцитоме: полное удаление поражённого опухолью надпочечника. Обезболивание (анестезия) — эндотрахеальный наркоз (подача анестетика производится непосредственно в дыхательные пути). Оптимальный доступом является разрез по 10 межреберью от среднеподмышечной линии и продолжая кпереди.

Быстрота и атравматичность при удалении феохромоцитомы имеют важное значение для исключения выброса высокого уровня катехоламинов в кровь, что может спровоцировать криз.

Реабилитация после операции по удалению надпочечника

1. Необходимо строго выполнять любые указания врача (переворачиваться в постели, выполнять гимнастику).
2. Ноги следует поднимать выше головы (во избежание тромбообразования).

3. При наборе веса более 1 кг за сутки нужно обратиться к медицинскому персоналу.
4. После выписки из стационара рекомендовано избегать тяжёлой и средней физической нагрузки в течение 3 месяцев.

5. В случае возникновения небольших болей можно принимать Кетанов, Найз и подобные обезболивающие средства.

Диагностика и терапия опухоли надпочечников — видео

Прогноз заболевания и возможные осложнения

При своевременном проведении операции опухоль полностью излечивается. Если на фоне заболевания не происходит развития осложнений, сказывающихся на качестве и продолжительности жизни, тяжёлых гипертонических кризов, появляющихся в запущенных случаях феохромоцитомы, трудоспособность больных после радикального вмешательства полностью восстанавливается.

В 30–60% случаев диагноз, к сожалению, устанавливается посмертно. Больные обычно умирают от последствий тяжёлых сосудистых поражений мозговых и коронарных артерий, которые возникают в результате злокачественно протекающей артериальной гипертензии.

Эффективность после хирургического лечения доброкачественной опухоли составляет 95%, при злокачественной пятилетняя выживаемость достигает 44%.

Феохромоцитома рецидивирует в 12,5% случаев. Поэтому пациентам, перенёсших операцию по удалению опухоли, необходимо ежегодно наблюдаться у эндокринолога с обязательным проведением диагностических тестов.

Осложнениям феохромоцитомы:

• вторичная артериальная гипертензия;
• сердечная недостаточность;
• расслаивающая аневризма аорты;
• аритмии, тахикардия;
• гипертоническая энцефалопатия;
• токсическая катехоламиновая кардиодистрофия;
• катехоламиновый шок;
• нарушение функции почек в рамках шока;
• инсульт;
• ишемический колит.

Феохромоцитома является неоднородным и труднодиагностируемым заболеванием, поэтому с наличием похожих симптомов любому человеку необходимо обратиться к специалисту, которым в данном случае является эндокринолог.

Источник: http://lechenie-simptomy.ru/feohromotsitoma-simptomyi-diagnostika-konservativnoe-i-hirurgicheskoe-lechenie